嗜酸干细胞PitNET/腺瘤（Acidophil stem cell PitNET/adenoma）
定义
具有部分泌乳素细胞分化和受限的生长激素细胞分化，嗜酸细胞特征和巨大的线粒体的，由PIT1谱系腺垂体细胞组成的，未成熟垂体神经内分泌肿瘤。
ICD-O编码
8280/3嗜酸细胞PitNET /腺瘤
ICD-11编码
2 D12.Y 其他内分泌腺或相关结构的其他特定的恶性肿瘤
相关术语
可接受的:嗜酸干细胞肿瘤（acidophil stem cell tumour）
亚型(s)
无
位置
嗜酸干细胞肿瘤(ASCTs)起源在鞍内，但经常延伸到鞍旁结构。
临床特征
嗜酸干细胞肿瘤(ASCTs)通常是快速增长的肿瘤，伴有高泌乳素血症，低于对肿瘤大小的预期，且尽管有适量的生化证据，有肢端肥大症的一些表型特征，(即“易变的肢端肥大症”){6261917;31766255;34067494}。高泌乳素血症是最常见的，与女性闭经、溢乳、男性性欲减退或阳痿有关。血清生长激素和/或IGF1不恰当地正常或轻度升高。也有报道肿块占位效应的体征和症状，如头痛、视觉缺陷和颅神经病变。
神经影像学:绝大多数ASCT是大的(>10毫米)侵袭性肿瘤。在神经影像上,大约一半的患者是不典型的，主要是较低的生长模式，侵袭鞍底进入蝶窦和鼻咽。鞍上扩展通常不如其他大的、侵袭性大肿瘤突出。
流行病学
在一研究系列的1055例手术切除的PitNEts中，ASCTs约占所有PitNETs的2%，占所有PIT1谱系肿瘤的7%。。在一研究系列的15名患者中，6名男性，9名女性，年龄范围从17至 60岁(中位，42岁){6261917}。
病因
未知
发病机理
ASCT可能起源于泌乳素生长激素细胞的前体细胞{6261917;31766255}。尚未开展分子研究。
宏观表现
与其他垂体神经内分泌肿瘤相似，嗜酸干细胞肿瘤是白色到灰色，与正常垂体不同；它们通常质软，说明相对保存了正常垂体功能。大肿瘤对邻近解剖结构有不同程度的侵袭。
组织病理学
ASCT通常呈片状生长，表现为细胞发育不成熟，并伴有从嫌色性至轻度嗜酸性细胞质，且因线粒体积聚引起多变的嗜酸细胞特征。高度独特的巨大线粒体在超微结构上被描述为常规组织病理学上大小不同的清晰空泡，，特别是有突出时是诊断的有用线索。在电子显微镜下，巨大的线粒体保留连续的双膜，但未见嵴{6261917}。超微结构特征提示ASCT由具有同时泌乳素细胞和生长激素细胞分化证据的单个未成熟细胞组成。
免疫组化:弥漫性PIT1阳性，显示不同的泌乳素和内质网染色，GH表达极少或缺乏；TPIT、SF1核旁纤维小体{29434339}。抗线粒体抗原(AMA)染色是潜在的免疫组化替代，其不同程度地突显线粒体数目的增加，以及边缘液泡暗示有巨大的线粒体。
细胞学
未有报告
分子病理诊断
诊断这些肿瘤不需要进行分子测试。应根据临床病理结果发现来考虑遗传种系筛查遗传性肿瘤。
必要的和可取的诊断标准
必要的:PitNET/腺瘤伴弥漫PIT1染色，多变的PRL表达，GH局灶到缺乏，和嗜酸瘤细胞（oncocytic）特性
可取的:ER阳性，巨大的线粒体；散在GH阳性和/或细胞角蛋白阳性纤维小体；高泌乳素血症，低于预期的肿瘤大小;“易变的肢端肥大症（“fugitive acromegaly）”；向下的侵袭模式
分期
没有正式的普遍应用的垂体/鞍区肿瘤分期系统。1973年，Hardy J.[Hardy J.Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT, eds. Diagnosis andtreatment of pituitary tumors. Int. Congress Series No. 303. Amsterdam: Exerpta Medica, 1973:179-198.]提出了基于肿瘤大小和侵袭模式的CT时代方法。。随后Knosp于1993年发表了基于MRI的鞍旁肿瘤扩展的标准化评估{8232800}。
目前还没有得到国际病理组织认可的病理标准化报告模板。在欧洲垂体病理小组于2019年提议后，于2011年引入垂体肿瘤的病理报告模板{21526962}。
预后和预测
尚未发表大型研究，但迄今为止的数据表明ASCT是进袭性PitNET /腺瘤。与泌乳素瘤相比，ASCT通常对多巴胺激动剂治疗呈难治性{16995577}。同样，与分化较好的生长激素细胞PitNETs相比，它们对生长抑素类似物具有耐药抵抗性。这种治疗上的不敏感可能是诊断的线索。因此，其他的管理选择包括手术、放疗、化疗和肽受体放射性核素治疗。
