山东大学第二医院神经外科

病人甲的影像资料：
T2 Flair：左侧额顶叶脑软化灶，右侧内分水岭区腔梗；

弥散：阴性；

MRA：右侧大脑前动脉、大脑中动脉闭塞，左侧大脑中动脉分支减少；

造影：右侧颈内动脉末端变细，大脑前及大脑中自起始部闭塞，脑底少量烟雾血管形成，汇聚使R-MCA少量分支显影。
右侧颈内动脉正位：

右侧颈内动脉侧位：

左颈内动脉：大脑前动脉通过前交通动脉向右侧代偿供血，左侧大脑中动脉分叉部分支闭塞。
左侧颈总动脉正位：

左侧颈总动脉侧位：

左侧颈内动脉三维重建显示大脑中分支残端：

磁共振ASL灌注：左侧大脑半球血流较右侧差：

总结：30年前左侧大脑中动脉分支闭塞，导致左侧额顶叶脑梗塞，遗留右上肢肌力差。本次为右侧大脑中动脉闭塞导致的内分水岭梗塞症状。

病人乙的影像资料：
T2 Flair：右侧内分水岭腔梗灶

弥散：阴性
MRA：双侧大脑中动脉、左侧大脑前动脉重度狭窄至闭塞

造影：右侧颈内动脉末段变细，右侧大脑中动脉M1段分叉前重度狭窄，豆纹动脉增多，右侧大脑前动脉向大脑中动脉分布区代偿供血：

右侧颈内动脉正位：

右侧颈内动脉侧位：

三维重建显示右侧大脑中动脉分叉前部重度狭窄，狭窄段直径0.4mm，狭窄程度约84%：

左侧颈内动脉末段、大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段变细：

左侧颈内动脉正位：

左侧颈内动脉侧位：

磁共振ASL灌注：两侧大脑半球CBF无明显差别：

强化灌注：两侧大脑半球MTT无明显差别

引用一句老话，聪明的你，觉得这两个病例的病因诊断是什么呢？

两个病例，都是年轻女性，没有确切严重的三高病史，都是比较符合双侧颈内动脉末端/大脑前/大脑中起始部受累的表现，相比较而言，病例乙的血管狭窄/闭塞双侧更对称一些，两个都是“烟雾病”的可能性大，病例乙可能性应该更大。

但是，高分核磁显示，第一个是“烟雾病”，第二个是“动脉粥样硬化”。

病例甲的高分核磁：显示右侧颈内动脉末端向心性狭窄，内膜增厚，无强化，符合烟雾病的表现。

左侧大脑中动脉M1段存在下壁等信号斑块。

右侧是动脉粥样硬化斑块导致的大脑中动脉重度狭窄，搭桥手术有血流对冲导致缺血事件的风险；也没有经过正规药物治疗；患者是口服降压药物“负荷试验”后出现的脑梗塞，本身没有缺血症状；所以首选正规药物治疗，而不是手术或者颅内血管支架。

复习：高分核磁对烟雾病和动脉粥样硬化的鉴别诊断：

烟雾病：向心性狭窄，强化或不强化

动脉粥样硬化斑块：偏心性狭窄，T2可呈高信号，强化或不强化

关于烟雾病血管壁是否强化，有文献报道统计了共研究29名患者的166处病灶（采用DSA为诊断标准），其中9例(31.03%)患者、11个病灶(6.6%)出现向心增厚、不强化，8例(27.6%)患者、10个病灶(6.02%)为向心增厚、强化（Kathuveetil A., Sylaja P. N., Senthilvelan S., et al. Vessel Wall Thickening and Enhancement in High-Resolution Intracranial Vessel Wall Imaging: A Predictor of Future Ischemic Events in Moyamoya Disease[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2020, 41(1): 100-105.）。DSA的诊断标准不一定准确，但是其中同为向心性增厚的病灶，11个病灶不强化，10个病灶强化，说明强化与不强化数量大致相等。

总结：烟雾病或者动脉粥样硬化性脑血管狭窄/闭塞，这两种病的手术指征不同，而且前者药物治疗无效，后者有公认有效的药物治疗方案。所以“病因诊断”意义重大。这两个病例说明，脑血管影像始终是血管内”血流”的情况，其实我们不了解血管壁怎么样、血管为什么狭窄；想象未必是正确的。对脑缺血患者进行完整和准确的诊断、制定治疗方案，还是需要进行“六位一体”的综合评估：

感谢我们医院影像科仲海副主任医师、徐丹医师优秀的工作。