来自美国加州大学旧金山分校影像科及神经介入放射科的M. Travis Caton Jr.等人开展了此项研究，目的是探讨药物难治性颅内GCA血管内治疗的安全性特征和临床有效性，相关结果发表在2022年5月的《Clin Neuroradiol》上。
——摘自文章章节
【REF: Caton MT Jr, et al. Clin Neuroradiol. doi: 10.1007/s00062-022-01171-0】
巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA）是一种可能导致缺血性卒中的特发性大血管血管炎。使用积极的糖皮质激素进行药物治疗和使用其他免疫抑制剂进行辅助治疗仍然是GCA的标准治疗方式。极少数情况下，GCA可表现为药物治疗无效的侵袭性颅内狭窄。对于发生严重颅内GCA并发症的患者亚组，尽管进行最大程度的药物治疗，死亡率仍高达58%。血管内治疗（Endovascular treatment, EVT）是预防颅内GCA缺血性并发症的一种可能的急救策略，但EVT在这种情况下的安全性和有效性尚未得到充分描述。因此，来自美国加州大学旧金山分校影像科及神经介入放射科的M. Travis Caton Jr.等人开展了此项研究，目的是探讨药物难治性颅内GCA血管内治疗的安全性特征和临床有效性，相关结果发表在2022年5月的《Clin Neuroradiol》上。
研究者首先介绍了在其所在中心接受治疗的一例药物难治性GCA病例，对其接受的7次血管内治疗的临床过程、治疗和技术细节进行了描述。随后，研究者根据PRISMA指南对2021年1月之前在EMBASE、Medline和Web of Science数据库上发表的文献进行了系统综述，以确定描述EVT治疗（血管成形术、支架植入术、动脉内药物输注等）颅内GCA的研究，排除所有非GCA血管炎的研究。
病例细节简述如下：患者因“双颞部头痛、盗汗、寒战和体重下降1个月”就诊，无视力改变；红细胞沉降率（ESR）＞80mm/h，C反应蛋白（CRP）＞35mg/dL。颞动脉活检及18F-FDG PET证实GCA诊断。标准药物治疗（糖皮质激素+其他免疫抑制剂辅助治疗）无效，考虑予以血管内治疗。随着病程进展，该患者共接受7次血管内治疗；每一次血管内治疗的决策是根据严重血管狭窄（≥70%）联合以下一种或多种因素所决定的：（1）MRI上提示新发缺血性病变（第1/2/5/7次治疗），（2）CT灌注Tmax延长（第3/4次治疗）或（3）神经系统功能检查结果突然下降（第1/5/7次治疗），每次血管内治疗的指征及具体方法等信息详见表1。7次血管内治疗后，患者症状逐渐改善，但出院时仍存在由ACA梗塞和左侧丘脑损伤所引起的残余功能障碍。
表1. 难治性巨细胞动脉炎伴颅内狭窄的7种血管内治疗总结——单个患者的难治性颅内巨细胞动脉炎的血管内治疗
血管内治疗过程中，使用Cook Shuttle 6F鞘管或Benchmark 0.071英寸导引导管支撑的同轴导引导管和Gateway球囊系统（Stryker Neurovascular, Kalamazoo, MI, USA）逐渐扩张（每15-30秒增加1atm）进行经皮腔内血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty, PTA）至6atm。血管造影显示狭窄<50%即被视为技术成功。在每次血管内治疗中，在PTA后进行延迟（15 min）血管造影以确认无夹层和急性再狭窄。在LICA首次PTA后发生了一处小的非血流限制性夹层（图1f）；基于该并发症及支架植入术所带来的额外风险，在后续治疗中推迟PTA后支架植入术。
图1.巨细胞动脉炎伴左侧ACA-MCA分水岭缺血的DWI MRI颅内表现（a）。MR血管造影显示LICA床突上段高度狭窄（白色弯曲箭头，b）。CT灌注显示整个左半球存在实质缺血风险，如Tmax图（c）所示，提示需紧急血管内治疗（第1次治疗）。治疗前LICA造影侧位片显示2个严重的狭窄部位（d，白色箭头），采用球囊血管成形术治疗（e）。治疗后血管造影结果（f）显示血流通过时间明显改善，眼动脉和后交通动脉的顺行血流恢复。仔细检查图像发现一处<1cm的非血流限制性小夹层（红色箭头）。
值得注意的是，在第三次血管内治疗期间（住院第48天），通过单独动脉内（intra-arterial, IA）输注维拉帕米（15分钟内给药20mg）治疗右侧ICA床突上段的血流限制性狭窄，ICA管径和血流显著改善（图2）；并且血流改善在术后10h进行的CTA/CT灌注检查中持续存在。
图2. 钙通道阻滞剂输注作为颅内巨细胞动脉炎的单药治疗。治疗前血管造影（RICA侧位片）显示出重度局灶性床突上段狭窄（a）。彩色编码的四维DSA（4D-DSA，b）显示整个RICA循环的通过时间延长；岩段达峰时间（TTP）速度为4.53s时的采样速度。干预前一天进行的CTP显示右侧ICA区域存在风险组织（Tmax延长）（c，箭头）。维拉帕米输注后（20 mg，延迟15 min）血管造影如d所示，管腔直径显著改善。维拉帕米后4D-DSA（e）显示整个ICA分布内血流改善，岩段TTP正常化（1.0s）（圆圈，标记为参考）。维拉帕米输注后10h进行的CTP显示RICA分布的Tmax持续改善（f）。
通过详细阐述该例患者的7次血管内治疗过程，研究者报道了动脉内钙通道阻滞剂（维拉帕米）输注作为PTA的辅助治疗和单药治疗的新用途，其可立即改善脑血流量。
随后，研究者进行的系统综述共纳入了9项研究，纳入系统综述的研究的人口统计学、临床和技术细节详见表2。
表2.颅内巨细胞动脉炎血管内治疗的系统综述
在选定的研究中，14例患者共接受了19次血管内治疗手术（包括使用或不使用PTA）；其中12例患者通过颞动脉活检证实GCA诊断，其余2例根据美国风湿病学会标准诊断。诊断时的平均ESR为65.7±24.7mm/h，平均CRP浓度为19.5±7,4mg/dL。12/14例患者可获得临床危险因素相关数据，其中8/12例（66.7%）至少具有1个既存的心血管疾病风险因素（如高血压、2型糖尿病、高脂血症及吸烟史等）。纳入研究的所有患者在MRI上提示存在梗死，在接受血管内治疗前均接受糖皮质激素治疗。没有患者接受动脉内维拉帕米或其他血管舒张剂治疗，15/19（78.9%）次血管内治疗的方式为单纯性PTA，4/19（21.1%）次血管内治疗为PTA联合支架植入术治疗。10/14（71.4%）例患者接受单次血管内治疗，其余4/14（28.6%）例患者接受了多次重复治疗，其中1例患者接受了3次血管内治疗。所有病例中都报道了管腔直径的改善，在2/19（10.5%）次血管内治疗中报道了手术相关的非血流限制性夹层，未遗留有神经功能缺损。总体的平均随访时间为157天，具体随访数据详见表2。
最后，作者指出，GCA 引起的颅内动脉狭窄可能会危及生命，当标准药物治疗方式无效时，血管内治疗可以预防灾难性脑梗死，即血管内治疗在重度和难治性颅内GCA的治疗中发挥着重要作用。但需要记住的是，血管内干预治疗的风险相当大，颅内GCA血管内治疗数据的缺乏也从另外一方面证明了在该类患者人群中进行血管内治疗的预期风险是较大的。因此，在复发缺血性事件的患者中应谨慎使用。此外，作者在单个说明性病例中讨论了PTA的适应症、技术细节和结果，也报道了动脉内钙通道阻滞剂（维拉帕米）输注作为PTA的辅助治疗和单药治疗的新用途（其可立即改善脑血流量）。当认为支架植入术风险太大时，可进行PTA，并在必要时重复PTA。动脉内钙离子通道阻滞剂输注为特定的患者提供了一种新型、侵入性较小的治疗选择。最后，作者总结指出：血管内治疗，包括PTA联合或不联合支架植入术或钙通道阻滞剂输注，可能是药物难治性GCA伴颅内狭窄的有效治疗方法。
