意大利罗马阿古斯蒂诺·格梅利大学综合医院儿童神经外科的Luca Massimi等对2019年11月在米兰举行的CM1国际共识会议中关于儿童患者群体的讨论结果进行报道和解读，以期在儿童CM1的诊断和治疗上达成共识。结果发表在2021年6月的《Neurological Sciences》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Massimi L, et al. Neurol Sci. 2022 Feb;43(2):1311-1326. doi: 10.1007/s10072-021-05317-9. Epub 2021 Jun 7.】
研究背景
目前，国际上对于Chiari 1型畸形（Chiari malformation type 1，CM1）缺乏统一的分级和诊疗标准；无论成人还是儿童患者，均没有相关的指南共识。意大利罗马阿古斯蒂诺·格梅利大学综合医院儿童神经外科的Luca Massimi等对2019年11月在米兰举行的CM1国际共识会议中关于儿童患者群体的讨论结果进行报道和解读，以期在儿童CM1的诊断和治疗上达成共识。结果发表在2021年6月的《Neurological Sciences》在线。
研究方法
最初由一个多学科专家小组根据相关文献综述初步起草57项草案，然后由34位来自欧洲内外的国际专家通过德尔菲法对草案进行投票，超过75%的专家同意可达成共识。专家们使用一项4分的李克特量表，即“非常不同意”、“不同意”、“同意”和“非常同意”，对每条草案进行投票，少于75%的专家“同意”或“非常同意”的话，草案会重新制定或进行修正，然后再进行新一轮投票，最后通过对三轮投票得出的结论进行汇总从而得到最终的共识。
研究结果
通过三轮投票，最终专家们对58条草案达成共识。作者将其概括为以下几点：
1. 接受传统的CM1定义；但仅以下疝毫米数为依据则缺乏临床相关特征，除小脑扁桃体下疝程度外，还应注意后颅窝的形态和容积。由原发病导致的短暂性扁桃体下疝不能诊断为CM1。如果脊髓空洞较大或持续进展或有相应症状，即可诊断为脊髓空洞症（轻度的脊髓积水属生理性改变）。
2. 不伴脊髓空洞的CM1患儿不建议手术。
3. CM1与癫痫和自闭症之间目前并不存在因果关系。
4. 无症状患儿在成年之前应与医生长期保持联系，必要时根据每个患者的特点进行临床和影像学检查。
5. 有症状的患儿应接受多学科团队的诊疗，以排除与CM1无关的症状/体征，如偏头痛样头痛；多导睡眠图、SSEP、MEP等对个别疑难案例的诊断有益。
6. 对CM1合并脑积水的患儿应首先治疗脑积水以降低颅内压，仅对症状仍持续的患儿进行后颅窝减压手术。
7. CM1可由症状性或非症状性颅缝早闭引起，颅顶重建手术可纠正小脑异位；仅对特定的病例进行后颅窝减压术。
8. 脊髓栓系症罕见，偶可合并CM1，对症状明显的脊髓栓系可行松解手术治疗，其对CM1并无影响。
9. 单纯后颅窝骨性减压术和硬膜成形术均是枕大孔减压的可行方案。单纯骨性减压并发症发生率较低，住院时间短，但术后症状仍持续的风险较高，对于症状较轻或脊髓空洞不严重的患儿可采用此术式；而硬膜成形术后影像学检查结果持续好转率较高，但术后容易发生脑脊液漏等并发症。
10. 骨性减压术的重点是合理切除枕骨大孔和寰椎后弓，无需过多切开枕鳞或枢椎。
11. 硬膜成形术的关键在于不打开蛛网膜层面以及严密缝合硬膜，通常无需电凝小脑扁桃体，除非因其下疝低于C2时需要有效宽敞的减压效果才行之。
12. 术后1年症状仍持续存在可认为手术失败，应结合临床症状和持续存在的CM1和/或脊髓空洞症影像学表现，再决定是否需要二次手术。
13. 切口过小和手术指征不当是导致单纯骨性减压手术失败的主要原因，二次手术扩大减压范围和进行硬膜重建均可有效改善预后。
14. 蛛网膜炎是硬膜成形术失败的重要原因，适当的手术技巧、二次手术松解蛛网膜以及在一些特定的病例中在第四脑室置入支架可有效解决问题。
15. 术后无症状的CSF积液可行保守治疗，如有症状应及时处理。
16. 对于任何临床表现或影像学表现不典型的CM1患儿必须除外颅椎交界区不稳定或颅椎畸形（颅底凹陷）等情况后，对有症状的患者或特定病例可进行后颅减压。
17. CM1患儿必须进行全脊髓MRI检查，以除外脊髓空洞症。
18. 无症状、孤立和稳定的脊髓空洞症，进展风险小，无需手术治疗，只有在有症状或作为病因时才需要手术；病因治疗失败后方可考虑行分流术。
