一、病例分享

患者女性，17岁。

主因：间断性抽搐15年余，频繁抽搐发作1天。

现病史：患者于15前余前发病，起病年龄，发作形式与诊治过程均不能详述，经治疗后将近10年无发作。3个月前无明显诱因复发，表现为四肢抽搐伴意识丧失，数分钟缓解，无口舌咬伤及尿失禁，就诊于当地医院，脑电图显示双颞同步性尖慢波，左侧著；右额、额中线尖波，监测到2次左侧颞区起始的临床下发作。头颅磁共振显示左侧颞叶及海马皮质肿胀及异常信号影。口服多种抗癫痫药物仍间断发作，且逐渐出现抽搐程度加重，发作后意识模糊时间较长，发作频率增多，1天前无明显诱因再次出现频繁抽搐，发作间歇期意识可恢复，遂来我院就诊。

个人史，既往史及家族史：出生史无异常，自幼生长发育良好，无智力运动发育落后或倒退，无高热惊厥，脑炎，脑外伤等病史，无癫痫阳性家族史。

查体：T36.3℃，P85次/分，R20次/分，BP125/82mmHg。神清，精神差，不语，双侧瞳孔正大等圆，直径约3.5mm，对光反射灵敏，双侧额纹对称，饮水无呛咳，吞咽有力，心肺腹检查无明显异常，双侧肢体肌力、肌张力大致正常，双侧腱反射存在无亢进或减弱，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征（-）。双侧肢体痛、温觉、音叉振动觉对称正常。双侧病理征阴性。

初步诊断：1.痫性发作 2.自身免疫性脑炎？3.低钠血症 4.缺铁性贫血   

二、诊疗经过

入院后依据：1.脑电图显示双颞尖慢波，有临床下发作，2.磁共振显示一侧颞叶及海马皮质肿胀，异常信号影，3.多种抗癫痫药物治疗效果欠佳，考虑不能除外自身免疫性脑炎，给予复查磁共振与视频脑电图。查妇科超声、腹部超声、甲状腺超声与胸部CT，抽血查甲状腺功能、血沉、免疫球蛋白等免疫筛查，以排除自身免疫性脑炎伴发的其他系统疾病。

辅助检查结果回报：磁共振显示双侧海马及杏仁核、双侧岛叶、左侧颞叶、双侧扣带回异常信号影，自身免疫性脑炎不除外，请结合临床；头颅MRS所选感兴趣区NAA峰减低。视频脑电图显示双侧半球各导联大量弥漫性低中幅慢波，额颞区著；左侧颞区大量低中幅棘慢波、慢波。

复查电解质：★钠:136mmol/L ↓。MMSE与MoCA量表测试得分提示认知功能障碍。腰穿查脑脊液常规、生化结果正常。脑脊液免疫学检查结果回报：NMDA-R与GAD65-R抗体双阳性。甲功六项、免疫球蛋白、风湿三项、狼疮抗凝物、血沉、抗双链DNA、抗核抗体、抗血管炎抗体、抗磷脂抗体检测结果均正常。胸部CT平扫、腹部超声和甲状腺超声未见明显异常。

补充诊断：抗NMDA抗体脑炎，抗GAD65抗体脑炎。自身免疫性脑炎诊断明确，给予免疫球蛋白冲击治疗。免疫治疗结束后复查2小时视频脑电图显示双侧半球各导联少量弥漫性低中幅慢波，左侧颞区大量低中幅棘慢波、慢波，背景慢波较治疗前明显减少。复查头颅磁共振：双侧颞叶海马及杏仁核、双侧岛叶、左侧颞叶、双侧扣带回多发异常信号影，与前片比较未见明显变化。患者无抽搐发作，认知功能显著改善。

三、辅助检查

视频脑电图

1

2

3

4

头颅MR：双侧海马及杏仁核，双侧岛叶，左侧颞叶，双侧扣带回异常信号影。

四、治疗后复查

EEG：双侧半球各导联少量弥漫性低中幅慢波，左侧颞区大量低中幅棘慢波、慢波，背景慢波较治疗前明显减少。