唐都医院神经外科癫痫治疗专业组
王超，井晓荣，张伟，夏毅，屈延
基本资料：
患者王某，19岁，男性。
发作史：
于2014年曾因癫痫发作就诊（4天内发作2次），随后行右侧额叶占位及癫痫病灶切除术，术后1周有1次发作，后6年内无发作，于2020年6月再次出现发作，清醒中发作，发作形式：先兆（头晕）或无先兆→GTC，持续数2-3分钟，月发，为求进一步治疗，来我院就诊。
出生及其他病史：
剖腹产出生，无癫痫家族史，无脑炎病史，无热惊厥史，无其他脑外伤史；2014年曾行右额叶癫痫病灶切除术。
用药史：
奥卡西平：1200mg/d 。
术前影像学检查：
2014年手术前头颅MRI：右侧额叶占位性病变。
2021年术前CT：
2021年术前MRI:
2021年术前头皮EEG：
间期：睡眠期右侧额极，额和右颞大量棘慢波
间期：清醒期右侧额极，额和右颞大量棘慢波
2021年术前PET检查：右额局部低代谢
手术方案：考虑到间期脑电图异常放电范围较第一次大，影像学有较大范围软化灶，决定实施病灶扩大切除及前额叶离断术。
术后第一天CT复查：
切除及离断效果满意。
2021年术后病理结果：
胚胎发育不良性上皮瘤。
术后随访近4个月无发作（疫情过后将前来复查MRI）。
胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一种较为少见的良性神经上皮源性肿瘤。2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNET归入神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤内，属WHO分级的Ⅰ级。DNET发病年龄多较轻，以儿童多见。最主要的临床症状是癫痫发作，大多数DNET位于幕上大脑皮质，颞叶居多，个别病变可位于海马区、深部灰质核团，小脑和脑干也见报道。“特异性胶质神经元成分”是DNET的组织学金标准。DNET由不同比例的少枝胶质细胞样细胞、星形细胞和成熟神经元组成;“分枝状毛细血管垂直于皮质、少枝胶质样细胞沿着毛细血管排列，粘液样基质组成粘液湖，单个神经元细胞漂浮其中”。与常见胶质瘤不同的是，DNET可伴有脑局灶性皮质发育不良，提示DNET与胚胎发育不良有关。
【影像学表现】
1.CT表现:
(1)、肿瘤多呈低密度或等偏低密度，可有结节状钙化;
(2)、增强扫描病灶多无明显强化，少部分可见结节样强化;
(3)、位于脑表面肿瘤，骨窗像局部颅骨可见重构征象，多无特征性表现。
2.MRI表现：MRI检查对DNET的诊断有非常重要的意义。
(1)、边界清楚的三角形(“三角征”)假囊肿样病变，位于皮质(可累及皮质下)或深部皮质核团，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状;瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；
(2)、T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号;
(3)、増强扫描肿瘤无强化或轻度强化;
(4)、无瘤周水肿或占位效应;
(5)、由于肿瘤位于脑表面，常可引起邻近颅骨内板发育不良而变形重构等继发性改变。其中“三角征”和瘤内分隔是DNET的特征性征象。
