【中国声音】早期手术加抗生素治疗先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染：20例回顾性研究 - 脑医汇 - 神外资讯

第一作者：高干¹，陈艳艳²

通讯作者：尚爱加¹

其他作者：陶本章¹，孙梦纯¹，白少聪¹

作者单位：¹中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科医学部，²中国人民解放军第960医院泰安院区麻醉科

Gao G, Chen Y, Tao B, Sun M, Bai S, Shang A. Early surgical intervention with antibiotic treatment for congenital dermal sinus with central nervous system infection: a retrospective study of 20 cases [published online ahead of print, 2022 Mar 2]. World Neurosurg. 2022;S1878-8750(22)00249-2. doi:10.1016/j.wneu.2022.02.102

前言

先天性皮毛窦（congenital dermal sinus，CDS）是在胚胎3～8周时，胚胎背部的神经外胚层与皮肤外胚层受到各种因素的影响不能及时分离，导致神经管闭合不全而形成的一种先天性疾病。发病率约为4/10000。先天性皮毛窦的瘘口以腰骶椎中线皮肤最多见。此外，CDS患者常伴有脊髓拴系、脊柱裂、椎管内肿瘤、脊髓纵裂畸形等疾病。

部分先天性皮毛窦的瘘管连接皮肤与椎管内组织，当先天性皮毛窦未得到及时发现和治疗时，细菌经瘘管进入椎管内引起硬脊膜下感染甚至颅内感染。中枢神经系统感染是先天性皮毛窦最罕见、最严重的并发症，可以导致永久性神经功能丧失甚至死亡。最常见的症状包括发热、急性发作的神经功能障碍等。

目前关于先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染的诊疗仍存在诸多问题，如早期诊断方法、手术时机、手术切除的程度、抗生素的使用时间等。尤其对于手术时机的选择意见差异较大，给医生带来了巨大的困扰。一部分学者认为先应用抗生素控制感染后再手术切除病灶，也有人认为应该先手术切除病灶以利于感染控制。

目的

本文章通过回顾分析20例先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染患者的治疗过程以及随访结果，系统的研究评价此病的治疗方法及预后情况，探讨先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染的外科治疗方法及其疗效。

方法

回顾性分析研究2014年1月至2020年10月解放军总医院第一医学中心神经外科收治的先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染的患者20例。其中男性9例，女性11例。患者年龄为2月至264月，中位数为96.5月。病程为5天至10年。所有患者术前均行脊椎MRI检查以明确瘘管的走行及其是否与椎管内相通、有无合并疾病（如脊髓拴系等）及其严重程度。所有患者入院后均行血常规、C反应蛋白、降钙素原、红细胞沉降率等检查，条件允许可进一步行脑脊液相关检查。明确诊断后立即行皮毛窦切除术，同时一并处理所合并的脊髓拴系等疾病。所有患者术后7天复查血常规、C反应蛋白、降钙素原、红细胞沉降率，评估感染控制情况。随访方法包括临床随访和影像学随访（MRI），采用脊柱裂神经功能量表（spina bifida neurological scale，SBNS）针对运动功能、反射和大小便功能进行评分，评估术后症状改善情况。

结果

20例患者中，术前存在大小便障碍有9例，发热有8例，下肢肌力减退有6例，腰骶部或下肢疼痛5例，单侧下肢肌萎缩2例，单侧足趾挛缩畸形1例，嗜睡、精神不振2例。瘘口有间断性渗液流脓者12例，呈“针尖样”者10例，瘘口局部红肿者7例，呈“小凹形”者4例，２例瘘口处可见毛发。瘘管位于L5-S1水平7例，S1-2水平8例，S2-3水平5例。合并脊柱裂者18例（另外2例通过椎间隙进入椎管内），合并脊髓拴系者15例，合并椎管内皮样囊肿者5例，合并椎管内脂肪瘤者1例，合并脊髓空洞者2例，合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形者1例，合并脑积水者1例。所有患者的瘘管均与硬脊膜下相通。具体手术方式及抗生素使用情况见（表1）。术后7天所有患者体温正常，血常规和脑脊液等检验结果未见异常。1例患者术后出现刀口愈合不良，经二期处理后，愈合良好。其余19例患者无手术相关并发症。所有病例采用电话或门诊形式随访。随访时间是3-81个月，中位时间是37.5个月。随访过程中病灶均无复发。术前存在腰骶部和下肢疼痛者，术后均有不同程度的改善（5/5）。术前存在下肢肌力减退者，术后有3例改善（3/6）。术前存在大小便障碍者，术后4例改善（5/9）。2例嗜睡患者，术后意识状态逐渐好转。术前3例存在下肢肌肉萎缩和足趾挛缩者，术后无明显变化。所有患者术前的临床症状无一例术后加重。术前、术后末次随访时的SBNS评分分别为13.5（11，15）分和15（13，15）分，二者的差异有统计学意义（Z=-2.992，P=0.003）。（图1，图2）

表1. 20例先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染患者的临床资料

注：SBNS评分为脊柱裂神经功能量表

图1. 表1中例12患者的手术前、后MRI影像及术中图片 A.沿“针尖样”瘘口做一梭形切口；B.术前脊髓MRI提示瘘管与椎管内相通，椎管内可见脓性物质堆积；C.术后6个月复查MRI可见椎管内脓性物质清除彻底，瘘管切除完整；D.术中可见瘘管贯穿于硬脊膜内外；E.切开硬脊膜，可见大量脓性物质堆积，采用脑棉片保护周围组织，避免炎性物质扩散。

图2. 表1中例11患者的皮肤外观和MRI资料 A.术前瘘口周围皮肤红肿，有渗液流脓；B～C.术前头颅弥散加权成像可见双侧脑室枕角内有脓性物质堆积，脑室明显增大，存在脑积水表现；D.术前腰骶椎矢状位MRI T2加权成像（T2WI）可见脊髓圆锥低位，呈脊髓拴系表现，椎管内有异常炎性物质堆积；E.术后3个月腰骶椎T2WI可见椎管内异常炎性物质清除彻底，脊髓圆锥形态恢复正常；F.术后3个月头颅MRI平扫见脑积水基本消失，脑室内脓性物质消失。

讨论

先天性皮毛窦是一种不常见的神经管畸形。Ogle在1865年首次提出了它，发病率约为1/2500。瘘管最常见于腰骶部中线位置。瘘口的外形多样，其中以“小凹形”最多见，但其并非合并感染的常见类型。我们发现，难以引起注意的“针尖样”瘘口，因其属于“真性相通”，故而容易引发感染。本研究中20例患者有10例瘘口为“针尖样”。反之，有明显凹陷，长有皮赘、毛发等的皮毛窦，属于“假性相通”，其感染概率相对较低。明确先天性皮毛窦是否合并感染，除根据皮毛窦的外观表现外，还应结合以下几个方面综合分析：（1）患者的临床表现，如发热、精神不振、昏迷等；（2）实验室检查结果，如血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、脑脊液检测结果等；（3）影像学检查结果，如MRI显示皮下软组织有窦道形成并与椎管内相通，椎管内有脓性物质堆积等典型表现。

对于先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染的治疗，目前存在较大争议。国内外多数学者认为应先行抗感染治疗（2～4周），再考虑行手术切除病灶。理由在于：感染控制后病灶缩小，手术创伤更小；早期手术切除病灶导致感染扩散风险增高，同时炎性伤口难以愈合。我们认为，应该早期手术清除病灶，术中反复冲洗，充分引流，同时根据药敏结果进行针对性抗感染是最佳的治疗方案。采用这一处理原则的原因在于：持续保守治疗，若感染扩散，可危及生命；手术可以直接清除感染灶，降低感染扩散的风险；术中充分冲洗、留置引流管为控制感染的有效措施；术中留取标本后进行细菌培养+药敏试验，其结果对抗炎药物的选择有指导意义。

手术需要完整切除瘘管防止复发；切开炎性包裹之前使用脑棉片保护防止感染扩散；严密缝合硬脊膜，留置引流管充分引流；若炎性病变包膜与脊髓神经粘连紧密，为保护神经功能可以选择部分切除包膜，术后定期复查防止复发；术中应用神经电生理监测；对于存在严重颅内感染及脑积水患者，可考虑行脑室外引流术。在抗生素的选择方面，首先应全程、足量，一般选择持续4-6周。其次应根据细菌培养+药敏试验结果，明确病原菌的类型。当药敏结果为阳性时，可针对性选择抗菌药进行治疗；当药敏结果为阴性时，可经验性选择抗菌药物（奇异变形杆菌＞大肠埃希菌＞粪肠球菌＞其他菌种）。

结论

先天性皮毛窦患者腰骶部“针尖样”皮肤窦道更容易诱发中枢神经系统感染。对于先天性皮毛窦合并中枢神经系统感染的患者，早期手术治疗结合2-4周疗程的抗生素治疗可有效控制感染，保护神经功能。

通讯作者简介

尚爱加教授

中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科医学部

脊髓脊柱科主任，主任医师，博士导师

国家卫健委全国出生缺陷培训专家委员会先天神经畸形专业组组长

中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组委员

中国医师协会小儿神经外科专家委员会委员

专业特色为脊髓脊柱疾病和小儿神经外科疾病，主持国家重点研发计划专项、国家自然科学基金面上项目、首都特色课题等国家/省部级课题7项

参考文献

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1.Ackerman LL, Menezes AH. Spinal congenital dermal sinuses: a 30-year experience. Pediatrics. 2003;112(3 Pt 1):641-647.

2.Singh I, Rohilla S, Kumar P, Sharma S. Spinal dorsal dermal sinus tract: An experience of 21 cases. Surgical neurology international. 2015;6(Suppl 17):S429-434.

3.Prasad GL, Hegde A, Divya S. Spinal Intramedullary Abscess Secondary to Dermal Sinus in Children. European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie. 2019;29(3):229-238.

4.Ackerman LL, Menezes AH, Follett KA. Cervical and thoracic dermal sinus tracts. A case series and review of the literature. Pediatric neurosurgery. 2002;37(3):137-147.

5.Dev R, Husain M, Gupta A, Gupta RK. MR of multiple intraspinal abscesses associated with congenital dermal sinus. AJNR American journal of neuroradiology. 1997;18(4):742-743.

6.Cherian A, Baheti NN, Easwar HV, Nair DS, Iype T. Recurrent meningitis due to epidermoid. Journal of pediatric neurosciences. 2012;7(1):47-48.

7.Ramnarayan R, Dominic A, Alapatt J, Buxton N. Congenital spinal dermal sinuses: poor awareness leads to delayed treatment. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2006;22(10):1220-1224.

8.Beechar VB, Zinn PO, Heck KA, et al. Spinal Epidermoid Tumors: Case Report and Review of the Literature. Neurospine. 2018;15(2):117-122.

9.Kanev PM, Park TS. Dermoids and dermal sinus tracts of the spine. Neurosurgery clinics of North America. 1995;6(2):359-366.

10.Martínez-Lage JF, Esteban JA, Poza M, Casas C. Congenital dermal sinus associated with an abscessed intramedullary epidermoid cyst in a child: case report and review of the literature. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 1995;11(5):301-305.

11.Sîrbu OM, Chirteş AV, Mitricã M, Sîrbu CA. Spinal Intramedullary Epidermoid Cyst: Case Report and Updated Literature Review. World neurosurgery. 2020;139:39-50.

12.Sahoo RK, Tripathy P, Mohapatra D, Mohanty S. Congenital dermal sinus in mid-dorsal spine with large intramedullary dermoid cyst in an 18-months-old child. Journal of pediatric neurosciences. 2013;8(3):201-203.

13.Benzil DL, Epstein MH, Knuckey NW. Intramedullary epidermoid associated with an intramedullary spinal abscess secondary to a dermal sinus. Neurosurgery. 1992;30(1):118-121.

14.Morandi X, Mercier P, Fournier HD, Brassier G. Dermal sinus and intramedullary spinal cord abscess. Report of two cases and review of the literature. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 1999;15(4):202-206; discussion 207-208.

15.Liu H, Zhang JN, Zhu T. Microsurgical treatment of spinal epidermoid and dermoid cysts in the lumbosacral region. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2012;19(5):712-717.

16.Maurice-Williams RS, Pamphilon D, Coakham HB. Intramedullary abscess--a rare complication of spinal dysraphism. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 1980;43(11):1045-1048.

17.Gerlach R, Zimmermann M, Hermann E, Kieslich M, Weidauer S, Seifert V. Large intramedullary abscess of the spinal cord associated with an epidermoid cyst without dermal sinus. Case report. Journal of neurosurgery Spine. 2007;7(3):357-361.

18.Oi S, Matsumoto S. A proposed grading and scoring system for spina bifida: Spina Bifida Neurological Scale (SBNS). Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 1992;8(6):337-342.

19.Gupta SK, Singh P, Gupta RK, Sharma R, Nehete LS. Infected congenital lumbosacral dermal sinus tract with conus epidermoid abscess: a rare entity. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2021;37(3):741-747.

20.Dho YS, Kim SK, Wang KC, Phi JH. Catastrophic intramedullary abscess caused by a missed congenital dermal sinus. Journal of Korean Neurosurgical Society. 2015;57(3):225-228.

21.Radmanesh F, Nejat F, El Khashab M. Dermal sinus tract of the spine. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2010;26(3):349-357.

22.Houx L, Brochard S, Peudenier S, Dam Hieu P, Rémy-Néris O. Recovery after tetraplegia caused by dermal sinus infection: intramedullary abscess and tetraparesis. Pediatric neurology. 2011;44(3):229-232.

23.Cox EM, Knudson KE, Manjila S, Cohen AR. Unusual presentation of congenital dermal sinus: tethered spinal cord with intradural epidermoid and dual paramedian cutaneous ostia. Neurosurgical focus. 2012;33(4):E5.

24.Okui H, Fukasawa C, Tokutake S, Takei H, Sato J, Hoshino T. [Pediatric Patient with anaerobic Bacterial Meningitis Who was Infected through a Spinal Congenital Dermal Sinus Route]. Kansenshogaku zasshi The Journal of the Japanese Association for Infectious Diseases. 2016;90(3):321-324.

25.Simon JK, Lazareff JA, Diament MJ, Kennedy WA. Intramedullary abscess of the spinal cord in children: a case report and review of the literature. The Pediatric infectious disease journal. 2003;22(2):186-192.

26.Tufan K, Cekinmez M, Sener L, Erdogan B. Infected lumbar dermoid cyst presenting with tetraparesis secondary to holocord central lesion. Journal of child neurology. 2008;23(8):934-937.

27.Tsurubuchi T, Matsumura A, Nakai K, et al. Reversible holocord edema associated with intramedullary spinal abscess secondary to an infected dermoid cyst. Pediatric neurosurgery. 2002;37(6):282-286.

28.Bunyaratavej K, Desudchit T, Pongpunlert W. Holocord intramedullary abscess due to dermal sinus in a 2-month-old child successfully treated with limited myelotomy and aspiration. Case report. Journal of neurosurgery. 2006;104(4 Suppl):269-274.

29.Menezes AH, Graf CJ, Perret GE. Spinal cord abscess: a review. Surgical neurology. 1977;8(6):461-467.

30.Eibach S, Moes G, Zovickian J, Pang D. Limited dorsal myeloschisis associated with dermoid elements. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2017;33(1):55-67.

31.De Vloo P, Lagae L, Sciot R, Demaerel P, van Loon J, Van Calenbergh F. Spinal dermal sinuses and dermal sinus-like stalks analysis of 14 cases with suggestions for embryologic mechanisms resulting in dermal sinus-like stalks. European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society. 2013;17(6):575-584.

32.Vadivelu S, Desai SK, Illner A, Luerssen TG, Jea A. Infected lumbar dermoid cyst mimicking intramedullary spinal cord tumor: Observations and outcomes. Journal of pediatric neurosciences. 2014;9(1):21-26.

33.Karremann M, Lange B, Zahn K, et al. From congenital dermal sinus tract to extensive epidural abscess of the spine. Klinische Padiatrie. 2010;222(7):467-468.

34.Nicola Z, Antonio C, De Tommasi A. Cervical dermal sinus complicated with intramedullary abscess in a child: case report and review of literature. European spine journal : official publication of the European Spine Society, the European Spinal Deformity Society, and the European Section of the Cervical Spine Research Society. 2014;23 Suppl 2:192-196.

35.Condette-Auliac S, Lacour JC, Anxionnat R, et al. [MRI aspects of spinal cord abscesses. Report of 5 cases and review of the literature]. Journal of neuroradiology=Journal de neuroradiologie. 1998;25(3):189-200.

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