2022年06月09日发布 | 1754阅读
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万锋教授病例分享(2)|四脑室向CPA生长的室管膜瘤手术分享

万锋

广东省人民医院

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(1)、起源于脑室或脊髓中央导水管的室管膜细胞;

(2)、年发病率:0.43%,原发脑肿瘤2%-6%,神经上皮肿瘤4~18.7%,椎管:20%;

(3)、除了室管膜下瘤好发于老年,多见于儿童和青壮年,儿童最常见

(4)、第四脑室为最多见,儿童患者90%发生于颅内、2/3位于后颅窝;

(5)、10年总生存率:儿童64%、成人70-89%;

(6)、婴儿预后差、间变型多见、巨大生长,诊断后5年生存率42-55%;

(7)、治疗:手术切除程度是唯一预后相关指标/最大程度切除结合放疗;

(8)、化疗:临床试验、年幼患儿、避免或推迟放疗,不能改善预后;

(9)、术前辅助化疗有利于巨大肿瘤的切除、或有利于次全切肿瘤的再次切除。


儿童室管膜瘤的发生率:单中心数据

(一)、2011-2018年手术儿童患者(<18岁):715例;

(二)、不含同期椎管肿瘤,1-3岁:100例,占14.3%;

1、儿童总体:低级别胶质瘤23.6%(毛星32%),髓母细胞瘤11.2%,颅咽管瘤9.0%,垂体瘤8.4%,室管膜瘤7.8%,高级别胶质瘤6.9%;

2、婴幼儿:低级别胶质瘤25.5%(毛星46%),室管膜瘤15.7%,脉络丛乳头状瘤/癌10.8%,髓母细胞瘤8.8%,颅咽管瘤 5.9%,血管瘤(海绵状血管瘤)5.9%、高级别胶质瘤3.9%。

3、婴幼儿往往巨大生长,如下三例(间变型室管膜瘤):

病例一(13月大患儿)

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病例二(13月大患儿)
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术前


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术后



病例三(10月大患儿)



术后肺部感染、败血症,经儿科PICU救治痊愈。

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WHO室管膜细胞肿瘤的分型更新

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研究进展不大,主要靠手术全切、复发肿瘤仍然争取手术全切。

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表3-2-2:室管膜肿瘤亚型的关键分子及临床特征

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其中后颅凹A组和RELA融合基因阳性预后最差,10年总生存率分别低于50%和20%;

而其他亚型预后较好,5年生存率达100%,10年总生存率为88%-100% 。


四脑室向CPA生长的室管膜瘤手术分享一例

3岁7月大患儿,行走不稳1月入院(间变型室管膜瘤)。

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手术视频

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术后复查

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术后

左眼闭合不全、嘴歪、呛咳。

术后一周部分缓解。


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术后2月

大笑时嘴角稍歪,余症状缓解。


小 结


1、四脑室室管膜瘤可经四脑室侧孔向CPA蔓延生长;

2、瘤体主要位于CPA区的少见,广泛包绕CPA颅神经和血管;

3、血供丰富、弥漫、无孔不入,瘤内随时遭遇神经和血管;

4、仍然强调手术全切,包括颅神经孔的延续肿瘤;

5、保留神经血管,术后短期后组和面神经功能障碍可以恢复。


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万锋

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科,教授、主任医师,博士研究生导师。

欧美同学会医师协会神经肿瘤分会秘书长兼副主任委员。

中国医师协会脑胶质瘤专委会基础研究与转化专委会副主任委员。

中华医学会小儿神经外科全国委员。

中国胶质瘤协作组委员、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员。

中国临床肿瘤学会神经系统肿瘤专家委员会委员。

中国儿童肿瘤精准诊疗协作组副组长。

湖北省临床肿瘤学会胶质瘤专委会常委。

国家自然科学金评委、教育部回国留学启动基金评审专家。

瑞士苏黎世大学神经外科、德国汉诺威国际神经科学研究所、柏林Charity医院神经外科访问学者,美国Barrow Neurological Institute 访问学者。Frontiers in Oncology(IF6.244)专题客座主编。

第一作者或通讯作者SCI文章21篇,总影响因子80余,2016年ESI检索 “高被引论文”,他引600余次。


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