GTS背景及基本概念
1、是临床少见的临床症候，最初于1982年用于描述颅外生殖细胞肿瘤的少见类型；
2、GTS占颅内生殖细胞肿瘤的比例因地区而异，6.5%-11%；
3、影像学（MR）多表现为肿瘤内部“蜂巢”样结构；
4、诊断标准：初诊为颅内生殖细胞肿瘤；在放化疗治疗过程中，肿瘤标志物（ß-HCG及AFP）
水平降至正常，但肿瘤仍迅速增大；二次探查手术病理证实为成熟畸胎瘤或含极少量恶性生殖细胞肿瘤成分；
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患儿男，11岁。因“精神差、饮水多、逐渐消瘦伴间断呕吐三月余，加重一周”入院。
入院后查头部MR示：鞍区肿瘤性病变，松果体区小结节。
查血AFP 7.19ng/ml, ß-HCG 30mIU/ml ↑。考虑鞍区生殖细胞肿瘤。
患者消瘦，一般情况较差，为了明确诊断、减瘤缓解症状，于2021-2-1行右侧翼点入路肿瘤部分切除术，术后病检示：成熟畸胎瘤。
在随访过程中肿瘤进展，ß-HCG 54mIU/ml，遂转入肿瘤科EP方案化疗，三周期后AFP和ß-HCG降至正常，松果体区小结节消失，头部MR示肿瘤较手术前明显增大（生长性畸胎瘤特点，第一次病检“成熟畸胎瘤”存疑）；
于2021-7再次经纵裂入路肿瘤切除术，手术历时四个小时，术中肿瘤质地坚韧，针状电极分块全切肿瘤。术后患儿神志清醒，存在严重水电解质紊乱，高血钠转化为脑盐耗，尿量>10000ml/24h,经多学科会诊转儿科治疗。
第
一
次
术
前
第
一
次
术
后
一
月
第
二
次
术
前
手术视频
01
病理结果
02
第二次术后体内内环境变化
1、术前至术后前三天血钠偏高，波动于148-160mmol/l。
2、术后一周左右开始出现低钠，波动在120-124mmol/l之间，24小时尿钠>250mmol/l，尿量>10000ml/24h。
3、术后一直给与甲强龙80mg/天，后血钠低增加至120mg，并辅以盐皮质激素氟氢可的松口服。
4、术后一直存在激素水平低下，小便多，以弥凝片维持。
03
第二次术后后续治疗
儿童内分泌科维持体内内环境稳定，血钠渐恢复正常，但仍有多激素水平偏低；
转至肿瘤科行全脑放射治疗
04
第二次术后半年复查头部磁共振
小结
1、儿童生长性畸胎瘤病理报告不一定报告未成熟成分（取材限制或极少成分）；
2、 典型表现血清标志物经放化疗后降低或消失、但肿瘤持续并长大；
3、合并松果体区强化病灶，经肿瘤科放化疗消失，考虑为合并多发的生殖细胞肿瘤；
4、畸胎瘤（成熟或不成熟）的治疗主要依靠手术全切，不成熟畸胎瘤辅以综合治疗；
5、术前影像、术后病理、垂体激素和水电解质紊乱、术后综合治疗需要多学科合作。
病例详情
首次住院（2021.1.21）
患儿，男，11岁
因“乏力、精神差、多饮伴间断呕吐3月余，加重1周”入院
患儿于3月前无明显诱因出现呕吐，呕吐为非喷射样，以晨起及进食后明显，不伴发热、头痛、视力下降、腹泻、腹痛等症，呕吐持续2天后稍缓解，后患儿逐渐出现纳差、乏力、头晕，伴有间断呕吐和精神差，家属未予以特殊处理。2月前当地医院就诊，考虑“缺乏微量元素”，予以口服葡萄糖酸锌钙治疗未见好转。1月前至当地中医诊所予以健脾类中药治疗后，患儿纳差、呕吐较前好转，但仍有精神差、乏力等症状。近1周以来，患儿恶心及呕吐症状较前加重，1天前外院行头颅CT发现“颅内占位性病变”。为求进一步诊治来我院。患儿起病以来，睡眠欠佳，体重变化不明显，小便量多（具体不详），大便无特殊。
既往史/出生史：既往体健。G3P2，足月顺产，出生体重2.9Kg。
家族史：无特殊。
入院查体
1.T 36.4℃，P 60次/分，R 26次/分， BP 87/54mmHg ，Ht 142cm（25-50th），Wt 31kg（10-25th）。
2.神志清楚，精神差。全身皮肤无出血点，无色素沉着。浅表淋巴结不大，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射灵敏。咽无充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，颈软，甲状腺无肿大，心、肺、腹（-）。生理反射存在，病理反射未引出。四肢肌力IV级，肌张力正常。双侧睾丸6mL。
辅助检查
外院头颅CT（ 2021.1.21 ）：
1.鞍上占位性病变，建议进一步MRI检查；
2.透明隔间腔；
3.两侧下鼻甲肥大，鼻中隔轻度右侧偏曲；
4.颈椎生理曲度变浅。
入院后实验室检查
血常规：WBC 4.98 *109/L，N 24.7 %，L 66.3 %，Hb 112 g/L，PLT 219 *109/L。
尿、粪常规：无异常。
血生化：
1、肝肾功能：ALT 9 U/L，AST 36 U/L，总蛋白 67 g/L，白蛋白 43.6 g/L，总胆红素 9.4 umol/L，脂肪酶 45 IU/L，胰淀粉酶 26 U/L； 肌酐 74 umol/L，尿素 3.12 mmol/L，尿酸 377.4 umol/L。
2、电解质：钾 3.74 mmol/L，钠 133.3 mmol/L↓，氯 103.8 mmol/L，钙 2.24 mmol/L，磷 1.22 mmol/L，镁 0.93 mmol/L↑，碳酸氢根 20.1 mmol/L↓。
3、心肌损伤指标：高敏心肌肌钙蛋白I <1.9 pg/ml，NT-proBNP 50 pg/ml，LDH 228 U/L，CK 140 U/L。
4、血脂：总胆固醇 6.83 mmol/L↑，甘油三酯 0.98 mmol/L，HDL、LDL正常。
5、血糖：4.8mmol/L。
血气分析：PH 7.397，PCO2 36.7 mmHg，PO2 97.8 mmHg，BE -2.38 mmol/L，SPO2 98.3 %。
凝血功能：PT 17.8 s↑，凝血酶原活动度 56.0 %↓，APTT 54.5 s↑，国际标准化比值 1.47 ↑，抗凝血酶 54 %↓，余无异常。
炎症指标：CRP 9.28 mg/L↑， PCT<0.05 ng/mL。
肿瘤标志物：AFP、β-hCG结果未出。
内分泌系统评估：
甲状腺：FT4 6.42 pmol/L↓（12-22 pmol/L），FT3 2.49 pmol/L↓（3.1-6.8 pmol/L），TSH 3.250 uIU/mL。
性腺、GH-IGF-1轴、肾上腺轴：结果未出。
入院后辅助检查
心电图：未见异常。
心脏彩超：未见明显异常，EF：70% 。
肝胆脾胰彩超：门静脉血流充盈，上述部位未见异常血流信号。
泌尿系彩超：双肾积水、双侧输尿管上段扩张（考虑为膀胱过度充盈所致）。
胸片：双肺纹理增强。
头颅MRI(平扫+增强)
鞍区及鞍上池见不规则片状混杂T1、长T2、混杂T2flair信号影，较大层面大小约32*25*38mm，向鞍上生长，可见束腰征，增强后呈厚壁环形明显强化，内部囊性成分未见强化；
右侧基底节区见片状长T1长T2、T2flair稍高信号影，增强后可见小片状强化；
松果体区可见一小圆形长T1较长T2稍高T2Flair信号影，大小约6*7*6mm，增强后明显强化。
透明隔间腔可见；垂体后叶高信号消失；第三脑室增大，双侧侧脑室稍增大。脑沟回不深，中线结构位置居中。
总结
鞍内及鞍上厚壁囊实性占位，右侧基底节区片状异常信号灶，松果体区小结节，考虑肿瘤性病变，生殖细胞瘤可能；
幕上轻度脑积水；
透明隔间腔。
诊断和诊疗
初步诊断
1.颅内（鞍内及鞍上）囊实性占位： 生殖细胞肿瘤？
2.右侧基底节区片状异常信号灶
3.松果体小结节
4.幕上脑积水（轻度）
5.甲状腺功能减低症
6.尿崩症？
7.低钠血症
8.凝血功能紊乱
诊疗计划
1.严密监测生命体征：心电监护，记24h出入量。
2.完善检查：肿瘤标志物、垂体内分泌激素、内外源性凝血因子等。
3.脱水降颅压（甘露醇）、保护脏器。
4.纠正凝血紊乱：维生素K1， 新鲜冰冻血浆。
5.纠正甲低：优甲乐（25ug qd）。
6.对症处理。
7.拟凝血功能纠正后手术。
凝血因子活性测定（2021.1.26）
纠正凝血功能紊乱
下丘脑-垂体-内分泌激素轴
肾上腺皮质轴（8AM）
生长激素轴
甲状腺轴
性激素轴
肿瘤标志物
术前情况（2021.1.30）入院后第9天
血常规：WBC 5.47 *109/L,N 52.4 %, L 40.8 %, Hb 105 g/L↓，PLT 146 *109/L。
电解质：钾 4.06 mmol/L，钠 144.4 mmol/L，氯 106.8 mmol/L，钙 2.19 mmol/L。
患儿症状：
未再呕吐，无发热，未诉头疼、头晕、视物模糊等症，精神一般，可以进食。
监测24小时尿量2500-2600mL。
术前诊断
1.颅内（鞍内及鞍上）囊实性占位： 生殖细胞肿瘤？
2.右侧基底节区片状异常信号灶。
3.松果体小结节。
4.幕上脑积水（轻度）。
5.垂体功能受损。
甲状腺功能减低症。
生长激素缺乏。
尿崩症。
6.低钠血症（已纠正）。
7.凝血功能紊乱（基本纠正）。
（肾上腺轴？性腺轴？）定期监测
术前会诊（MDT）
放射科、肿瘤科、儿科内分泌科、
神经外科（主持）
术中所见（2021.2.1）
行右侧翼点入路，显微镜下解剖外侧裂，释放脑脊液，抬起额叶，打开视交叉池及颈内动脉池，进一步释放脑脊液，显露同侧视神经、视交叉及同侧颈内动脉，可见肿瘤位于视神经视交叉下方。
先于第二间隙探查肿瘤边界，可见肿瘤下方与鞍膈粘连紧密，分离并切除部分的肿瘤，肿瘤质韧，瘤内可见陈旧性暗红色少量出血灶。
手术目的：达到部分减压、明确肿瘤性质，控制手术时间、予以部分切除。
术中快速病理
成熟型畸胎瘤。
术后
患儿神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射减弱视力无明显受损，四肢活动可。
体温正常，心率波动于63-86bpm。
术后监测24小时尿量：2290mL（D1），2580mL（D2），2170mL（D3）。
垂体后叶素皮下注射2次后改为醋酸去氨加压素片（弥凝）口服：0.1mg/次, 3-4次/天，视尿量调整剂量。
术后一般指标复查：
术后特殊指标复查：
甲状腺轴
肿瘤标志物
术后病理
成熟型畸胎瘤
出院
出院诊断（2.10）
1.颅内（鞍内及鞍上）囊实性占位：成熟畸胎瘤
2.垂体功能受损
甲状腺功能减低症
生长激素缺乏
尿崩症
3.凝血功能紊乱
4.电解质紊乱（术前：低钠血症；术后：高钠血症、低钾血症）
5.右侧基底节区片状异常信号灶
6.松果体小结节
7.幕上脑积水（轻度）
甲状腺素片（50ug qd）。
弥凝片：视尿量情况间断口服。
出院后随访
仍有纳差，伴恶心反酸，少量进食后则出现饱腹感，再进食则出现呕吐。
仍有乏力，且脾气较前变得烦躁易怒。
饮水量多，小便量偏多，约1400mL/日。
睡眠质量欠佳，白天睡觉1-3次/日，每次约2h，晚上睡眠较浅，醒来需安抚后再次入睡。
· 第二次住院（2021.3.1） ·
01
（出院后20余天、术后一个月）
患儿无明显诱因出现呕吐加重，再次来门诊就诊（成人内分泌）。
大便2-3天排1次，成形。
查体：神志清楚，精神欠佳，血压100/58mmHg，颈软，心肺未见阳性体征，腹部软，无包块及压痛反跳痛，肠鸣音可。
收入儿科内分泌专科住院。
02
入院查体：
1.T 36.6 ℃，P 96 次/分，R 24 次/分，BP 96/64 mmHg， Wt 27 kg（3-10th）。
2.体型消瘦，营养较差，自动体位，神志清楚，颈无抵抗。
3.右侧耳后可触及1个黄豆大的淋巴结，质韧，无压痛。全身皮肤无黄染，无色素沉着，未见皮疹，无水肿。咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心、肺未见阳性体征。
4.腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双肾区无压痛、叩击痛。
5.四肢肌力、肌张力正常，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。
6.双睾6ml+，阴茎6.3cm，未见阴毛及腋毛。
03
诊断
入院诊断：
1.消瘦、呕吐、精神差原因待查：
急性胃肠炎？
激素替代治疗不足？
肿瘤进展？
2.颅内（鞍内及鞍上）囊实性占位术后：成熟畸胎瘤。
3.右侧基底节区片状异常信号灶。
4.松果体小结节。
5.幕上脑积水（轻度）。
6.垂体功能受损。
甲状腺功能减低症。
生长激素缺乏。
尿崩症。
诊疗计划：
评估各垂体内分泌轴功能。
评估肿瘤进展情况。
激素替代及对症支持治疗。
04
实验室检查
1.血常规：WBC 6.85 *109/L，N 35.9 %，L 53.9 %，Hb 121 g/L，PLT 232 *109/L。
2.尿、粪常规：未见异常。
3.血生化：
肝肾功能：ALT 8 U/L，AST 25 U/L，总蛋白 80 g/L，白蛋白 47.6 g/L，总胆红素 9.6 umol/L，脂肪酶 23.8 IU/L，胰淀粉酶 21 U/L； 肌酐 59 umol/L，尿素 4.63 mmol/L，尿酸 435 umol/L。
电解质： 钾 4.11 mmol/L，钠 142.1 mmol/L，氯 103.4 mmol/L，钙 2.45 mmol/L，碳酸氢根 23.2 mmol/L。
心肌损伤指标：LDH 244 U/L，CK 35 U/L。
血脂：总胆固醇 5.74 mmol/L↑，甘油三酯 1.02 mmol/L。
4.血气分析：PH 7.318 ↓，PCO2 56.1 mmHg↑，PO2 43 mmHg（静脉血），BE 1.1 mmol/L，SPO2 72.3 %（静脉血）。
5.凝血功能：PT 14.8 s↑，凝血酶原活动度 77 %，APTT 45.5 s↑，国际标准化比值 1.17，抗凝血酶 67 %↓，余无异常。
6.炎症指标：CRP <0.5 mg/L。
7.25羟维生素D：9.1 ng/mL↓。
05
下丘脑-垂体-内分泌激素轴
肾上腺皮质轴
生长激素轴
甲状腺轴
性激素轴
06
辅助检查：
常规心电图：窦性心动过缓（心率70次/分）
动态心电图：
1.窦性心律，最小心率是48次/分，发生于12:23。最大心率是144次/分，发生于09:06。平均心率77次/分。部分时间可见窦性心律不齐。
2.偶发室性早搏有84个/全程。
3.监测中频率快时可见下壁、前壁T波异常改变。
4.患者全天未记录不适症状。
5.心率变异性分析：SDNN：206ms(正常范围102-180ms)，SDANN：177ms（正常范围92-162ms）。
B超：肝胆脾胰、腹部肿块、腹腔（水）未见异常。
骨龄：12岁6个月。
07
治疗
优甲乐 50ug qd。
氢化可的松 0.05g q12h i.v. → 0.075g q12h i.v.
同时口服阿法骨化醇片+碳酸钙D3片。
加强激素替代及护胃等对症治疗后：
患儿无发热，无恶心呕吐。大便1-2天排1次，成形
食欲仍差，精神一般，夜间睡眠质量较前改善
08
诊断
当前诊断
1.消瘦、呕吐、精神差原因待查：肿瘤进展待排。
2.颅内（鞍内及鞍上）囊实性占位：成熟畸胎瘤。
3.右侧基底节区片状异常信号灶。
4.松果体小结节。
5.幕上脑积水（轻度）。
6.垂体功能受损
肾上腺皮质功能减退症
甲状腺功能减低症
生长激素缺乏
尿崩症
7.营养不良。
8.维生素D缺乏。
9.窦性心动过缓。
09
肿瘤进展的评估
肿瘤标志物
影像学
1.头颅磁共振增强扫描+垂体平扫+动态增强扫描+多方位延迟增强（2021.3.13）。
2.鞍内及鞍上、松果体区、右侧基底节区肿瘤性病变，较前（2021.01.22）范围有所增大进展。
3.幕上轻度脑积水。
4.透明隔间腔。
5.右侧额部呈术后改变。
肿瘤在快速进展！
第二次会诊（MDT）
放射科、肿瘤科、神经外科、
儿科内分泌科（主持）
01
2021.3-2021.6 肿瘤科化疗
02
2021.7.5 第二次手术
1.取右侧正中胼胝体入路，马蹄形切口，游离骨瓣开颅，暴露硬膜，硬膜张力较高，骨窗四周悬吊后放射状剪开硬膜。
2.牵开额叶皮层，沿大脑镰深入，分离胼胝体，进入侧脑室及室间孔，即可见肿瘤组织，瘤体包膜完整，血供一般，色灰白，实性，质地坚韧，用针状电极分块切除。
3.显微镜下分块切除肿瘤后，可见肿瘤与鞍旁脑膜关系密切、界限不清，并深入鞍内，视交叉受压。镜下全部切除肿瘤，大小约5cm。
第二次手术后病理：成熟型畸胎瘤
03
术后情况：
患儿精神反应较差，双侧瞳孔等大等圆，D=2mm，对光反射迟钝，视力同术前 。
可遵嘱活动，右侧上睑下垂、左侧肢体肌力下降和痛觉异常。
术后第二天出现一次癫痫大发作，予咪达唑仑、丙戊酸钠治疗。
04
术后水、电解质紊乱
血钠
1.术后前三天血钠偏高，波动于148-160mmol/L，配药液体改为糖水
2.术后一周余开始出现低钠血症，血钠波动在120-124mmol/L之间，大量小便>10000ml/24hs，24小时尿钠 >250mmol/L，考虑脑盐耗综合征。
扩充血容量、输注高渗盐水
激素替代 ：
1.甲强（80mg qd i.v.，术后第11天加量至120mg qd） 。
2.氟氢可的松口服 。
3.优甲乐 。
4.垂体后叶素/弥凝片。
05
术后一个月
患儿神志清楚，精神反应可，无癫痫发作 。
右侧眼睑下垂好转，左侧肢体肌力IV级-，右侧肢体肌力正常，双侧肢体感觉无异常 。
双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射灵敏 。
多次复查（7.30、8.14）总β-hCG <0.1mIU/mL ，AFP正常范围。
2021.8.18于肿瘤科行第五次化疗（EP方案），予定位后计划择期放疗
06
2021.9.1（术后近2个月）按计划拟行放疗入院
患者精神、睡眠、食欲一般，无发热、呕吐等不适。
查体：体温36.5℃，呼吸 20次/分，脉搏 80次/分，血压120/80mmHg，神志清楚，步入病房，贫血貌，全身皮肤未见出血点。浅表淋巴结未及肿大，心、肺、腹（-），双下肢无浮肿。四肢肌力稍低，肌张力正常。病理征（-）。
07
辅助检查
血常规：WBC 4.56 *109/L，N 69.6 %，L 24.3 %，Hb 84 g/L↓，PLT 27 *109/L↓。
尿、粪常规：未见异常。
血生化：
1.肝肾功能：ALT 23 U/L，AST 34 U/L，总蛋白 45.8 g/L，白蛋白 30.7 g/L↓，总胆红素 9.8 umol/L； 肌酐 39 umol/L，尿素 4.8 mmol/L，尿酸 172 umol/L。
2.电解质：钾 2.53 mmol/L↓ ，钠 149.5 mmol/L↑，氯 105.8 mmol/L，钙 1.83 mmol/L↓，碳酸氢根 34.9mmol/L↑。
3.血脂：总胆固醇 2.04 mmol/L。
凝血功能：PT 18.1秒↑，凝血酶原活动度 54.0 %↓，国际标准化比值 1.53 ↑，纤维蛋白原 0.67g/L↓（2.0-4.0），APTT 43.5秒，凝血酶时间 23.1秒。
08
诊断和治疗
入院诊断（9.1）：
1.颅内肿瘤综合治疗后（成熟畸胎瘤）。
2.垂体功能受损 ：
肾上腺皮质功能减退症。
甲状腺功能减低症。
生长激素缺乏。
尿崩症 。
3.右侧基底节区片状异常信号灶。
4.幕上脑积水（轻度）。
5.（贫血，血小板减少 ）化疗后骨髓抑制。
6.低纤维蛋白原血症 。
7.电解质紊乱（低钾血症、高钠血症、低钙血症） 。
治疗：
1.激素替代（优甲乐、弥凝片、氢化可的松、氟氢可的松） 。
2.输注纤维蛋白原、血小板生成素 。
3.口服及静脉补钾 。
4.对症支持。
09
复查电解质及凝血功能：
2021.9.5患儿出现4次癫痫发作，每次持续2-3min，予地西泮静推后发作可停止。后予丙戊酸钠持续泵入
抽搐原因？
内环境紊乱？
颅内肿瘤？出血？
10
2021.9.6转入儿科内分泌科
体格检查：
1.体温 36.5 ℃，呼吸 20 次/分，心率 60 次/分，血压 115/86 mmHg。
2.贫血貌，嗜睡状态，颈强1指，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射迟钝。
3.浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊未闻及异常，腹平软，肝脾肋下未及。
4.下肢末梢冰凉，足背有凹陷性水肿，双下肢见散在瘀斑。巴氏征（+）。
24h入量4141mL，出量2910mL。
11
急诊头部CT平扫（ 2021.9.6 ）：
1.颅脑术后改变；
2.左侧额叶出血并周围水肿，较前2021.07.06新增，不除外合并其他，建议复查或进一步MR检查；
3.右侧额颞部硬膜下积血，较前吸收好转；
4.右侧额叶脑穿通畸形可能；
5.左侧额部硬膜下积液；
6.幕上脑积水，较前大致相仿；
7.透明隔间腔。
12
诊断和治疗
转入诊断：
1.颅内肿瘤综合治疗后（成熟畸胎瘤） 。
2.垂体功能受损 ：
肾上腺皮质功能减退症。
甲状腺功能减低症 。
生长激素缺乏。
尿崩症。
3.右侧基底节区片状异常信号灶。
4.幕上脑积水（轻度） 。
5.左侧额叶出血 。
6.癫痫发作 。
7.凝血功能紊乱。
8.化疗后骨髓抑制（贫血、血小板减少）。
9.电解质紊乱（低钾血症、低钙血症） 。
治疗：
1.激素替代（优甲乐、弥凝片、氟氢可的松口服，氢化可的松静滴）；
2.降颅压（小剂量甘露醇）；
3.抗癫痫（丙戊酸钠持续泵入，72h未发作后改口服）；
4.纠正凝血紊乱（纤维蛋白原、维生素K1）；
5.升血小板（血小板生成素）；
6.纠正电解质紊乱（氯化钾、钙剂口服）；
7.其它对症支持治疗。
13
2021.9.8（转入第3天）
患儿转入后未再发作抽搐，无发热，无呕吐腹泻等不适。
体格检查：
神志清楚，吐字较前清晰，颈无抵抗，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射灵敏。
浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊未闻及异常，腹平软，肝脾肋下未及。
四肢末梢温暖，足背轻度凹陷性水肿，双下肢见散在陈旧性瘀斑。病理征（-）。
14
下丘脑-垂体-内分泌激素轴功能评估：
肾上腺皮质轴（8AM）
甲状腺轴
性激素轴
肿瘤标志物复查（9.8及9.23）： 总β-hCG 均<0.1mIU/mL，AFP正常。
15
头颅CT平扫复查（2021.9.16）：
1.颅脑术后改变；
2.左侧额叶出血，血肿较前（2021.9.6）减小、密度减低，周围水肿范围较前增大，建议复查；
3.右侧额颞部硬膜下积血、积液，较前相仿；
4.左侧额部硬膜下积液；
5.幕上脑积水，较前大致相仿；
6.透明隔间腔。
16
出院前复查（2021.10.12）：
1.血常规：WBC 9.16 *109/L，N 69.2 %， L 21.1 %，Hb 110 g/L↓，PLT 132 *109/L↓。
2.血生化：
肝肾功能：ALT 24 U/L，AST 28 U/L，总蛋白 57.9 g/L↓，白蛋白 40.7 g/L，总胆红素 5.9 umol/L； 肌酐 344 umol/L，尿素 4.14 mmol/L，尿酸 95 umol/L。
电解质：钾 3.65 mmol/L，钠 133.4 mmol/L↓，氯 93.6 mmol/L↓，钙 2.2 mmol/L，磷 1.16mmol/L，镁 0.69 mmol/L↓。
心肌损伤指标：高敏心肌肌钙蛋白I <1.9 pg/ml，NT-proBNP 55 pg/ml。
血气分析：PH7.363，PCO2 47 mmHg，PO2 84.5 mmHg，HCO3 26.1 mmol/L，BE 1.3 mmol/L，SPO2 95.6 %。
3.炎症指标：CRP：1.952 mg/L，PCT：0.1 ng/ml。
4.凝血功能：PT 14 s，凝血酶原活动度 86 %↓，纤维蛋白原 1.19 g/L↓，APTT 37.3 s，国际标准化比值 1.09，抗凝血酶 77 %↓。
甲状腺功能：
总β-hCG <0.1mIU/mL。
门诊复查：
2021.10及2021.11 总β-hCG均<0.1mIU/mL AFP正常。
磁共振-头部平扫+增强+弥散（2021.11.1）：
1.第三脑室病损切除术后，蝶鞍扩大，第三脑室、右侧脑室及胼胝体干呈术后改变，术区周围弥散受限高信号范围较前变小，建议复查；
2.右侧基底节区异常信号，考虑软化灶伴周围含铁血黄素沉积可能；
3.左侧额叶片状混杂信号灶，考虑出血，较前为新增；
4.左侧额颞部、右侧顶部硬膜下慢性积血、积液，较前吸收、减少；
5.右侧丘脑脑梗死灶 ；
6.少许蛛网膜下腔出血；
7.透明隔间腔可见；
8.幕上脑积水，间质性脑积水，较前增多；
2021.11.8入肿瘤科行放疗。
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定期门诊随访：
2022.1.21（第二次术后半年，放疗一个月后）。
患儿无发热、头痛、呕吐等不适，食欲好转。
语言、运动均正常。
体格检查：
1.BP 113/60 mmHg，Ht 145.2 cm（10-25th），Wt 43 kg（50-75th） 。
2.神志清楚，精神可，心、肺、腹（-） 。
3.面部偏胖，无明显库欣面容及体征 。
4.四肢肌力尚可，肌张力正常 。
5.双睾3mL 。
肾上腺皮质轴（8AM）
甲状腺轴
血电解质（钾、钠、氯、钙、磷、镁）正常范围
磁共振-头部平扫+增强+弥散（2022.1.20）：
1.第三脑室病损切除术后，蝶鞍扩大，空泡蝶鞍，第三脑室、右侧脑室及胼胝体干呈术后改变，较前（2021.11.1）相仿；
2.右侧基底节区、左侧额叶异常信号，考虑软化灶伴周围含铁血黄素沉积可能；
3.左侧额颞部、右侧顶部硬膜下慢性积血、积液，较前吸收、减少；
4.右侧丘脑脑梗死灶；
5.透明隔间腔可见；
6.幕上脑积水，间质性脑积水，较前右侧额叶渗出增多。
监测脊髓受累情况：
2021.4.14 脊髓MRI：
1.颈、胸椎磁共振增强扫描未见异常强化灶。
2.S1水平以下马尾神经明显强化。
3.扫描范围内鞍上强化肿块，建议结合颅脑MRI检查。
2022.1.20脊髓MRI：
1.颈、胸髓未见明显异常强化 。
2.骶尾部皮下小片状长T2信号灶，考虑局部少许水肿 。
MDT团队
万锋
华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科，教授、主任医师，博士研究生导师。
欧美同学会医师协会神经肿瘤分会秘书长兼副主任委员。
中国医师协会脑胶质瘤专委会基础研究与转化专委会副主任委员。
中华医学会小儿神经外科全国委员。
中国胶质瘤协作组委员、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员。
中国临床肿瘤学会神经系统肿瘤专家委员会委员。
中国儿童肿瘤精准诊疗协作组副组长。
湖北省临床肿瘤学会胶质瘤专委会常委。
国家自然科学金评委、教育部回国留学启动基金评审专家。
瑞士苏黎世大学神经外科、德国汉诺威国际神经科学研究所、柏林Charity医院神经外科访问学者，美国Barrow Neurological Institute 访问学者。Frontiers in Oncology(IF6.244)专题客座主编。
第一作者或通讯作者SCI文章21篇，总影响因子80余，2016年ESI检索 “高被引论文”，他引600余次。
董芳永
华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科副主任医师，留德博士。
先后在德国Marburg大学、美国Phoenix儿童医院以及卫生部直属中日友好医院进修学习。
从事神经外科临床及科研工作二十余年，主持或参与多项国家或省级自然科学基金项目。对脑肿瘤、脊柱脊髓肿瘤、颅脑外伤等疾病的外科治疗均具有丰富的临床经验。尤其擅长糖尿病性、劳损性、肿瘤性以及血管性周围神经病变，耳颞神经痛、枕大神经痛等慢性头痛，儿童神经外科如脑瘫、脑积水、脑肿瘤、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脊髓拴系、新生儿颅内出血等疾病的神经外科治疗。
杨琳
华中科技大学附属同济医院肿瘤科 副主任医师；
北京协和医科大学临床医学 博士；
美国MD Anderson癌症中心 公派访问学者；
湖北省抗癌协会肿瘤分子靶向治疗专委会 委员；
主持湖北省自然基金2项；
以第一及通讯作者发表国内外论文20余篇；
《Cancer Letters》,《Oncology and Translational Medicine》,《Current Medical Science》等杂志审稿人；
陈唯唯
中华医学会放射学分会第十五届青年委员会委员;
全国科学技术名词审定委员会放射影像学名词编写委员会委员;
中国研究型医院学会神经影像与神经再生学组委员;
中国抗癌协会第四届肿瘤影像专业委员会人工智能学组委员;
中国药物滥用防治协会成瘾影像学分会委员;
国家卫健委住院医师规范化培训结业考核题库建设专家;
武汉医学会第四届医疗事故技术鉴定库专家;
《中华医学杂志》审稿专家;
《临床放射学杂志》编辑委员会“新技术探索”栏目编委;
研究方向：神经免疫性疾病，变性性疾病，脑血管病;
两次代表同济医院参加中华放射学年会的Brain Discovery World疑难病例读片挑战赛，2015年度取得第一名的佳绩。
主持及参与国家级及省级项目8项，发表SCI论文十余篇，其中放射学顶级杂志Radiology 2篇。
侯凌
医学博士，主任医师，儿童遗传内分泌呼吸科副主任。硕士研究生导师。
中华医学会儿科临床药理学组委员;
中华医学会儿科学分会青春期医学委员会委员;
中国医师协会儿童遗传病专业委员会委员;
中国医药教育协会儿童用药评价分会常务委员;
湖北省医学会儿科分会遗传代谢内分泌学组委员;
曾在美国匹兹堡儿童医院深造学习一年余。从事儿科临床工作近30年。
负责国家重大专项子课题和省级科研项目多项，参加国家自然科学基金面上项目多项，作为次要负责人具体负责全国多项多中心药物临床研究。
END
