一般资料
术前检查
术前诊断及鉴别诊断
01
术前诊断
血管网织细胞瘤：又名“血管母细胞瘤”，血管网织细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的1.5%~2.5%，占后颅窝肿瘤的7%~12%。其主要散发于后颅窝，其次是脊髓；或作为Von Hippel-Lindan综合征的一部分。临床表现以高颅压和局灶症状为主，磁共振体现为囊性型瘤，囊部表现为长T1、长T2信号，而瘤结节为等T1、长T2信号；增强扫描示瘤结节明显强化。DSA检查可见高强度显著的肿瘤染色，可勾画出肿瘤的轮廓；一般均有明确的供血动脉和明确的引流静脉。该患者基本符合上述临床症状和影像表现，因此该诊断概率最大。
02
鉴别诊断
①室管膜瘤：四脑室属于常见位置，但肿瘤多存在钙化，增强染色不均匀，一般染色强度不高，因此影像特征不支持该诊断。
②髓母细胞瘤：常见于下蚓部，增强高度染色也常见，该诊断需要病理检查进一步证实。
③神经鞘瘤：少见于四脑室，囊变居多，增强不均匀，实体部分可见高亮染色，该诊断尚不可排除。
④毛细血管扩张症：病变最常见于脑桥，其次是脑干、小脑和脊髓；在T1WI上呈等或低信号；T2 FLAIR等信号，无任何水肿或占位效应；增强扫描可见点状强化，并且可见分支或线样引流静脉；表现为少量磁敏感性；在CTA或DSA上难以发现。该患者影像表现不支持该诊断。
治疗计划
手术切除仍是目前治疗复杂血管网织细胞瘤最有效的方法。有研究认为术前选择性部分栓塞供血动脉后延期手术可减少正常灌注压突破的发生，但在2016年《Clinical Neurology and Neurosurgery》杂志上发表的一篇迄今为止最大的综述性文章，里面回顾了已发表的各种手术经验，分析了文献中所有颅内血管母细胞瘤术前栓塞病例与对照组的结果差异，继而得出的结论是“血管母细胞瘤的术前栓塞并没有增加肿瘤的总切除率，也没有减少术中出血量，或降低并发症的发生率。栓塞不仅不能降低手术风险，而且栓塞程序本身也有很大的并发症风险，它不应作为颅内血管母细胞瘤的的治疗标准”。
入路选择
采用Radiant软件进行原始数据分析入路：
手术策略
01
良好的公园长椅位摆放，保证颈部曲度合理，避免因高气道压和颈静脉回流不畅而引发的颅压增高。
02
后正中旁4.0cm钻孔，准确显露横窦下缘，在幕下小脑上间隙找到囊壁-小脑浅薄处造瘘，充分释放脑脊液，使得上述间隙空间拓展。
03
内镜下找到粉红色病灶，将其整体切除。
04
肿瘤务必切除干净，避免因残留导致术后颅内出血风险的增加。
05
因为属于“极微创”开颅，硬脑膜较难水密缝合，而正因为如此，脑脊液皮漏的概率极低，也不必严密缝合。Burr Hole Cover覆盖骨孔即可。
术中图片
公园长椅位（无头架支持的体位完全可以满足日常手术需要，也可避免头皮副损伤）
幕下小脑上间隙：隐约可见肿瘤实体部分
3.0cm切口缝合
术后影像
结果
1. 患者对手术耐受良好。
2. 术后MRI证实血病灶切除干净。
3. 无神经功能损伤表现。
4. 患者术后7天出院。
术后病理
探讨
传统的Krause入路是采取坐位或者长椅位抑或俯卧位，利用释放小脑上池、松果体池脑脊液，使得小脑塌陷后腾出幕下空间，继而进行松果体区域的手术操作。
而本病例旨在处理小脑山顶部的囊内瘤病灶，结合病灶本身特点，预期手术切除病灶简单，这使得该病患有机会实施“Burr Hole”技术。而释放囊液后的幕下自然间隙也避免了“Burr Hole”技术中常用的自制管状通道。但技术难点在于怎样将骨孔精准的设计在横窦下方，而我们在Radiant软件中确认了项部肌群的止点即本患者的横窦投影，这使得该技术得以精准的实施。因此我们认为“Burr Hole技术下的Krause入路”为该病例的最佳选择。
作者简介
霍峻峰 副主任医师
河南大学淮河医院
师从国内著名神外专家游潮教授、刘献志教授和孙炜教授。现任中国抗癌协会神经肿瘤协会委员，中国抗癌协会胶质瘤专业委员会委员，中国老年学和老年医学学会转化医学分会委员，中国非公立医疗机构脊柱脊髓委员会委员，河南省康复医学会颅脑损伤康复分会青年委员会委员，河南省行为医学学会委员。
