根据术前MRI，肿瘤完全位于内听道内，属于Koos分级1级、日本听神经瘤多学科共识0级。且内听道底无脑脊液信号，肿瘤位于内听道底。

颞骨CT，内听道后壁无明显气化，无高位颈静脉球，可安全磨除内听道后壁。患者术前右耳听力AAO-HNS分级A级。

枕下乙状窦后入路适用于各种大小的听神经瘤，对于内听道型听神经瘤，经磨除内听道后壁至内听道底，充分暴露内听道内肿瘤，实现肿瘤全切，保护面神经、蜗神经。由于视线角度的原因，显微镜下难以观察到内听道底，而神经内镜(0°或30°)可以抵近观察，图像清晰。

手术视频

术后MRI：肿瘤全切，内听道后壁填塞肌肉。

术后颞骨CT显示内听道后壁磨除范围。

术后1周，面神经功能H-B1级,保留部分听力。

讨论

听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经(通常起源于前庭下神经，但有争议)鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的6%～9%，占桥小脑角肿瘤的80%～90%。

对于听神经瘤治疗的许多方面没有I级推荐，然而内听道型听神经瘤的治疗方案争议更多，主要包括手术治疗、放射治疗、随访观察。影响听神经瘤治疗决策的常见因素包括：肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧或对侧听力水平、患者年龄、全身状况、心理预期、社会角色等。参照Koos分级，对于I级肿瘤建议处理原则如下：以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术治疗，如患者已无有效听力，首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。

一项关于听神经瘤自然病史的研究，纳入552例听神经瘤患者，其中230例确诊时肿瘤位于内听道内，平均随访3.6年。结果发现，严格位于内听道内的肿瘤，仅17%长出内听道外。甚至有文献称6%的肿瘤体积会缩小。临床指南(Congressof Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-BasedGuidelines on Surgical Resection for the Treatment of Patients WithVestibular Schwannomas)III级推荐：不伴耳鸣症状的听神经瘤一般是内听道内的(KoosI级)或者直径<2cm，推荐保守观察,因为对肿瘤的生长或听力保留没有负面影响。听神经瘤通常生长范围：1-10mm/年，但差异巨大;50%的AAO-HNS分级A级且未治疗的内听道内听神经瘤患者经过4.6年随访进展为较差级别;随访观察对患者精神心理造成影响;诸多因素致使内听道型听神经瘤患者选择治疗。一项对37个病例组3677例听神经瘤进行的荟萃分析显示，伽玛刀治疗听神经瘤的肿瘤控制率平均为92.2%，且各组肿瘤控制率基本相近，听力保留率为59.3%，非神经功能障碍并发症发生率为5.6%。也有些报道指出伽玛刀治疗后，因肿瘤继续存在，三叉神经症状不能够得到明显缓解;另外，听神经瘤经伽玛刀治疗失败后手术难度增大，肿瘤全切率低，术后神经功能较差。并且一些关于伽玛刀治疗后听神经瘤恶变的散在病例报道，也需要引起注意。Meyer等比较了小型听神经瘤观察随访、立体定向放射治疗、显微手术后的听力保留结果，认为显微手术的听力保留最佳。本例患者是青年男性，耳鸣症状经保守治疗后无好转，患者要求显微手术切除肿瘤。

内听道平均直径约4mm，总长度约(9.9±0.9)mm，受到手术角度的限制，内听道最大磨除范围平均7.09mm，平均最大磨开内耳道后壁接近总长的2/3。但是应用神经内镜，内听道口外侧在听神经瘤切除时不再是一个死角，这样内听道后壁磨除的范围可以根据切除的需要进行调整。神经内镜技术在颅底手术的应用越来越广泛，神经内镜手术有独特的优势，对于某些病例，神经内镜与传统的技术相结合，可以发挥更好的作用。在整个手术过程中，旋转进行多角度观察，使术者有全景化的视野，充分观察到肿瘤周围的结构。切口内术野照明好，术中的操作方向和深度可自由控制，多角度镜头可弥补手术显微镜管状视野的限制。内镜的局部放大作用，不需要过多牵拉小脑、脑干、神经和血管即能清楚地显示神经血管的位置关系，避免了盲目剥离或过度牵拉带来神经和血管的损伤，从而减少并发症，提高疗效，改善患者的生活质量。

参考文献

[1]ClémentineDaveau,  Zaouche S ,  Jouanneau E , et al. Experience ofmultidisciplinary team meetings in vestibular schwannoma: apreliminary report[J]. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology,2015.

[2]Pannullo S C ,  Fraser J F ,  Moliterno J , et al. Stereotacticradiosurgery: a meta-analysis of current therapeutic applications inneuro-oncologic disease[J]. Journal of neuro-oncology, 2011,103(1):1-17.

[3]Gerganov V M ,  Giordano M ,  Samii A , et al. Surgical treatment ofpatients with vestibular schwannomas after failed previousradiosurgery[J]. Journal of Neurosurgery, 2012, 2012(4):713-720.

[4]Hasegawa T ,  Kida Y ,  Kato T , et al. Long-term safety and efficacyof stereotactic radiosurgery for vestibular schwannomas: evaluationof 440 patients more than 10 years after treatment with Gamma Knifesurgery[J]. Journal of Neurosurgery, 2013, 118(3):557-565.

[5]MeyerTA，cantyPA，wilkinsonEP，etal.small acoustic neuromas：surgicaloutcomes versus observation or radiation[J]. OtolNeurotol,2006,27(3):380-392.

[6]江涛,王忠诚,于春江.单侧枕下乙状窦后入路磨开内耳道后壁与骨迷路保护[J].中华神经外科杂志,1999,15:196-199.

[7]Hadjipanayis, Constantinos G , Carlson, et al. Congress of Neurological SurgeonsSystematic Review and Evidence-Based Guidelines on Surgical Resectionfor the Treatment of Patients With Vestibular Schwannomas[J].Neurosurgery, 2018,82:E49-E51.

[8]Stangerup S E ,  Caye-Thomasen P ,  Tos M , et al. The naturalhistory of vestibular schwannoma.[J]. Otology & Neurotology,2006, 27(4):547-552.

[9]中国颅底外科多学科协作组.听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识[J].中华医学杂志,2016, 96(009):676-680.

[10]蒋才奇,王中,周岱,等.听神经瘤553例单中心临床诊治分析[J].中华医学杂志,2021, 101(26):2077-2080.

[11]姚晓辉,吉宏明,张世渊,等.神经内镜辅助及显微镜下治疗小型听神经瘤的对比研究[J].中华医学杂志,2014(35):2757-2759.

[12]Elisabetta,Zanoletti, Antonio, et al. Hearing preservation in small acousticneuroma: observation or active therapy? Literature review andinstitutional experience.[J]. Acta Neurochirurgica, 2018.

[13]Marchioni D ,  Gazzini L ,  Boaria F , et al. Is endoscopicinspection necessary to detect residual disease in acoustic neuromasurgery?[J]. European Archives of Oto Rhino Laryngology,2019,276:2155–2163.

[14]Qualityof life in vestibular schwannoma: a comparison of three surgicaltechniques[J]. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2021,279(4):1795-1803.

[15]Ansari S F ,  Terry C ,  Cohen-Gadol A A . Surgery for vestibularschwannomas: a systematic review of complications by approach[J].Neurosurgical Focus, 2012, 33(3):E14.

[16]谭皓月,汪照炎,吴皓.听神经瘤手术后听力保留的影响因素[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017, 52(10):783-786.

神经外一科后颅窝医疗组