(1)、起源于脑室或脊髓中央导水管的室管膜细胞；
(2)、年发病率:0.43%,原发脑肿瘤2%-6%,神经上皮肿瘤4～18.7%,椎管:20%；
(3)、除了室管膜下瘤好发于老年，多见于儿童和青壮年，儿童最常见；
(4)、第四脑室为最多见,儿童患者90%发生于颅内、2/3位于后颅窝；
(5)、10年总生存率：儿童64%、成人70-89%；
(6)、婴儿预后差、间变型多见、巨大生长，诊断后5年生存率42-55%；
(7)、治疗：手术切除程度是唯一预后相关指标/最大程度切除结合放疗；
(8)、化疗：临床试验、年幼患儿、避免或推迟放疗，不能改善预后；
(9)、术前辅助化疗有利于巨大肿瘤的切除、或有利于次全切肿瘤的再次切除。
儿童室管膜瘤的发生率：单中心数据
(一)、2011-2018年手术儿童患者（<18岁）：715例；
(二)、不含同期椎管肿瘤，1-3岁：100例，占14.3%；
1、儿童总体:低级别胶质瘤23.6%（毛星32%），髓母细胞瘤11.2%，颅咽管瘤9.0%，垂体瘤8.4%，室管膜瘤7.8%，高级别胶质瘤6.9%；
2、婴幼儿：低级别胶质瘤25.5%(毛星46%），室管膜瘤15.7%，脉络丛乳头状瘤/癌10.8%，髓母细胞瘤8.8%，颅咽管瘤 5.9%，血管瘤（海绵状血管瘤）5.9%、高级别胶质瘤3.9%。
3、婴幼儿往往巨大生长，如下三例(间变型室管膜瘤）：
术前
术后
术后肺部感染、败血症，经儿科PICU救治痊愈。
WHO室管膜细胞肿瘤的分型更新
研究进展不大，主要靠手术全切、复发肿瘤仍然争取手术全切。
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表3-2-2：室管膜肿瘤亚型的关键分子及临床特征
其中后颅凹A组和RELA融合基因阳性预后最差,10年总生存率分别低于50%和20%;
而其他亚型预后较好，5年生存率达100%，10年总生存率为88%-100% 。
四脑室向CPA生长的室管膜瘤手术分享一例
3岁7月大患儿，行走不稳1月入院（间变型室管膜瘤）。
手术视频
术后复查
术后 左眼闭合不全、嘴歪、呛咳。 术后一周部分缓解。 术后2月 大笑时嘴角稍歪，余症状缓解。
小 结
1、四脑室室管膜瘤可经四脑室侧孔向CPA蔓延生长；
2、瘤体主要位于CPA区的少见,广泛包绕CPA颅神经和血管；
3、血供丰富、弥漫、无孔不入，瘤内随时遭遇神经和血管；
4、仍然强调手术全切，包括颅神经孔的延续肿瘤；
5、保留神经血管,术后短期后组和面神经功能障碍可以恢复。
万锋
华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科，教授、主任医师，博士研究生导师。
欧美同学会医师协会神经肿瘤分会秘书长兼副主任委员。
中国医师协会脑胶质瘤专委会基础研究与转化专委会副主任委员。
中华医学会小儿神经外科全国委员。
中国胶质瘤协作组委员、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员。
中国临床肿瘤学会神经系统肿瘤专家委员会委员。
中国儿童肿瘤精准诊疗协作组副组长。
湖北省临床肿瘤学会胶质瘤专委会常委。
国家自然科学金评委、教育部回国留学启动基金评审专家。
瑞士苏黎世大学神经外科、德国汉诺威国际神经科学研究所、柏林Charity医院神经外科访问学者，美国Barrow Neurological Institute 访问学者。Frontiers in Oncology(IF6.244)专题客座主编。
第一作者或通讯作者SCI文章21篇，总影响因子80余，2016年ESI检索 “高被引论文”，他引600余次。
