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引 言
神经鞘瘤指周围神经的施万鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤。可发生于中枢神经系统及周围神经系统。周围神经鞘瘤好发于颈部及四肢屈侧的神经，常见于迷走神经、交感神经、脊神经根、臂丛、尺神经等[1]。其中来源于臂丛神经的神经鞘瘤约只占5%[2]。臂丛神经鞘瘤临床表现以颈肩部肿块、Tinel征、感觉运动症状为主。此病早期可无明显自觉症状，后期随着肿块生长压迫神经可以出现Tinel征反应（即神经支配的区域随着叩击肿块可出现放电样麻痛感或蚁走感），甚至出现神经支配的上肢肌力减退。由于颈部的臂丛神经鞘瘤发生率极低，且臂丛神经结构复杂，甚至出现临床上误诊为颈部淋巴结或转移性肿瘤[3]，手术中将神经主干切断而造成医源性损伤的案例。我们报道了1例应用术前MRI-3D重建定位结合术中肌电监测技术完整切除臂丛神经鞘瘤的病例，旨在探讨臂丛神经鞘瘤的治疗策略并总结相关手术的治疗经验。
临床资料
一、一般资料
患者，女，34岁，以“发现颈肩部肿物1年余”为主诉入院。患者入院前1年余无意中触及左侧颈肩部一肿物，初始约蚕豆大小，后逐渐增大，伴有压痛，局部皮肤无红肿破溃，平素偶感左前臂麻痛，无肢体皮肤感觉减退或运动障碍等不适，20天前就诊于当地医院，查颈部彩超示：“左侧颈肩部皮下低回声结节：神经纤维瘤？”，遂于当地医院行“颈部肿物穿刺活检术”，术后病理示：神经纤维瘤可能。为进一步治疗收入我院。既往4年前曾于外院行“剖宫产术”，无肿瘤史及其他病史。家族史及个人史无特殊。
入院查体：生命征平稳，心肺腹查体无特殊。神经系统查体：左侧颈部胸锁乳突肌外侧缘触及一肿物，直径约3cm＊3cm，界清，不易推动，轻度压痛，挤压肿块时左臂出现酸胀感。余神经系统查体无特殊。
辅助检查：
图1. 术前颈部MR平扫+增强：左颈根部血管旁可见一团块影，边界尚清，大小约2.0cmX2.3cm，T1星略低信号，T2高信号，增强后可见均匀明显强化，内可见无强化囊变区，与臂丛神经关系密切。
图2. 术前MRI-3D臂丛神经重建示：肿物与左侧臂丛神经三六股部相连、关系密切。
二、诊断与鉴别诊断
结合患者病史、临床症状、体格检查及影像学表现，考虑初步诊断为：左颈部肿物：臂丛神经鞘瘤？；剖宫产术后。鉴别诊断：发生在臂丛下干的神经鞘瘤，如向下生长，需与肺尖肿瘤或转移性肿瘤进行鉴别。
三、治疗
经术前科室讨论，患者诊断基本明确，具有手术指征，术前检查未见明显手术禁忌，并与家属充分告知手术风险，遂于全麻下行“神经电生理监测下显微镜辅助下左侧颈椎旁肿瘤切除术”，手术过程如下：患者取仰卧位，连接神经电生理监测。
图3. A: 取左侧颈前横行手术切口，术区常规消毒铺巾。B: 沿切开线全层切开皮肤，钝性分离皮下，剪开肌肉腱膜，钝性分离各肌群，于左侧臂丛神经深面可见一肿瘤组织，大小约3.0cm×3.0cm×2.0cm，实性，边界清楚，包膜完整，色灰白，质地韧，血供不多。C：肿瘤与神经纤维粘连紧密，载瘤神经受压菲薄，神经电生理确定肿瘤内无臂丛神经分支，沿肿块边缘钝性分离，解剖保留神经分支。D：显微镜下完整切除肿瘤，载瘤神经保护完好。E、F：术中神经监测提示臂丛下干神经功能得以保留。
四、治疗结果、随访及转归
术后查体：左肘腕关节活动自如，左臂屈曲、外展可，神经感觉未见明显异常。术后肿瘤组织送病理检查，HE染色示神经鞘瘤。免疫组化结果：S 100（+），SMA（－）。术后2周后未出现臂丛神经损伤症状及其他并发症，治愈出院。
图4. 术后1周复查颈部MRI+增强及臂丛神经重建：原左侧臂丛神经旁肿块已未见，局部神经稍增粗，T2信号增高，局部皮下见淡薄斑片状长T1长T2信号。
图5. 术后1月复查颈部MRI+增强及臂丛神经重建：局部左侧第6臂丛不规则异常增粗，余臂丛神经未见明显增粗。
图6. 术后半年复查颈部MRI+增强及臂丛神经重建：局部左侧第6臂丛不规异常增粗，较前前次好转，余臂丛神经未见明显增粗。
图7. 术后1年复查颈部MRI+增强及臂丛神经重建：局部左侧第6臂丛不规则异常增粗，较前大致相仿，余臂丛神经未见明显增粗。
讨论
对于臂丛神经鞘瘤，手术前明确诊断十分重要。由于缺乏典型的临床特征，该肿瘤的临床诊断较困难，即便是些专攻周围神经疾病的外科医生也常误诊为“肿大的淋巴结”。曾有学者等报导了2例癌症患者，在行PET-CT检查均发现在腋下或锁骨下区有高代谢的肿物，考虑为恶性肿瘤转移的淋巴结，然后行手术切除时术中才发现其来源于臂丛神经，从而考虑为臂丛神经鞘瘤[3]。除了常规的病史及体格检查外，MRI检查被认为是显示臂丛神经及其疾病较好的影像学检查方法[4]。术前常规MRI检查能清楚地显示肿瘤的部位、大小及其与臂丛神经的关系。Ｔ1加权像上肿物信号等于或略低于肌肉信号，Ｔ2加权像上肿物信号较高，可接近脑脊液信号。其注射增强剂后表现为中等度强化，但强化多不均匀。另外更进一步，本案例在常规MRI基础上对臂丛神经进行3D重建定位，使得肿瘤与臂丛神经的关系清晰可见，对于手术中神经保护有极其重要的参考价值。
手术切除是治疗臂丛神经鞘瘤的有效方法，特别适用对于出现有神经压迫症状的患者。神经功能的保护是神经外科手术永恒的话题。对于神经肿瘤的手术更是如此，如何做到在不损伤载瘤神经的前提下完整切除肿瘤是手术中的难题。此例病例的对于神经保护的经验是：首先是合理运用神经电生理监测能为我们手术保驾护航，术中适当诱发臂丛神经电位以便实时了解神经功能情况。其次是手术技巧，暴露肿瘤时，应当是将相连的神经干一并游离，然后纵行切开平行于神经干的包膜，逐层分离包绕肿瘤的神经束，至肿瘤表面时开始剥离，避免术后出现臂丛神经损伤症状。若将肿瘤连同载瘤神经一并切除，将引起不可逆的神经损伤。在肿瘤的分离和切除过程中，神经有可能因牵拉而出现术后障碍，但这种损伤是可逆的，经过保守治疗可恢复。本案例中手术中通过上述的手术技巧，成功保留住载瘤神经并全切肿瘤，另外术后患者也并没有出现臂丛神经损伤症状。
综上所述，我们推荐对于臂丛神经鞘瘤的患者，常规行MRI-3D重建臂丛神经定位及术中应用神经电生理监测，以求最大程度避免臂丛神经损伤。
利益冲突声明 所有作者均声明本研究不存在利益冲突。
参考文献
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