2022年06月14日发布 | 2898阅读

【指南解读】2022年 NCCN中枢神经系统癌症指南更新

出处: NCCN官网
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2022.1版本NCCN中枢神经系统癌症指南已于2022年6月2日线上更新。新的NCCN指南结合2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类,以最新的中枢神经系统肿瘤病理学分类为基础,对胶质瘤等神经肿瘤诊疗最新进展及临床诊疗建议进行了较大幅度修改。我们整理了本次指南中重点内容,以帮助读者快速了解最新版NCCN指南动态。


NCCN 2022.1首次将脑胶质瘤分类由既往的三大类:成人低级别胶质瘤(WHO 1-2级)、间变胶质瘤/胶质母细胞瘤和成人脑脊髓室管膜瘤,进一步细化为五类,结合原有的成人髓母细胞瘤等其他肿瘤,共有十三个肿瘤类别,分别是:

  • 成人型胶质瘤:WHO 1级

  • 成人型胶质瘤:少突胶质细胞瘤(IDH突变,1p/19q共缺失)

  • 成人型胶质瘤:IDH突变星形细胞瘤

  • 成人型胶质瘤:胶质母细胞瘤

  • 成人脑/脊髓室管膜瘤

  • 成人髓母细胞瘤

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤

  • 原发性脊髓肿瘤

  • 脑膜瘤

  • 寡转移瘤

  • 多发转移瘤

  • 脑膜转移

  • 转移性脊髓肿瘤


下文我们将简述其中主要肿瘤的诊疗推荐。


成人型胶质瘤:WHO 1级


WHO 1级胶质瘤范畴包括:
  • 毛细胞星形细胞瘤(PA)
  • 多形性黄色星形细胞瘤 (PXA)
  • 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (SEGA)
  • 神经节胶质瘤


PA、PXA、神经节细胞瘤,最大范围安全切除后,无需进一步治疗;未完成切除者推荐可以给予观察;若继续生长或神经功能障碍加重,推荐给予放疗;对于BRAF-V600E突变者,推荐考虑给予BRAF和MEK抑制剂。


SEGA,推荐检测结节性硬化相关指标,可以考虑给予mTOR抑制剂。


所有WHO 1级胶质瘤术后3-5年内,每3-6个月,其后至少每年随访MRI。



成人型胶质瘤:少突胶质细胞瘤(IDH突变,1p/19q共缺失)


同时伴有IDH突变和1p/19q共缺失的成人型少突胶质细胞瘤,按照病理级别和体力状态评分分为三个亚组。对于WHO 2级的少突胶质细胞瘤,如果年龄<40岁且完整切除者,定义为低风险组,推荐纳入临床研究或随访观察;其余高风险患者推荐纳入临床研究、或给予外放疗、联合PCV或TMZ化疗或观察等治疗;对于WHO 3级的少突胶质细胞瘤,推荐纳入临床研究、或给予积极新辅助/序贯/同步放化疗及辅助化疗等;对于体力状况较差者,推荐给予大分割/序贯/联合放化疗或单独TMZ化疗或支持治疗等。


WHO 2级少突胶质细胞瘤推荐5年内每3-6月,其后至少每年复查MRI;WHO 3级或体力状况较差者的少突胶质细胞瘤,推荐放疗后每2-8周、3年内每2-4月、其后每3-6月复查MRI。


成人型胶质瘤:IDH突变型星形细胞瘤


IDH突变型星型细胞瘤,按照病理级别和体力状态评分分为三个亚组。对于WHO 2级的星形细胞瘤,如果年龄<40岁且完整切除者,定义为低风险组,推荐纳入临床研究或随访观察;其余高风险患者推荐纳入临床研究或给予外放疗、联合PCV或TMZ化疗或观察等治疗。对于WHO 3-4级的星型细胞瘤,推荐纳入临床研究、或给予积极序贯放化疗/同步放化疗及辅助化疗等;对于体力状况较差者,推荐给予大分割/序贯/联合放化疗或单独TMZ化疗或支持治疗等。


WHO 2级星形细胞瘤推荐5年内每3-6月,其后至少每年复查MRI;对于WHO 3级或体力状况较差者的星形细胞瘤,推荐放疗后每2-8周、3年内每2-4月、其后每3-6月复查MRI。



复发的低级别胶质瘤


对于复发的低级别胶质瘤(包括WHO 1级胶质瘤、少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤)积极给予再次手术/活检明确病理后,考虑纳入合适的临床研究,之前已经进行放疗的,推荐给予积极系统治疗、或再次放疗、或最佳支持治疗;对于之前未进行放疗的,推荐给予序贯/同步放化疗及辅助化疗或系统治疗。



成人型胶质瘤:胶质母细胞瘤


新定义的GBM具有IDH野生型特征,部分为分子胶母(TERT启动子突变、EGFR扩增、+7/-10)。最大范围安全切除或活检后,结合年龄、体力状态评分及MGMT启动子甲基化状态分为不同的亚组推荐治疗。所有亚组术后首选治疗为推荐合适的临床试验。


对于体力状态较好、年龄≤70岁、MGMT启动子甲基化组,还推荐给予TMZ同步放化疗及辅助放化疗联合肿瘤电场治疗;对MGMT启动子非甲基化组,在同步放化疗及电场治疗外,还可考虑推荐单独放疗;对于体力状况较差者,可以推荐大分割放疗及同步和辅助化疗、或单独化疗及支持治疗。


对于年龄大于70岁、体力状态较好且伴有MGMT启动子甲基化组,首选推荐参加合适的临床试验,还推荐进行大分割/常规放疗同步及辅助化疗联合肿瘤电场治疗、单独TMZ化疗或单独大分割放疗;对于MGMT启动子非甲基化组,可推荐进行大分割/常规放疗同步及辅助化疗联合肿瘤电场治疗、或单独大分割放疗;对于体力状况较差者,推荐单独大分割放疗、单独化疗或支持治疗。


所有胶质母细胞瘤患者推荐放疗后每2-8周、3年内每2-4月,其后每3-6月复查MRI。


复发的高级别胶质瘤


WHO 3-4级的高级别胶质瘤复发后,如果局部复发,推荐继续手术切除减少肿瘤负荷或减轻症状;不可切除者或未切除者,推荐进入合适的临床研究,系统治疗或支持治疗;胶质母细胞瘤患者推荐肿瘤电场治疗。



成人型脑/脊髓室管膜瘤


初步诊断为颅内室管膜瘤的患者,推荐最大范围安全切除,如未能完整切除,推荐再次手术完整切除。并进行全脑全脊髓MRI检查及CSF分析。如未发现播散转移者,完整切除后可以推荐放疗或观察,否则进行标准放疗。如易发生播散转移,推荐进行全脑全脊髓放疗。


脊髓的室管膜瘤患者,推荐最大范围安全切除,完成完整切除的2级脊髓室管膜瘤,可以推荐观察;WHO 3级脊髓室管膜瘤或未完整切除的2级脊髓室管膜瘤,推荐标准放疗;有证据证实为疾病播散的,推荐全脑全脊髓放疗。


室管膜瘤放疗后推荐1年内每3-4月,第2年每4-6月,5-10年内每6-12月复查MRI。影像学复发后,推荐进行CSF分析,并推荐再次手术、放疗、系统治疗或支持治疗,如发生脑脊液播散,应进行全脑全脊髓放疗。


成人髓母细胞瘤


对于成人髓母细胞瘤,推荐尽可能完整切除,术后进行分子分型,并需进行脑脊液检查和脑脊髓MRI检查。标准危险组须满足:未发现脑脊髓和脑脊液播散证据,<1.5cm³的肿瘤残留,经典型或促结缔组织增生型。高危险组包括:大于1.5cm³肿瘤残留,或出现轴内或轴外转移灶,或大细胞髓母细胞瘤。对于标危组患者,建议:纳入临床研究、标准的全脑全脊髓放疗、低剂量全脑全脊髓放疗后系统化疗。对于高危组患者,建议:全脑全脊髓放疗并放疗后系统化疗。其后2年内每3个月、5-10年内每6-12个月,其后每1-2年复查MRI;脊髓有播散或症状时,需同时复查脊髓MRI。


病变复发后需行脑脊髓MRI及脑脊液检查,局部复发的接受手术,并接受系统治疗或局部再放疗、或自体干细胞移植保护下的大剂量化疗、或支持治疗。



中枢神经系统淋巴瘤


怀疑中枢神经细胞瘤的患者,首先推荐最小创伤下的活检,并进行脑脊液检查,需确保时在进行诊断手术时稳定的激素用量。对于活检未明确为PCNSL者,核查术前是否适用激素,如术前使用激素,需停止激素,再次进行活检或脑脊液检查;如术前未使用激素,建议考虑其它诊断或再次活检或再次脑脊液检查。


活检诊断为PCNSL者,建议眼科检查、腰穿、脊髓MRI、乳酸脱氢酶(LDH)检测、HIV检测、综合代谢检查、胸腹盆增强CT、全身PET、骨穿检查、大于60岁男性行睾丸超声检查、并保持激素剂量。治疗方案首先推荐纳入临床研究;或大剂量甲氨蝶呤(MTX)化疗或其他化疗;如果有视网膜累计,考虑给予放疗或局部化疗;未进行化疗者,可行全脑放疗,如果脑脊液阳性或脊髓播散,可行鞘内化疗和脊髓局部放疗。对于MTX化疗后CR的患者,可以考虑干细胞挽救下的大剂量化疗、或大剂量阿糖胞苷±依托泊苷,或低剂量全脑放疗,或继续每月大剂量甲氨蝶呤化疗。如果MTX化疗后仍有残留病灶者,调控推荐给予全脑放疗,或大剂量阿糖胞苷±依托泊苷,或支持治疗。治疗2年内每3个月,5年内每6个月,之后每年复查脑MRI,有脊髓病变者需同时复查脊髓MRI,有视网膜病变者需同时进行眼科检查。


PCNSL复发后,首先推荐纳入临床试验,之前进行过放疗的,推荐化疗,或干细胞挽救下的高剂量化疗、或局部放疗、或支持治疗;之前未进行过放疗的,推荐继续给予高剂量MTX±其他化疗,或放疗,或其他系统化疗,或干细胞挽救下的高剂量化疗、或支持治疗等方式进行治疗。


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