2020年12月接诊一例来自辽宁朝阳的2岁女性患儿（身高：92cm，体重：13kg）。主诉：左侧眼睑下垂1个月，持续不缓解。患儿1个月前无明显诱因出现左侧上睑下垂，当地医院检查发现颅内病变，遂来我院就诊。门诊查体：神清语利、自主体位，左侧上睑下垂，瞳孔左：右=4:2mm，左侧光反应消失，右侧光反应灵敏，余神经系统查体阴性。头颅CT：桥前池左侧占位，大小约19X15X16mm，蛛网膜囊肿？；头部MRI：脑桥及中脑左前方脑池内可见囊状长T1长T2信号占位，FLAIR序列呈低信号，DWI/ADC未见明显弥散受限；大小约12X13X15mm，边界清楚、光滑；左侧大脑脚、脑桥受压变形、脑干轻度移位。初步诊断：脑桥及中脑左前方脑池内占位，蛛网膜囊肿可能性大（图1）。

图1 头颅CT：桥前池左侧占位，大小约19X15X16mm，蛛网膜囊肿？；头部MRI：脑桥及中脑左前方脑池内可见囊状长T1长T2信号占位，FLAIR序列呈低信号，DWI/ADC未见明显弥散受限；大小约12X13X15mm，边界清楚、光滑；左侧大脑脚、脑桥受压变形、脑干轻度移位。初步诊断：脑桥及中脑左前方脑池内占位，蛛网膜囊肿可能性大。

本例桥前池偏左囊性占位，临床表现为左侧动眼神经麻痹，手术指征明确，鉴于蛛网膜囊肿几乎不会引起神经系统阳性体征，诊断不明确，属探查性质。完善术前检查，于2020年12月22日在全麻下行左侧额颞开颅病变切除术。沿侧裂锐性游离，依次显露左侧视神经、颈内动脉、动眼神经至鞍背、幕孔区，见病变位于动眼神经腹侧、色白、壁厚、囊壁与动眼神经粘连紧密，纵行切开囊壁，淡黄色清亮液体涌出，不含油脂及胆固醇结晶，压力较高，充分减压后，锐性游离厚韧囊壁，较困难，部分囊壁甚至与动眼神经相融合，与基底池充分沟通后，病变大部切除，左侧动眼神经、基底动脉等重要结构保护完好（图2）。手术顺利，术中出血约30ml，未输血，术毕安返病房监护。

图2 术中所见：A、锐性游离侧裂池；B、显露颈内动脉、动眼神经后，见囊性病变位于脑干腹侧，紧邻动眼神经；C、病变囊壁厚韧，甚至部分与动眼神经融合，切除困难；D、囊壁大部切除，与基底池充分沟通，颈内动脉、动眼神经、基底动脉等重要结构保护完好。

图3 术后复查头颅CT/MRI显示病变切除满意，局部减压充分。

术后患儿状态好，当晚及术后一周复查头颅CT/MRI显示局部减压充分，病变切除满意。病理回报示：单层及假复层纤毛柱状上皮，形态符合内胚层上皮囊肿；免疫组化：CK（上皮+），Syn（神经纤维束+），GFAP（-）。术后患儿神清语利、自主体位，左侧上睑下垂略有缓解，瞳孔左：右=4:2mm，左侧光反应消失，右侧灵敏，余未见神经系统阳性体征，KPS评分90分，术后两周顺利出院，随访中。

本例桥前池囊性病变，患儿首发症状为同侧动眼神经麻痹，由于蛛网膜囊肿几乎不伴神经系统阳性体征，因此基本可除外。结合影像，初步诊断应考虑拉克氏囊肿、肠源性囊肿等，手术应属探查性质，最终病理证实为内胚层囊肿。

内胚层囊肿是中枢神经系统罕见良性病变^[1]，先天发育时由起源于内胚层的纤毛状、立方状、柱状上皮组成，分为神经源性、神经肠性、前肠性、支气管源性、呼吸性、上皮性、畸胎瘤性或胃细胞瘤囊肿^[1]。内胚层囊肿主要位于颈、胸脊髓的蛛网膜下腔^[2，3]，颅内极为罕见，多位于脑干腹侧、鞍上区、第四脑室内。2012年Gauden等统计，全球报道颅内内胚层囊肿仅140余例^[4]；2020年Kalfas等回顾世界范围可查到幕上内胚层囊肿仅66例^[3]。2010年Karikari报道一例桥前池内胚层囊肿，与本例高度相似：2岁女性患儿，首发症状为右侧动眼神经麻痹，术中囊壁与动眼神经高度粘连，仅行囊肿开窗、部分切除，术后动眼神经麻痹有所缓解^[5]（图4）。

图4 2010年Karikari等报道一例2岁女性患儿，首发症状右侧动眼神经麻痹，病理证实内胚层囊肿，与本例极为相似。

内胚层囊肿影像学诊断困难，易与蛛网膜囊肿、肠源性囊肿、拉克氏囊肿相混淆，需最终病理证实^[6]。手术是首选治疗，尽量全切以防止复发^[2]；但多数个案报道与本例相符，囊肿壁厚韧，与毗邻神经高度粘连，术者均选择开窗减压而未强行切除^{[1, 2, 5-8]}。笔者体会，鉴于囊壁与动眼神经高度融合，手术目的是留取病理，沟通脑池，局部充分减压；术后动眼神经麻痹难以即刻缓解，需积极康复治疗。