2022年07月11日发布 | 724阅读

胸椎硬膜内软膜下脂肪瘤【罕见病】

庄源东

福建医科大学附属协和医院

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今天看到了一个类似的病人,回顾文献的同时,顺手整理下小科普,也方便自己日后复习。

硬膜内脂肪瘤是一种罕见的先天性肿瘤。

本文报道一例在没有任何先天脊柱畸形情况下的硬膜内脂肪瘤。

患者表现为脊髓受压综合征。


MRI T1像可见胸椎硬膜内脂肪瘤。从T4-6可见高信号影。

MRI T2像可见硬膜内脂肪瘤。T4-6高信号影。



讨论部分:

椎管内脂肪瘤可分为 (1)髓内,(2)硬膜内髓外,(3)硬膜外,(4)神经根和(5)终丝和马尾。

硬膜内脂肪瘤与脂肪脊髓脊膜膨出有关,它阻止硬脊膜背侧融合和脊柱后部骨性成分融合。因此,硬膜内脂肪瘤被认为是先天性的;几乎所有患者都有脊柱裂病史。以上图片不属于此种情况。

硬膜内脂肪瘤仅占所有脊髓肿瘤1%。 它们可以发生在任何节段,主要在胸椎和颈椎节段。这与常发生在腰骶区的脂肪脊髓脊膜膨出不同。

硬膜内脂肪瘤最常发生在脊髓背侧。系列症状的发生与脂肪瘤出现的时间具有相对独立性。

出现症状的年龄高峰有三个,即:(1)1-5岁,(2)20-40岁,(3)50-60岁。


结论:

硬膜内脊髓脂肪瘤是一种良性肿瘤,生长非常缓慢,可能会根据体脂的改变而改变其大小。

最常见的临床表现是:进行性神经功能改变。

MRI是首选的成像方式,也是诊断的必要手段。

手术治疗只适用于有进展性神经症状的患者。

单纯减压的手术策略,是术后并发症最低的。

若尝试完全切除脂肪瘤,术后并发症的风险增加。

考虑到这种手术风险,如果长期随访证明保守治疗有效话,提倡保守治疗。


参考文献:

  • Cogen A, Michielsen J, Van Schil P, Somville J. An intradural, subpial lipoma. Acta Chir Belg. 2017 Aug;117(4):267-269. doi: 10.1080/00015458.2016.1261531. Epub 2017 Mar 1. PMID: 28636476.

  • Morioka T , Murakami N , Shimogawa T , et al. Neurosurgical management and pathology of lumbosacral lipomas with tethered cord[J]. Neuropathology, 2017.


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