意大利维罗纳Borgo Trento大学医院神经外科的Nicolò Marchesini等分析CEE患者的早期和长期功能状况和手术预后以及HRQOL。结果发表于2021年10月《Journal of Neurosurgery：Spine》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Marchesini N, et al. J Neurosurg Spine. 2021 Oct 15;1-12. doi: 10.3171/2021.5.SPINE202049. [Epub ahead of print]】
马尾室管膜瘤（cauda equina ependymoma，CEE）是一种罕见的肿瘤，占成人中枢神经系统肿瘤的4%以下。在脊柱肿瘤中，35%-40%的脊髓室管膜瘤位于马尾神经。该肿瘤最常见的变异是Ⅱ级室管膜瘤（grade II ependymoma，EII）和黏液乳头状室管膜瘤（myxopapillary ependymoma，MPE）。通常认为CEE是偏良性和惰性。但一些患者可能在肿瘤较大的晚期，出现泌尿和步态异常。此时手术切除较困难和预后不满意。如肿瘤不能全切除，则需要辅助治疗和也可导致复发。即使神经系统损伤不甚严重，但与患者健康相关的生活质量（health-related quality of life，HRQOL）可能下降。对于这类肿瘤的特征和临床预后，还缺乏大型临床系列研究。意大利维罗纳Borgo Trento大学医院神经外科的Nicolò Marchesini等分析CEE患者的早期和长期功能状况和手术预后以及HRQOL。结果发表于2021年10月《Journal of Neurosurgery：Spine》在线。
研究者回顾1998年1月至2018年9月期间接受手术治疗的125例CEE患者资料；包括人口统计学、临床症状、影像学表现（图1）、手术所见和组织病理学特征。根据McCormick量表和Kesselring量表对神经系统预后进行分级。通过管理EQ-5 dL问卷评价随访的HRQOL。
图1. 32岁女性患者，L1-2节段室管膜瘤；背痛2年，无神经功能缺损。A. MRI-T1加权增强矢状位成像显示与脊髓分界清晰的、质地不均匀肿瘤。B. 在MRI-T1加权增强冠状位上，肿瘤将脊髓圆锥和马尾神经根分离。C. 在T2像上，与脊髓相比，肿瘤呈略高信号。D、E. 术后2年MRI成像显示无肿瘤残留。组织学诊断为EII。
研究结果显示，入院时，84%患者表现为McCormick量表分级I级，76.8%患者Kesselring评分为0。临床平均随访8.13年、影像学随访5.87年，随访期间大多数评分保持不变。骶骨节段受累和肿瘤大小是出院时功能预后较差的预测因素。肿瘤大和再次手术是长期预后较差的预测因素。术前McCormick量表分级≥3级和Kesselring评分≥2级与功能预后较差相关。黏液乳头状室管膜瘤比Ⅱ级室管膜瘤多见。总体上，肿瘤全切除率（GTR率）为91.2%，EII的GTR率（98%）显著高于MPE患者（84%）。在多变量分析中，与GTR率相关的唯一因素是肿瘤囊性变。17例（13.7%）肿瘤复发，其中13例MPE，4例EII（分别占76.4%与23.6%；p=0.032）。切除范围是与复发和手术次数相关的唯一因素。肿瘤无进展生存期（progression-free survival，PFS）的差异取决于首次手术时的切除范围、蛛网膜下腔种植、分块切除和累及的脊柱节段数量。随访时，EII患者无疾病症状的比例高于MPE患者（分别为94.7%和77.7%；p=0.007）。患者所有的QOL指标均低于一般人群对照组。McCormick量表分级≥3级和再次手术与QOL较差相关。
最后作者总结，手术切除是马尾室管膜瘤的一线治疗方法，应尝试整块全切除肿瘤；次全切除与复发和再次手术相关。组织病理学亚型与复发无直接相关，MPE常见的特征对无进展生存期产生负面影响，因此建议密切随访。放疗的效果仍有争议，但次全切除或复发时放疗结果可令人满意。体积较小的肿瘤和术前分级较好通常预示着较好的功能预后。除焦虑和抑郁外，HRQOL均差于一般人群。再次手术和无法独立行走是HRQOL较差的预测因素。
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