病例1
男，7岁，头痛1月入院。
影像学资料：
术前CT,MRI
头部CT显示：左侧小半球可见不规则混杂密度影，边界欠佳，其内可见多发钙化，邻近第四脑室受压。双侧脑室稍扩张，骨窗未见异常，左侧内听道未见明显扩大。
头部MRI显示：左侧后颅窝可见一不规则占位性病变，呈等-稍长T1、等-长T2信号，Flare呈稍高信号，大小约67mm*41mm*36mm，病灶突入第四脑室、延髓后方及左侧内听道；脑干及延髓受压变形且向右移位。增强可见不规则不均匀强化。脑室系统稍扩大。
术后CT,MRI
远外侧入路全切除病变。术后建议放射治疗。
病理检查：室管膜瘤（WHO2级），局灶显间变型室管膜瘤（WHO3级）免疫组化结果：Ki67（局灶20%，大部分区域5%）。
病例2
男，12岁，头晕、头痛、呕吐伴视力模糊半月入院。
影像学资料：
术前MRI
头部MRI显示：右侧小脑半球可见团块状囊实性等-长T1、等-长T2信号，FLARE呈稍高-稍低信号，边界清楚，大小约47mm*44mm*34mm，病灶内可见大量囊变，增强后可见实性成分不均匀轻度强化。病灶挤压小脑蚓部、四脑室、脑桥，小脑蚓部可见斑片状长T1、长T2信号。幕上脑室系统未见明显扩大。
术后MRI
枕下乙状窦后入路全切除病变。术后建议放射治疗。
病理检查：髓母细胞瘤（WHO4级，倾向结缔组织增生/结节性、非WNT非SHH型），伴坏死，区域细胞增生活跃。免疫组化结果：TP53（野生型）Ki67（25%+）分子病理：倾向于SHH型，TP53野生型。
病例3
女，11岁，反复头晕3年加重伴间断性头痛2月入院。
影像学资料：
术前CT,MRI
头部CT显示：右侧小脑半球可见不规则混杂密度灶，CT值平均15-27HU，较大层面范围约75*62mm,第四脑室受压变窄，；邻近左侧小脑半球及脑干受压推移，幕上脑室扩大，双侧脑室前后角旁见对称性条片状低密度区。
头部MRI显示：第四脑室右侧小脑半球可见不规则等-长T1、等长-长T2信号灶，大小约75mm*59mm*56mm，增强后病灶可见明显不均匀强化，第四脑室受压变窄，邻近双侧小脑半球及脑干受压推移，幕上脑室扩张，双侧脑室前后角旁见对称性条片状长T1-长T2信号灶。
术后MRI
枕下后正中入路，旁正中骨瓣全切除病变。
病理检查：毛细胞星形细胞瘤（WHO1级）。
总结体会：儿童后颅窝肿瘤中四脑室肿瘤居多，因四脑室位于中线，因此该区域起源肿瘤位置常居中。但是也有一些肿瘤起源于后颅窝两侧，其肿瘤位置则居于中线两侧。常见的肿瘤类型也是髓母细胞瘤、室管膜瘤及低级别胶质瘤胶质瘤等。在2021年中枢神经系统肿瘤分类中，髓母细胞瘤为WHO4级的肿瘤，室管膜瘤多为WHO2级与WHO3级的肿瘤。常见的低级别胶质瘤有毛细胞型星形细胞瘤（WHO1级）与毛细胞粘液型星形细胞瘤（WHO1级）等。
多数可以通过术前病史及影像学资料预测病理类型。但也有部分肿瘤术前预测困难，需病理检查明确。术前诊断与术中快速病理报告对手术策略制定至关重要。三类肿瘤中低级别胶质瘤预后最好，手术如能全切不必放射治疗与化疗！室管膜瘤如能全切，复发几率明显降低！髓母细胞瘤则需要包括手术在内的综合治疗！与位于中央区肿瘤不同的是，外侧型（或CPA区）室管膜瘤因为有更多的钻孔生长，且常常包绕侧方的神经与血管，其手术困难更多更大。而起源于小脑半球的髓母细胞瘤，除手术难度小于起源于蚓部的髓母细胞瘤（中央型）外，理论上发生转移或脑脊液播散的概率也会小一些；另外半球起源者缄默症及其他相关并发症发生概率也较低。相同的是，无论室管膜瘤还是髓母细胞瘤，低龄儿童（3岁以下）预后显著较差！
例1为室管膜瘤，病变内存在大量钙化，且在神经血管间隙内生长，与之相互缠绕包裹。切除肿瘤后小脑后下动脉及其分支，第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经完整保留。例2为髓母细胞瘤，肿瘤相对局限，虽累及至小脑下脚，但未突入四脑室。切除肿瘤后四脑室壁完整无开放。例3为毛细胞型星形细胞瘤，肿瘤可能起源于小脑下脚区域，部分突入四脑室内，但边界清楚，切除过程顺利。
END
