2022年05月26日发布 | 1916阅读
脊髓脊柱-脊髓脊柱肿瘤

浙江省人民医院神经外科团队:脊髓毛细胞型星形细胞瘤(1例)

雷兵

浙江省人民医院

王卫余

浙江省人民医院

张卫华

浙江省人民医院

麻育源

浙江省人民医院

杨开创

浙江省人民医院

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病史摘要

患者 女 24岁,肢体乏力10年,进行性加重伴大小便失禁。查体:行走不稳,双上肢肌肉萎缩,肌力2级,病理征阳性。10年来就诊全国各大医院,由于家属担心手术风险,一直保守治疗。


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术前颈椎MRI T2显示:脊髓内巨大病灶(C3~T2),呈高信号。


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术前颈椎MRI T1显示:脊髓内巨大病灶(C2~T2),呈(C5~T1)高低信号,呈(C2~4,T1~2)低信号。


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术前颈椎增强MRI 显示:脊髓内巨大病灶(C2~T2),呈(C5~T1)均一强化。


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术前颈椎冠状位增强MRI 显示:脊髓内巨大病灶(C2~T2),呈(C5~T1)均一强化,呈(C2~4)低信号。


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术前颈椎增强MRI 显示:脊髓内巨大病灶,蛛网膜下腔消失,呈均一强化。


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病理学报告:毛细胞型星形细胞瘤伴钙化。


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术后第二天颈椎MRI T2显示:髓内病灶已彻底切除,取而代之的是细长高信号带,脊髓变细,蛛网膜下腔清晰。


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术后第二天颈椎MRI T1显示:髓内病灶完全切除,取而代之的是细长低信号带,脊髓变细,蛛网膜下腔清晰。


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术后第二天颈椎MRI 增强显示:髓内病灶完全切除,脊髓形态恢复正常,蛛网膜下腔清晰。


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术后第二天颈椎MRI 增强显示:髓内病灶已切除,脊髓形态正常,蛛网膜下腔清晰。



















讨论

毛细胞型星形细胞瘤:

一种边界较清,缓慢生长,常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤,双相型组织学特点:致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成,毛细胞型星形细胞瘤相当于 I 级。


发病率

毛细胞型星形细胞瘤是儿童的好发肿瘤,分别占大脑和小脑星形细胞瘤的10%和85%。发生在脊髓的仅0.17%.


年龄和性别

毛细胞型星形细胞瘤好发于20 岁前,无明显性别差异。随年龄增大而发病率降低,仅有几个病例发生在50 岁以上。该患者14岁检查发现脊髓病变,未治疗。


部位

毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴,好发部位包括:①视神经(视神经胶质瘤);②视交叉/下丘脑;③丘脑和基底节;④大脑半球;⑤小脑(小脑星形细胞瘤);⑥脑干(背外脑干胶质瘤)。脊髓的毛细胞型星形细胞瘤不太多见。下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内,所以很难确定它们的原发部位。


临床特点

患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征,这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。肿瘤生长速度慢,所以不会出现肿瘤快速增长的症状。 眶内肿瘤可出现眼球外突。视路肿瘤常造成视野缺损,但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍,包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散,预后不良。


丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍,如偏瘫。小脑肿瘤在20 岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部,出现脑积水或脑干功能障碍体征,这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。


脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状,该患者表现为双上肢乏力,大小便失禁。查体:行走不稳,双上肢肌肉萎缩,肌力2级,病理征阳性。



病理


在髓内和脑内Ⅰ级毛细胞星形细胞瘤中,BRAF融合基因均为最常见的分子特征,但是融合位点不同。而H3F3A p.K27M突变是脊髓星形细胞瘤的预后不良独立因素。



预后


脊髓毛细胞星形细胞瘤,整体预后不如颅内毛细胞星形细胞瘤乐观,鉴于脊髓对放射损伤的敏感性,术后一般不建议放疗。


治疗方法

脊髓毛细胞型星形细胞瘤治疗方案首先为手术治疗。


髓内星形细胞瘤术后是否放疗目前仍有争议。过去髓内星形细胞瘤手术多采用保守术式,病人术后多接受常规放疗,但疗效并不肯定,且会引起脊髓放射性损伤,脊髓萎缩变性,加重神经功能障碍,青少年病人尤其如此。



该患者术中肿瘤全切,术后未给予放疗,随访期末见肿瘤复发。


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