神经外科医生已经广泛认识到海绵状血管畸形（Cavernous malformation, CM）与发育性静脉畸形（Developmental venous anomaly, DVA）之间的关系。由于CMs和DVAs可能属于同一疾病谱系，所以长期以来CMs手术中牺牲DVA的安全性一直存在争议。在我们的早期实践中有一例CM手术因深部引流的DVA闭塞导致重度脑水肿和完全性偏瘫，让我们重新重视CM病例中存在的这种不寻常结构。深部DVAs在脑干CMs（BSCM）手术中可能颇为重要。既往研究表明，几乎所有BSCMs病例均会发现DVAs，这表明DVAs可能在周围的脑干实质静脉引流中发挥重要作用。因此，很多神经外科外科医生主张在BSCM手术中保留DVAs，以避免静脉梗死。

BSCM手术的关键步骤之一是精确定位病变，从而尽可能减少进入脑干实质过程中不必要的损伤。无框架导航立体定向已经是一个重要技术，被广泛应用于手术入路规划和术中病变定位。然而，在暴露手术入路区后，外科医生可能会面临6种类型的BSCM脑干表面观（图1）。对于浅表BSCMs，近期大出血破出脑干表面引起的血液染色（图1A）或病变突出于软脑膜（图1B）的情况有助于明确定位BSCM，并提供天然手术通道。但是，对于深部的病变，我们往往在脑干表面观察到深棕（图1C）或浅黄色（图1D）的含铁血黄素沉着，或者甚至没有任何染色（图1E）。然而需要指出的是，出现含铁血黄素染色并不能完全保证病变位于染色部位下方。因此深部BSCMs的病变暴露仍然存在特殊挑战，有赖于神经导航、脑干Mapping和监护的综合应用，以及对脑干安全区的充分了解。

我们也观察到，在某些情况下，在暴露的脑干浅表可以直接观察到扩张的DVA（图1F）。这个特殊现象启发我们考虑可以从静脉路径来定位隐匿性深部病变。我们已经在临床实践中验证了这一技术诀窍的价值。在本文中，我们还通过BSCMs病例报道，以便用于阐明这种技术方法，并验证其安全性。

我们回顾性分析了2011年1月至2019年12月，于复旦大学附属华山医院神经外科接受手术治疗的74例病例。在剔除63例无明显浅表DVA的BSCMs病例后，确定了11名（14.9%）患者，这些患者的BSCMs隐匿深在，在综合应用神经导航、脑干Mapping和脑干手术安全区理论的同时，也通过这些脑干浅表DVA途径作为补充技术定位病灶，使其最终获得暴露和切除。这组患者的资料和手术结果的简要总结详见表1。

本研究的所有统计分析均采用SPSS 20.0版软件（IBM公司，Armonk，纽约，美国）进行。分类数据使用X²和Fisher精确测试，连续数据使用独立的Student t测试。统计学显著性差异的标准为P<0.05。

在11例患者中，男性5例，女性6例，平均年龄为38.0±14.0岁（年龄范围：15-62岁）。大多数患者的BSCMs位于脑桥（n=5；45.5%），其次为桥脑中脑区（n=3；27.3%），中脑（n=2；18.2%）以及延髓（n=1；9.1%）。

我们用两个典型案例来展示本文所提的技术诀窍的价值与技术细节。需要指出的是，从脑干浅表DVA途径开始追寻深部病灶前的关键步骤是必须进行脑干单极刺激Mapping，以便确认静脉沿途中无功能性脑干结构存在。如果静脉沿途存在功能性结构，则应通过附近的脑干手术安全区进行病变暴露，而不是直接从静脉途径到达病灶。

患者7：患者女，36岁，1月前出现右肢麻木和呼吸困难。当地医院CT显示其右侧延髓血肿，MRI诊断该患者的BSCMs。经过1个月的保守治疗，患者症状基本消退，并在本院入院接受BSCM切除手术，且已签署书面知情同意书。术前MRI显示其延髓内深部BSCM（图2A-C）。手术中，我们从远外侧入路暴露延髓。由于脑干表面无黄染，我们难以确定安全区，并且释放脑脊液后的脑移位导致导航系统定位不可靠。我们在延髓浅表发现扩张的DVA（图2D），结合仔细分析MRI图像后，证实了脑干表面DVA与BSCM的关系（图2B）。对DVA周围区域进行脑干Mapping得出阴性结果后，我们循着DVA路径进入延髓深部（图2E），成功对BSCM进行了定位和整体切除（图2F）。切除BSCM后，可见DVA内的静脉流量减少。患者未出现任何新增神经功能缺损，预后良好，在术后2.6年的随访时无再出血或复发。

患者11：患者女，35岁，就诊前3个月出现眩晕和麻木。头部CT和MRI显示BSCM伴有血肿。保守治疗3个月后血肿消退。我们对患者建议采取保守治疗、无需手术，但患者担心有再出血的可能，有强烈的治疗愿望。进一步研读增强MRI可见BSCM病灶。因此，我们制定了手术计划，且获得了患者书面知情同意。术前薄层MRI扫描提示隐匿病变位于桥脑（图3A，B）。手术中，我们经枕下后正中入路暴露第四脑室底部。尽管已进行神经导航，由于病变很小且位置很深，仍难以定位。电生理检测识别出面丘。我们在其面丘之间发现显著的棕色染色，并且似乎与神经导航引导的结果一致（图3C）。因此，我们切开中线的棕色区域，以避免面丘的损伤。然而，并没有如愿找到BSCM，但仅发现微小的DVA（图3D，E）。我们决定沿静脉途径从DVA的起始处略微向下探查，即发现一处桑葚样病灶（图3F）。通过显微镊将其摘除，即观察到DVA静脉流量减少（图3G）。病灶摘除后出现局部渗血，考虑到该位置靠近面丘，因此不采用电凝法，而是使用温盐水冲洗止血。术后，MRI证实病变已完全被切除，患者出现一过性右侧面神经麻痹，但在术后3个月随访时该症状已完全消除，术后1年随访时患者无再出血或复发。

所有BSCMs均被成功定位并完全切除。其中5例患者在切除病变后未保留DVAs（完全闭塞）（45.5%），但这11例患者均未出现严重的术后脑干水肿。在术后3.6±2.0年的随访中（2例失访；随访率81.8%），患者均无再出血，改良Rankin量表评分由术前2.7±1.1分提高至随访时1.7±0.9分（P=0.031）。

随后，我们将11例患者分为DVA保留组和DVA未保留组进行比较（表2），发现两组患者在性别、年龄、BSCMs定位、术后脑干水肿、随访期或结果的分布方面无显著差异。

“从静脉路径寻找隐匿性病变”的理念与从引流静脉定位脑动静脉畸形血管巢的方法非常相似。但是，不像凸面皮层下微小的脑动静脉畸形或隐匿性CMs可通过术中超声进行定位，BSCMs的手术通道深而狭窄，这会限制超声的使用。在这种情况下，我们这项新颖的手术技巧可以用来辅助定位深部微小BSCMs。在综合应用神经导航、脑干Mapping与监护以及脑干手术安全进入区的基础上，灵活应用本技术，可帮助神经外科医生更有效地发现此类隐匿性微小病变，并将对脑干实质的损伤降至最低，避免不必要的侵入性探查。

本系列病例的统计结果也表明这一手术技巧的安全性，因为即便是或脑干浅表DVAs损伤，在BSCMs切除术后患者并未出现明显的不良后果，也未发生脑干水肿加重或再出血。与术前情况相比，脑干浅表DVAs保留组和非保留组在随访时均表现出显著改善。这可能是由于相对于脑干深部引流的DVAs，脑干浅表DVAs具有不同的血流动力学。通常，DVAs被认为是为径向排列的髓静脉丛组成的病变聚集成中心静脉干的静脉结构，并引流正常脑实质。DVAs可以达到足以在影像学成像上识别的大小，外观呈典型的伞状或“美杜莎”水母头征；但也可能无法通过影像学成像观察，仅能在显微手术过程中发现。部分DVAs甚至无法通过薄层MRI进行识别，需仔细观察手术区域（或术中吲哚菁绿血管造影）发现这些病变静脉。根据既往文献和我们的经验，深部脑干DVAs可能会收集更多的髓静脉引流，并在增强MRI上呈“美杜莎”水母头征，与室周区和小脑深部DVAs的外观十分相似。这种类型的DVAs可能与脑干实质静脉回流的关系更为密切，应严格注意避免损伤。然而，脑干浅表DVAs似乎更难通过影像学发现，或仅呈现出一条微小的单一引流静脉，例如患者7病例所示（图2B），在病例系列中，我们在影像学上都看不到类似“美杜莎”水母头征的表现。此外，我们还观察到BSCMs切除后DVAs静脉流量显著减少，这似乎表明脑干浅表DVAs主要引流BSCMs，来自脑干髓静脉的回流极少。因此，脑干浅表DVAs损伤的并发症很少。当然我们仍需未来更多病例来证明该假说。尽管如此，考虑到DVAs的良性病程，我们仍然主张尽量保留DVAs，使术后并发症的发生可能最小化。

参与本研究的患者数量较少，存在偏移误差的可能性。同时本研究缺乏对照组。

宋剑平 副主任医师

• 师从毛颖、朱巍教授。博士，硕士生导师，复旦大学附属华山医院福建医院医务部执行主任，复旦大学附属华山医院神经外科副主任医师

• 中国研究型医院学会脑血管病学专业委员会青年委员会副主任委员，国家卫生健康委医院管理研究所脑出血外科诊疗能力提升项目专家委员会青年副主任委员，上海市医学会神经外科分会青年委员，上海市医学会神经外科分会脑血管病学组秘书，上海市神经外科临床质量控制中心秘书，美国哈佛大学医学院全球临床学者科研培训（GCSRT）学者

• 2018年度上海市青年科技启明星，2019年“复旦大学十大医务青年”。曾公派赴美国密歇根大学（Crosby Neurosurgical Lab）、Barrow Neuroscience Institute、藤田保健卫生大学等世界顶尖神经外科中心进修学习。立足国内前沿、对标国际先进，秉承“脑血管为中心”的手术理念，对复杂、疑难脑疾病提出创新性手术治疗策略，报道在国际神经外科四大权威组织：美国神经外科学会、美国神经外科医师协会、欧洲神经外科学会和世界神经外科联合会官方杂志。中国首部脑血流重建技术英文专著《Surgical atlas of cerebral revascularization》共同副主编。World neurosurgery等SCI杂志常邀审稿人，Journal of clinical neuroscience编辑委员会委员。以通讯/第一作者在国内外杂志上发表论文33篇。作为主要参与人获国家科技进步奖二等奖一项