法国巴黎大学的Jennifer Boisgontier等使用动脉自旋标记灌注成像研究pCMS患者静息状态下全脑脑血流量的术后变化。结果发表在2021年7月的《Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Boisgontier J, et al. J Cereb Blood Flow Metab. 2021 Dec;41(12):3339-3349. doi: 10.1177/0271678X211031321. Epub 2021 Jul 14.】
研究背景
髓母细胞瘤（MB）占儿童中枢神经系统原发性肿瘤的15-20%。肿瘤位于四脑室，可与脑干、小脑脚（CP）和齿状核（DN）等结构粘连。扩大手术切除范围容易出现小脑、颅神经损伤以及小脑性缄默综合征（postoperative pediatric cerebellar mutism syndrome，pCMS），表现为术后数小时或数天后发生以缄默少语、情绪不稳、吞咽困难为主要特征的综合征，持续数日至数月。法国巴黎大学的Jennifer Boisgontier等使用动脉自旋标记灌注成像（ASL）研究pCMS患者静息状态下全脑脑血流量（CBF）的术后变化。结果发表在2021年7月的《Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism》在线。
研究方法
该研究共纳入27例MB患儿，其中11例在MB切除术后出现pCMS，16例无pCMS。研究者回顾性比较pCMS组与无pCMS组手术前后的ASL-CBF，以及肿瘤周围多个区域的MRI-T2加权异常信号。
研究结果
图1. 1例4岁MD患儿术后出现pCMS，MRI-T2加权序列的轴位（a）和冠状位（b）成像显示术区（星号）与毗邻的右侧齿状核（箭头）高信号。
表1. pCMS与无pCMS患儿手术前后肿瘤周围小脑区域MRI-T2加权成像异常高信号发布。
分析两组患儿手术前后静息时的ASL-CBF发现，pCMS患儿手术前后的全脑ASL-CBF的体素显示，术后左侧辅助运动前区（pre-SMA）（p=0.007）和辅助运动区（SMA）（p=0.009）CBF显著下降（图2、3）。无pCMS患儿手术前后的CBF量未见明显差异。
图2. 髓母细胞瘤切除术后发生pCMS患儿，手术前后的ASL-CBF差异。将手术前后ASL-CBF有显著差异的T统计聚类最大强度投影叠加在蒙特利尔神经研究所（MNI）空间MRI-T1加权轴向二维成像渲染图（a）和MNI空间灰质三维体积渲染图：前视图（b）、俯视图（c）和左斜视图（d）。
图3. 髓母细胞瘤切除术后的pCMS示意图。术前（a）和术后（b）图显示髓母细胞瘤切除术后齿状核-丘脑-皮质束（DTC）上行小脑纤维的近端损伤。pCMS患者MRI-ASL灌注变化表明，神经元损伤导致额上回辅助运动区和辅助运动前区传入神经阻滞和灌注不足。
比较两组术前静息时ASL-CBF显示，在术前任何脑区静息时CBF图像上，pCMS组与无pCMS组的CBF均无显著差异。
结论
该研究结果表明，pCMS与右侧齿状核损伤和左侧pre-SMA、SMA和语言功能区灌注不足相关，证实右侧齿状核、齿-丘-皮质束（DTC）起始通路损伤导致主要语言生成相关以及左pre-SMA/SMA区低灌注与pCMS相关的假说；手术中应避免损伤上述功能区。该研究通过ASL检测CBF的异常，对pCMS具有重要的诊断价值。作者认为，静息态fMRI可用于脑功能链接异常综合征的解析。
