《Neurology India》杂志 2022 年5-6月双月刊刊载[May-Jun;70(3):1260-1262.]意大利米兰Grande Ospedale Metropolitano Niguarda的Andrea Manzoni , Filippo Leocata , Marco Picano , 等撰写的《伽玛刀立体定向放射外科治疗复发性Rathke囊肿：病例报告及文献分析。Stereotactic Radiosurgery with Gamma Knife in Recurrent Rathke's Cleft Cyst: Case Report and Literature Analysis》（doi: 10.4103/0028-3886.349598.）。

背景：Rathke囊肿是蝶鞍的一种良性扩张性病变。如果与临床疾病有关，患者需要手术治疗。

目的：探讨放射外科治疗替代手术治疗Rathke囊肿复发的疗效。

方法和材料：在Niguarda医院伽玛刀中心对一例Rathke囊肿患者进行立体定向放射外科治疗，该患者随后接受了两次神经外科手术切除，囊肿早期再次生长。囊肿接受放射外科治疗，处方剂量为50%，剂量为12Gy(最小剂量9.8，平均17.3，最大24.4)。

结果：立体定向放射外科治疗后3年患者无症状，没有下丘脑-垂体轴的障碍或进一步的视觉改变。对比MRI显示囊肿体积缩小。

结论：立体定向放射外科治疗可缩小囊肿体积，避免进一步手术治疗。

Rathke囊肿(RCC)是蝶鞍的一种良性扩张性病变，起源于Rathke囊袋的残余。其特征是上皮内衬的囊肿结构，包含脑脊液或胆固醇和蛋白质的黏液物质。RCC在所有年龄组均有报道，特别是在40 - 60岁的人群中，报道的大小从几毫米到5厘米不等。这种诊断通常是因其他原因在神经放射影像学检查期间偶然意外发现。如果这种病变的影像学发现没有伴随临床症状，患者必须接受临床和神经放射影像学随访，以评估任何病变的体积进展。

RCC通常在囊肿增大后出现症状，并开始对邻近结构如垂体或视神经结构造成局部肿块占位效应。最常见的症状包括头痛、视野缺损、垂体功能减退、闭经和溢乳。如果患者在诊断时或随访时出现RCC症状，则需要手术切除病变，可以通过经蝶窦或经颅手术入路。文献中有研究重视立体定向放射外科治疗RCC复发的疗效，报道的有效率为10% - 30%。

方法

我们对1例RCC复发的患者(男性，48岁)进行立体定向放射外科治疗。患者接受过经蝶入路和经颅入路的两次开颅神经外科治疗，两次手术后早期的放射影像学证据显示RCC再次生长，并在后续的脑部磁共振成像中记录。患者表现为视野障碍，以逐渐加重的双颞偏盲为特征（ presented with field disturbances characterized by ingravescent bitemporal hemianopia. ）。组织学检查均证实为RCC;然而，在第一次调查中，一张与黄色肉芽肿性垂体炎相容的照片被强调(the coexistence of a picture compatible with a xanthogranulomatous hypophysitis was highlighted. ）。

立体定向放射外科治疗是在Niguarda医院的伽玛刀中心进行的。在治疗当天，局部麻醉下安装Leksell头架。考虑到有风险的视觉通路，首先进行三维体积和动态序列大脑和鞍区MRI检查，然后进行治疗定位。RCC接受立体定向放射外科治疗，处方剂量为50%，12Gy(最小剂量9.8，平均17.3，最大24.4)。

结果

立体定向放射外科治疗后3年，患者无症状，没有下丘脑-垂体轴障碍，也没有比临床病史开始时已经存在的视野缺损有进一步的视觉改变。随访的脑MRI显示，与接受立体定向放射外科治疗时相比，囊肿体积减小[图1]。

图1:(a)放射外科治疗时的T1加权MRI。(b)放射外科治疗后3年，随访T1加权MRI，叠加边缘等剂量线。

讨论

文献中描述了手术治疗后RCC的复发，其频率可变为10% - 30%。疾病复发的风险似乎与囊肿的某些特征有关，如囊肿的体积、快速生长、病变的鞍上部位以及囊肿壁存在鳞状化生。如果复发，患者需要接受进一步手术治疗，但考虑到既往手术的瘢痕粘连和大面积根除病变的困难，手术风险会增加。

RCC在组织学上与颅咽管瘤相似，在胚胎学上与颅咽管瘤相关，已有文献报道了立体定向放射外科治疗在初次手术切除后复发的颅咽管瘤患者中的疗效。立体定向放射外科治疗对视神经和下丘脑-垂体轴的风险比开颅手术低。特别是辐射诱发视神经炎(RION)的风险约小于1%，单次分数点剂量小于10 Gy。

文献中关于放射外科治疗RCC的研究很少。2012年，Yu Xin等发表的一项研究报道了7例RCC的放射外科治疗效果，5例得到病理性解决，2例病灶得到控制。然而，该研究报告的所有病例都缺乏病变的病理诊断，因为该研究仅对RCC进行了神经影像学诊断。

J.West等在2020年发表的另一项研究。他们报道了对5例组织学诊断为RCC的患者进行立体定向放射外科治疗的疗效，这些患者都曾接受过手术切除，但病理复发。在该研究中，作者记录了3例RCC的消退，1例RCC病变缩小超过50%，1例RCC在随访34个月后病理稳定。该研究还记录了所有病例中与手术相关的并发症或新临床症状的出现。

结论

在本病例报告中，立体定向放射外科引发囊肿缩小，持续时间长，并避免进一步求助于手术。总之，立体定向放射外科治疗复发性RCC似乎是一种有效的治疗方法，与开颅手术相比风险较小。