毛细胞型星形细胞瘤:
一种边界较清,缓慢生长,常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤,双相型组织学特点:致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成,毛细胞型星形细胞瘤相当于 I 级。
发病率
毛细胞型星形细胞瘤是儿童的好发肿瘤,分别占大脑和小脑星形细胞瘤的10%和85%。发生在脊髓的仅0.17%.
年龄和性别
毛细胞型星形细胞瘤好发于20 岁前,无明显性别差异。随年龄增大而发病率降低,仅有几个病例发生在50 岁以上。该患者14岁检查发现脊髓病变,未治疗。
部位
毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴,好发部位包括:①视神经(视神经胶质瘤);②视交叉/下丘脑;③丘脑和基底节;④大脑半球;⑤小脑(小脑星形细胞瘤);⑥脑干(背外脑干胶质瘤)。脊髓的毛细胞型星形细胞瘤不太多见。下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内,所以很难确定它们的原发部位。
临床特点
患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征,这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。肿瘤生长速度慢,所以不会出现肿瘤快速增长的症状。 眶内肿瘤可出现眼球外突。视路肿瘤常造成视野缺损,但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍,包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散,预后不良。
丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍,如偏瘫。小脑肿瘤在20 岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部,出现脑积水或脑干功能障碍体征,这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。
脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状,该患者表现为双上肢乏力,大小便失禁。查体:行走不稳,双上肢肌肉萎缩,肌力2级,病理征阳性。