成熟的多激素PIT1谱系PitNET/腺瘤

定义

一种分化良好的垂体神经内分泌肿瘤，由PIT1谱系腺垂体细胞组成，胞浆嗜酸性，对GH具有广泛的免疫反应性，对TSH、PRL和αSU具有可变的免疫反应性。

ICD-O编码

8272/3 多激素 PitNET/腺瘤

ICD-11编码

2D12.Y 其他指定的其他内分泌腺或相关结构的恶性肿瘤

相关术语：

可接受的:mature plurihormonal PIT1 lineage adenoma； mature plurihormonal PIT1 lineage neuroendocrine tumour； Mature plurihormonal PIT1 lineage tumour；Mature plurihormonal PIT1 positive tumour

不推荐:mature plurihormonal PIT1 lineage adenoma; mature plurihormonal PIT1 lineage neuroendocrine tumour; Mature plurihormonal PIT1 lineage tumour; Mature plurihormonal PIT1 positive tumour

位置

肿瘤位于鞍区，并可能向邻近结构显示有不同的延伸{31368083}。

临床特征

患者通常单独或联合表现为肢端肥大症/巨人症，并伴有甲状腺功能亢进和/或高泌乳素血症。继发性肿块占位效应可损害正常垂体功能和/或视力。

流行病学

成熟的多激素PIT1谱系PitNETs/腺瘤很少见。他们的确切发生率还有待澄清。有限的数据表明，这种成熟的多激素PIT1系肿瘤与不成熟的肿瘤相比发生在老年人中{26743473;31112312}。

病因

在大多数情况下，病因不明。然而，罕见的例子报告了患有多发性垂体肿瘤的综合征患者{26869991}。

发病机理

目前还不清楚多能“多激素”垂体细胞是如何变成肿瘤的，以及这种转变是否与它们的单激素对应物不同。

宏观表现

这种类型的肿瘤没有明显的宏观特征。

组织病理学

肿瘤呈实心或窦状生长，主要由嗜酸细胞和间杂的嫌色细胞组成。组织学特征类似于泌乳素生长激素细胞瘤。

免疫组化:PIT1{33852418}呈弥散性核免疫反应，GH通常呈广泛的细胞质阳性，PRL、TSH和αSU丰富，但在不同患者中所占比例不同。ER和GATA3也呈阳性{30390035}。

鉴别诊断:泌乳素生长激素细胞瘤具有相似的组织学外观，但是它们产生GH和PRL，而不产生TSH{34067494}。

应将未成熟的多激素PIT1谱系肿瘤与这些肿瘤区分开来，因为它们具有潜在的较强的进袭性。

未成熟的PIT1谱系肿瘤由上皮样细胞或纺锤形嫌色细胞组成，细胞核大而多形性，核仁和核内假包涵体突出，通常只显示GH、PRL和TSH的斑片状表达{26743473;31112312;31766255}。

细胞学

与其他PitNETs大体相似。诊断分子病理学诊断这些肿瘤不需要分子测试。遗传肿瘤的种系筛选应考虑基于临床病理发现。

必要的和可取的诊断标准

必要的:所有或大多数肿瘤细胞中具有PitNET和PIT1免疫反应性；广泛表达GH和αSU, TSH和PRL可变阳性

可取的:GATA3和ER表达

分期

没有被普遍应用的垂体/鞍区肿瘤正式分期系统。1973年，Hardy提出了CT时代一种基于肿瘤大小和侵袭方式的方法。见: [Hardy J. Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT, eds. Diagnosis and treatment of pituitary tumors. Int. Congress Series No. 303. Amsterdam: Exerpta Medica, 1973:179-198.]。随后Knosp于1993年发表了基于MRI的鞍旁肿瘤扩展的标准化评估{8232800}。

目前还没有得到国际病理组织认可的病理标准化报告模板。在欧洲垂体病理小组于2019年提议后，垂体肿瘤的病理报告模板于2011年引入{21526962}。

预后和预测

与未成熟的多激素PIT1谱系肿瘤相比，已报道的成熟多激素肿瘤表现出较低的进袭性行为{26743473;3372677}。生长抑素受体在成熟多激素PIT1谱系肿瘤中的表达数据有限。然而，我们有理由认为SSTRs的免疫组化分析可能对生长抑素类似物的有效性具有预测价值{24182563}。