RDD（Rosai-Dorfman Disease）是组织细胞非肿瘤性增生性疾病，又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病[1]。中枢神经系统的RDD罕见，约占所有RDD病例中的5%，男：女约1.8:1，中枢神经系统的RDD好发于40-50岁男性。RDD病因不明，可能与免疫缺陷、人类疱疹病毒、微小病毒、B19及EB病毒等有关。全身单发或多发淋巴结肿大是RDD的常见但非必然临床症状。RDD病灶可位于全身多处，包括皮肤、鼻腔/鼻旁窦、眼睑/眼眶、骨、口腔唾液腺、中枢神经系统等。实验室检查可见血沉升高，球蛋白升高，亦有血液白细胞增多，脑脊液淋巴细胞增多。影像学检查CT表现为等密度或高密度。MR成像上，肿块在T1上多为低信号至等信号，而在T2上信号强度很低；增强MR上肿块以硬脑膜为基底，均匀增强；常有瘤周水肿和硬脑膜尾征。目前临床上对于RDD的诊断仍需依赖病理确诊，鉴别诊断方面需与多血管炎性肉芽肿、Langerhans细胞组织细胞增多症、Langerhans细胞肉瘤、淋巴瘤、结节病、IgG4相关疾病、结核病等相鉴别。

近年来亦有多篇报道中枢神经系统RDD病例，其中颅内单发或多发RDD病例的影像学特点与本例患者相似，均术前考虑脑膜瘤并行手术治疗，术后病理提示RDD。

Case1^[2]：T1右顶叶等信号病变，边界较清。T2右顶叶低信号病变，周围脑组织水肿。轴位增强MR病变边界清楚，明显强化，可见少许低信号区。矢状位增强可见脑膜尾征。

Case2^[3]： CT均匀高密度。MR显示病变边界清晰，呈均匀强化，有脑膜尾征。

RDD最常见的临床表现与病变位置、大小有关（压迫症状）：

1.发热、头痛、头晕、癫痫。

2.神经功能障碍（视力改变、步态不稳、听力损失和耳鸣以及垂体功能障碍）。与位置有关。3.病变体积较大时可有颅高压表现。

RDD病理特点（金标准）^[4]

1.可见大量淋巴细胞及组织细胞。

2.伸入运动(emperipolesis)：一个大组织细胞吞噬几个小淋巴细胞。

3.“明暗相间”不规则分布。

4.S-100、CD68阳性。

5.EMA、vimentin阴性。

RDD的实验室表现：

1.血沉（ESR）升高。

2.球蛋白升高。

3.亦有血液白细胞增多，脑脊液淋巴细胞增。

RDD的影像学表现^[5]：

1.CT表现为等密度或高密度。

2.MR成像上，肿块在T1上多为低信号至等信号，而在T2上信号强度很低。

3.增强MR上肿块以硬脑膜为基底，均匀增强。

4.常有瘤周水肿和硬脑膜尾征。

RDD的鉴别诊断要点：

1.脑膜瘤：脑膜瘤起源于蛛网膜细胞或蛛网膜帽状细胞，常发于中老年，女性好发，形态上多呈半圆或椭圆型隆起的颅内脑外病变，典型MRI影像表现为在T1WI及T2WI等信号，但脑膜瘤病理亚型较多，依据其组织成分不同T2WI信号可有改变，如肿瘤内纤维成分及钙化较多，肿瘤可表现为T1WI及T2WI低信号，需要与RDD鉴别；良性脑膜瘤边缘光整，且因与脑实质间脑脊液间隙的存在，通常与脑实质分界较清晰，无软脑膜受累，与部分RDD邻近脑实质侧呈“毛刺样”改变不同；

2.脑膜淋巴瘤：继发性中枢神经系统淋巴瘤常累及脑膜，呈T1WI等或稍低信号、T2WI等信号且信号均匀，DWI多呈高信号，钙化、出血少见，增强扫描后肿瘤整体均匀强化，有文献报道强化后病灶内部可见细线样“放射状”改变，这种特异的强化方式有助于与RDD鉴别；

3.特发性肥厚型硬脑膜炎：是一种以硬脑膜增厚、炎性纤维化为特征的疾病，原因不明，发病率较低，好发于中老年人，MR平扫表现为硬脑膜局灶性或弥漫性不均匀增厚，病灶多呈T1WI等低信号、T2WI低信号，T2WI上低信号主要与硬脑膜纤维化有关，增强扫描呈明显强化，部分病灶中心可见线样无强化，两侧强化，呈“轨道征”，有鉴别意义。

目前对于RDD的治疗及随访流程（图4）推荐如下^[6][7]：

1.对于局灶性病变（图4左），若无明显临床症状，可考虑随访或手术切除；若有明显临床症状，则倾向于尽可能手术全切，进一步地，对于术后有残留而无症状者可考虑继续随访，对于术后有残留而有症状者则可考虑放疗，而对于放疗后症状仍有进行性加重的则考虑激素、干扰素等药物治疗。

2.对于全身性病变（图4右），若无明显临床症状，同样可考虑随访或手术切除；若有明显临床症状，则倾向于激素、干扰素等药物治疗。