患者男，16岁，温州人
主诉：背部疼痛1月余，双下肢无力1周。
病史：患者1月余前无明显诱因下得有出现背部疼痛，不剧能忍，未予重视，未治疗。1周前无明显诱因下出现双下肢无力，伴麻木，并逐渐加重，后不能自主行走，遂来我院，查MR示“T5-6水平脊髓后缘结节，建议MR增强”，收治入院。
入院查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双下肢肌力3级，双上肢肌力5级，肌张力两侧对称，双侧病理征阴性。剑突下平面触觉存在，痛温觉消失，胸椎5-6水平有压痛和叩击痛。
MRI：根据磁共振显示T5-T6平面椎管内占位，初步考虑为神经源性肿瘤可能。
完善术前相关检查，行胸椎椎管内肿瘤切除术
术中所见：术中见肿瘤位于T5-T6椎体之间，硬脊膜外，大小约25*8*5mm，肿瘤色灰红，血供丰富，总体质地较韧，中间可见钙化灶，包膜不完整，局部侵袭邻近椎板。
图A：肿瘤（箭头指向）质地韧，血供丰富，局部伴有砂砾状钙化灶；图B：肿瘤完全切除，硬脊膜完整（箭头指向）
术后1周MRI提示肿瘤完全切除，未见明显残留
我院病理
外院会诊病理
术后患者双下肢症状较前明显好转，出院查体：双侧肢体肌力V级，肌张力不高，腱反射不亢。剑突下平面触觉、痛温觉均存在，病理征(一)，右足踝阵挛(一)，左足踝阵挛阳性。
术后3月复查MRI提示未见肿瘤残留及复发征象
骨母细胞瘤(Osteoblastoma)又称良性骨母细胞瘤、成骨细胞瘤，一种少见的起源于成骨细胞及骨样组织的良性或局部侵袭性肿瘤。1956年，由Jaffe和Lichtenstein两位教授正式命名，而后出现不少关于脊柱骨母细胞瘤的报道，可发生于任何骨组织，好发于脊柱及四肢长骨［1］，男性比女性更容易患病，绝大部分病例发生在青少年及青年患者。骨母细胞瘤病变主要位于脊柱后部附件，单纯椎体发病少见。肿瘤可发生于脊柱的各个节段，颈椎、胸椎、腰椎相对多见，骶椎发病少见。脊柱骨母细胞瘤缺乏特征性临床表现，常延误诊断，首起症状出现至初步确诊的时间平均需6个月以上(1～72个月)［2］，影响了治疗效果，而早期诊断并及时治疗可明显改善预后。
脊柱骨母细胞瘤无典型临床症状和体征，最常见症状是疼痛，常呈持续性的钝痛，大多数患者表现为颈胸部或腰背部疼痛，可为神经根疼痛。当肿瘤累及神经根和脊髓时，可引起神经症状，表现为麻木、刺痛、神经根疼痛、感觉异常和瘫痪等症状。以及表现为感觉障碍、肌力下降、肌肉萎缩及反射异常等，但一般程度较轻。
T1骨母细胞瘤-case1（Med Sci Monit, 2019; 20(25): 1362-1372）
术前轴位(A)、冠状位(B)和矢状位(C) CT扫描显示膨胀性病变，周围硬化，左侧椎板骨质破坏(白色箭头)。术前(D)矢状t2加权像和(E)矢状t2加权像显示椎旁软组织肿块在T2WI上呈高信号，在T1WI序列上呈中等信号，提示脊髓受压。(F)轴向t2加权图像和(G)轴向STIR序列图像显示T1椎体后部有一个单一囊性病变，伴有皮质破坏，周围软组织轻度水肿。在STIR序列上呈高信号，在T2WI序列上呈不均匀低信号(白色箭头)。(H)术中照片显示病变被切除。(一)术中取出标本。(J)术后病理检查显示间质为纤维血管结缔组织。成骨细胞饱满，有新的类骨和网状骨小梁提示成骨细胞瘤。(苏木精、伊红原图放大100倍)。
T1骨母细胞瘤-case2（Med Sci Monit, 2019; 20(25): 1362-1372）
定位于右侧椎体及椎弓根。术前矢状位(A)和轴向位(B) CT扫描显示右侧椎体膨胀性病变，周围硬化，骨质破坏(白色箭头)。术前(C)矢状短时间反转恢复(STIR)序列图像和(D)矢状轴t2加权图像显示椎旁软组织肿块在T2WI和STIR序列上呈高信号强度，提示脊髓受压(白色箭头)。(E)术中照片显示病灶定位。(F, G)术中照片显示肿瘤被完全切除(白色箭头)。(H)术中取出标本。(I)标本显微照片显示致密的类骨基质和丰满的成骨细胞，新生的类骨细胞，提示成骨细胞瘤(苏木精和伊红，原始放大倍数100×)。(J, K) 43个月随访时颈椎侧位片显示C7-T2稳定无肿瘤复发。
脊柱骨母细胞瘤影像学表现形式多样，没有明显特异性，以CT、MRI检查为主，PET-CT及核素骨扫描（ECT）也有一定辅助作用，但仍需结合临床资料，最终由病理检查才能做出正确诊断。而目前国内外文献研究多以中心回顾性研究归纳总结为主，特点如下：
1.在CT上表现为边界清晰的骨质破坏区，为单椎体或附件溶骨性破坏，呈膨胀性，内部多发砂砾样或斑片样钙化，边缘常有厚薄不一的骨包壳，部分肿瘤内可见明确的软组织密度成分，增强扫描肿瘤呈明显强化；
2.在MRI上对于脊柱骨母细胞瘤的诊断价值存在一定局限性，其信号并无明显的特异性，肿瘤T1WI可表现为稍高信号或等信号，T2WI信号混杂，但肿瘤主体多呈稍高信号或等信号，其内钙化及周围硬化缘呈极低信号。
对于脊柱骨母细胞瘤，手术切除是首选的治疗方式，早期治疗，可解除疼痛，避免脊柱侧弯畸形。有部分复发或无法耐受手术的患者，可以行放化疗治疗［3,4］。大多数学者认为对于脊柱骨母细胞瘤应采取根治性的手术切除［5,6］。同样有学者提出脊柱骨母细胞瘤的手术治疗的原则应是：( 1 ) 完整切除肿瘤，并重建脊柱的稳定；( 2 ) 精确定位，切除瘤巢，避免肿瘤切除术后复发；( 3 ) 缓解症状，提高患者的生活质量；( 4 ) 出现神经功能损害时，最大限度地挽救患者脊髓功能［7］。而手术的方式应该根据肿瘤的分期，侵犯的范围，肿瘤的大小等来决定手术方式，术后应对脊柱骨母细胞瘤进行术后密切随访，以防复发、恶变。虽然脊柱骨母细胞瘤是良性病变，但可引起疼痛性斜颈和脊柱侧弯，以及神经系统损伤，甚至出现严重的神经功能障碍。肿瘤的大小和侵润性生长方式可影响周围的神经结构和脊柱的稳定性，并有复发倾向，甚至可恶变为低级别恶性肿瘤，例如骨肉瘤。因此，一经诊断，需进行手术彻底切除，以减少复发的风险和潜在的恶变。如有脊髓神经压迫症状，需进行减压治疗，如肿瘤为侵袭性的，术后应辅以化疗和放疗［3］。
综上所述，脊柱骨母细胞瘤临床发病率低，诊断较为困难，而对于脊柱骨母细胞瘤的患者来说早期诊断，早期治疗，是防止病情继续发展的关键，临床实践中应重视长期慢性颈部或背部疼痛的年轻患者，应考虑罹患此病的可能性［8］。CT和MRI检查对诊断脊柱骨母细胞瘤有重要意义，如果患者经济条件允许，PET-CT 及ECT也可以更进一步帮助该病的诊断，有一部分病例可通过病史、临床表现、影像学特点及术前穿刺病检得出临床诊断，根据肿瘤的部位，精确的术中定位加上完整的切除是防止肿瘤复发的关键。对于不能完整手术切除、不能耐受手术及术后复发患者，放疗和化疗为辅助性或替代性治疗手段。
1. Myles ST, MaeRae ME. Benign osteoblastoma of the spine in childhood. J Neurosurg, 1988; 68(6):884-888
2. Kroon HM，Sehurrnans J．Osteoblastoma：dinical and radiologic findings in 98 new cases. Radiology, 1990; 175(3)：783-790
3. 李忠海, 马辉, 付强, 等. 脊柱骨母细胞瘤的临床特点与手术治疗. 中华外科杂志, 2012, 50(2):110-114
4. Berry M, Mankin H, Gebhardt M, et al. Osteoblastoma: a 30-year study of 99 cases. J Surg Oncol, 2008; 98(3):179-183
5. Yin H, Zhou W, Yu H, et al. Clinical characteristics and treatment options for two types of osteoblastoma in the mobile spine: a retrospective study of 32 cases and outcomes. Eur Spine J, 2014; 23(2):411-416
6. Singh DK, Das KK, Mehrotra A, et al. Aggressive osteoblastoma involving the craniovertebral junction: A case report and review of literature. J Craniovertebr Junction Spine, 2013; 4(2):69-72
7. 吴旻昊, 孙文超, 闫飞飞, 等. 脊柱骨母细胞瘤的诊疗体会. 中国骨与关节杂志, 2018, 7(3):211-218
8. Aydeniz A, Erkutlu I, AltiMag O, et a1. Severe neck and back Dain in adolescence：remember osteoblastoma. Rheumatol Int, 2010; 30(9)：1243-1244
图文：朱涨涨、黄文武
审校：张 宇
终审：苏志鹏
编辑：张伟忠
