颈静脉孔区肿瘤位于后颅底,其邻近解剖较复杂,涉及较多神经血管,是考验神经外科医师的手术之一。本文分享一例我科近日完成的颈静脉孔区大型神经鞘瘤全切手术病例。
患者女性，28岁，因“间断头痛伴左侧听力下降3+年，头晕2天”入院。
平素体检，既往病史无特殊。
查体：生命体征平稳，意识I级，神清合作，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，对光反射正常，左侧面部刺痛较右侧迟钝，皱额对称，闭眼、露齿、鼓腮正常，口角无歪斜，鼻唇沟对称，右侧侧听力粗测正常，左侧听力明显下降，伸舌居中，舌肌无萎缩、颤动，悬雍垂居中，左侧咽反射减弱，躯体浅深感觉正常，四肢活动，肌力V级，双下肢病理征（巴氏征等）未引出。闭目站位试验（+）。
左侧颈静脉孔区占位性病变，密度不均匀，颈静脉孔扩大向上延伸至内听道。
左侧颈静脉孔区占位性病变，等T1等T2，可见血管流空及囊变，增强强化不均匀。
图1 皮肤切口
图3 肿瘤所在位置
手术相关解剖图
图2 红色虚线所示为手术骨窗
患者术前有左侧听力下降，容易诊断为桥小脑角常见的听神经瘤，影像学显示肿瘤位于颈静脉孔区并向上延伸至内听道、小脑幕，肿瘤膨胀性生长使颈静脉孔及内听道扩大融合，术中见肿瘤主体位于颈静脉孔区，后组颅神经与瘤体粘连紧密，面听神经位于内听道腹侧被肿瘤挤压变薄，术后病理示神经鞘瘤，遂应诊断颈静脉孔区后组颅神经来源的神经鞘瘤。
手术情况
本例患者采用左侧耳后直切口，因肿瘤下极低，骨窗向下扩大延伸至颈静脉突枕髁旁，相当于利用远外侧骨窗的视角。术中仅在剥离脑干界面时一过性血压升高、心率下降，稍作停留后即刻恢复正常，其余时段生命体征平稳。
术中见肿瘤呈黄白色，质中偏韧，血供一般，边界清晰，但与周边粘连明显。CUSA瘤内碎吸减瘤配合周边肿瘤膜下游离，颈静脉孔处后组颅神经瘤体粘连紧密，面听神经位于内听道腹侧被肿瘤挤压变薄，小心分离与神经的粘连，解剖上完整保留，肿瘤完整切除，扩大的颈静脉孔及内听道取大腿外侧脂肪填塞并用生物胶封堵。
术后预防性安置脑室外引流防止术后脑积水，并安置胃管防止进食呛咳引起肺部感染，1周后顺利拔除脑室外引流管及胃管，患者恢复良好，按期拆线出院。
肿瘤全切，术区填塞自体脂肪
颈静脉孔区神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，大约占所有颅内神经鞘瘤的2-4%，通常在30-60之间发病，女性更多见。听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。有时可表现为累及颈静脉孔区的组症状（包括IX、X、XI对颅神经麻痹）：称为颈静脉孔综合征，包括声音嘶哑、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌斜方肌麻痹、舌后1/3感觉丧失等。
1、脑膜瘤:脑膜尾征，骨肥大，钙化，均匀T1和T2等信号，均匀强化等表现支持诊断为脑膜瘤而不是神经鞘瘤
2、起源于其他颅神经的神经鞘瘤:诊断取决于颅内哪一个神经孔或神经管增宽
3、颈静脉球；起源肿瘤:出现骨质破坏，营养静脉和引流静脉扩张，病灶血供丰富
4、转移性颅骨病灶:骨质破坏，较小体积病灶时就会出现症状，临床病史对于诊断很关键
手术切除为主，小的肿瘤可通过影像学随访，或采用立体定向放疗。
科室简介
重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科成立20余年，经过多年的人才培养、发展建设，已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治，拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经肿瘤外科专科队伍，是我市目前唯一专业收治神经系统肿瘤的重点专科。随着人才队伍的不断壮大，学科建设不断加强，各项高难度医疗技术相继开展，综合治疗取得良好效果，已成为重庆市肿瘤的综合治疗中心之一。2015年先后获批为重庆市临床重点专科及神经外科专科医师规培基地。
近十年来，我科承担市卫生局科研多项，在国内各级专业期刊发表论文80余篇。现拥有德国ZEISS手术显微镜2台、STORZ神经内镜与脑室镜、美敦力S8手术导航系统、美敦力显微动力系统、术中电生理监测系统、术中彩超、蛇牌双极电凝器；同时拥有完善医院配套设施，配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗的复合手术室的精准外科手术平台；拥有TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器精准放疗平台；拥有PET/CT和双源CT、西门子Prisma3.0T MRI等完备的精准诊断平台；配备循环肿瘤细胞检测（CTC）与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台。
科室人员构成
重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科拥有一支结构合理，医德良好，技术精湛，爱岗敬业的医护队伍，我科室现有医疗高级职称7人，中级职称3人，有博士6人，其中海外留学经历博士5人。同时拥有完整的神经外科护理团队。
科室特色
功能区胶质瘤术中唤醒手术；脑胶质瘤转移瘤术中放疗手术；神经内镜微创手术；脊髓肿瘤微创通道治疗。
以复合手术室为依托开展颅内肿瘤介入栓塞辅助治疗、术中放疗、术后介入下动脉化疗、颅内血管疾病介入治疗、术中及术后实时CT等国内同等领先技术。
特色微创手术诊疗技术：（1）经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术，包括常见垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、侧颅底肿瘤等；（2）神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术；（3）神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除以及神经内镜下三脑室底造瘘技术治疗脑积水；（4）经通道椎管内肿瘤切除；（5）神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除。
以脑胶质瘤多学科联合诊疗模式（MDT）为基础，科室开展了脑胶质瘤手术切除（涵盖术中唤醒技术、术中神经导航、术中电生理监测技术、术中荧光、术中CT、术中实时超声等先进的手术辅助技术）、术前影像学多模态评估（包括平扫、增强、DWI、MRS、DTI、灌注成像、脑功能成像等核磁序列评估术前后肿瘤情况）、术后同步放化疗、辅助化疗、电场治疗、靶向治疗、脑胶质瘤基因检测、药物临床试验等多种手段兼顾的脑胶质瘤规范化、个性化、全程化的综合诊疗体系，为脑胶质瘤患者提供全面、详尽、个体化的综合治疗。同时积极开展术中放疗、血管介入动脉辅助化疗、免疫治疗等脑胶质治疗特色新技术，为患者提供更多、更优质的治疗选择。
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