一
病例1
女，4月，双侧眼球水平活动受限半月入院。
体查：双眼稍内聚，囟门张力高。
影像学资料：
术前
术后
头部MRI显示：第三脑室内可见一不规则长T1长T2为主信号灶，增强扫描病灶明显强化，幕上脑室明显扩张积水。
开颅手术：选择经纵裂胼胝体入路，予以全切除。
病理报告：脉络丛乳头状瘤。
二
病例2
女，2岁3月，双下肢无力半月入院。
体查：走路不稳。
影像学资料：
术前
术后
头部CT显示：第三脑室可见一等密度团块灶，较大层面大小约38mm*44mm，边界尚清，平扫CT值38HU，未见钙化灶，幕上脑室明显扩张积水。
头部MRI显示：第三脑室及中脑导水管内可见一巨大不规则长T1长T2信号灶，FLARE1呈高信号，大小约45mm*38mm*44mm，增强扫描病灶明显强化，幕上脑室明显扩张积水。
开颅手术：选择经纵裂胼胝体入路，予以全切除。
病理报告：病理报告为脉络丛乳头状瘤（Ki67约3%）。
分流手术：开颅手术后，患儿运动能力恢复缓慢。2月后复查显示脑积水加重，遂行分流手术。分流术后运动功能改善。
三
病例3
男，1岁10月，行走不稳5月入院。
外院头部CT发现三脑室占位并梗阻性脑积水。为求进一步治疗来院。
体查：头围增大，步态不稳。
影像学资料：
术前
术后
头部MRI显示：第三脑室可见一不规则长T1长T2为主混杂信号灶，大小约47mm*40mm*54mm，增强扫描病灶不均匀强化，幕上脑室明显扩张积水。
开颅手术：选择经纵裂胼胝体入路，予以全切除。
病理报告：病理报告为脉络丛乳头状瘤（Ki67低于1%）。
分流手术：开颅手术后，患儿运动能力恢复缓慢，不能独自行走。予以观察无好转后行分流手术。分流术后运动功能改善，逐渐能独自行走。
总结体会
术前分析3例患儿的病史与影像学资料，诊断均考虑三脑室脉络丛乳头状瘤。考虑病变位于三脑室前份，起源于三脑室内脉络丛，故手术选用经纵裂胼胝体入路。术中快速病理报告为脉络丛乳头状瘤（WHO1级），将肿瘤予以全切除。多数患者在切除肿瘤，打通循环后可以解除脑积水（见例1）。
另2例患者病灶均较大，充满三脑室，对脑室壁有一定侵犯形成黏连。虽然通过手术肿瘤得以完全切除，并打通了侧脑室与三脑室，三脑室与导水管之间的梗阻。但是由于术区黏连及术后血性脑脊液扩散引起的术区、蛛网膜下腔黏连阻塞及脑脊液吸收障碍，还是导致患儿发生了脑积水。该脑积水的形成可能是多种因素造成的。分流手术有效。（见例2）。
由于肿瘤生长时间久，脑脊液循环通路长期受累，因而有长期慢性梗阻脑积水，导致脑组织受压萎缩（脑皮层与胼胝体萎缩尤为明显）。手术通道经过胼胝体，使得变薄的胼胝体产生瘘口。此种情况下如合并有脑脊液循环障碍则易发生轴外脑脊液蓄积（Extra-axial CSF accumulation）。其症状可轻可重，亦可无任何临床表现。症状明显者分流手术有效（见例3）。
脉络丛乳头状瘤（WHO1级）对放射治疗与化疗不敏感。如手术予以全切，通常不会复发，且可以不必进行后续治疗，定期复查即可。
