动脉瘤性Galen静脉畸形（VGAMs）是一种罕见的先天性脑血管疾病，常发生在妊娠第6-11周。虽然只有1%的脑血管畸形是VGAMs，但VGAMs占所有儿童血管畸形的30%。VGAMs的特征是包含高度扩张并持续引流的Markowski静脉，Galen静脉（VOG），以及边缘系统的动脉（大脑前动脉、脉络膜后内侧、后外侧和脉络膜前动脉等）。血管内栓塞技术的进步，以及对临床、解剖和病理生理特征的理解与认识，显著提高了VGAMs的治疗效果和预后。栓塞是目前VGAMs的最佳治疗方式，通常需要几个疗程分期进行。栓塞的最终目的是安全闭合畸形，而对于新生儿而言，治疗的主要目标还包括通过减少血液流向畸形来防止心衰；对于年龄较大的儿童和在新生儿期接受过治疗的儿童，治疗主要目标包括降低静脉高压，促进脑脊液再吸收，通过减少分流防止脑积水。

分期经动脉栓塞（TAE）一直是VGAMs的主要治疗方式，以最小的风险逐步消除畸形。随着技术的进步，大多数接受TAE治疗的VGAMs患儿在适当的治疗后会正常成长，疾病死亡率因此显著下降。既往研究中，80%的VGAMs病例接受TAE治疗后完全消失，永久并发症发病率8.9%，术后死亡率4.4%。但是，由于病例的复杂程度与出生后的时间成正比，还有很多的VGAMs在技术上仍难以完全消除。近年来，经静脉栓塞（TVE）得到了很多尝试，在部分病例中该方法可以更好地完全闭合畸形。此外，Chapot等人开发了一种通过TAE（或TVE）治疗动静脉畸形的独特技术，他们称之为“高压锅”技术。该技术使用至少两个微导管：（1）远端为可解脱微导管，用于输送液体栓塞剂;（2）近端微导管用于输送弹簧圈和氰基丙烯酸栓塞剂在可解脱微导管解脱点远端形成“塞子”，进而防止回流。在本技术报告中，来自美国纽约西奈山医院神经外科脑血管中心的Shigematsu T等介绍了TVE与“高压锅”技术结合在两个VGAMs病例中的应用。相关内容已于2021年12月在线发表于《Interventional Neuroradiology》。

回顾研究中心2019.07-2020.07的临床和影像数据库，纳入所有经静脉应用“高压锅”技术治疗的VGAMs患者。所有手术均在全麻下进行。将5F动脉鞘置入右股动脉，诊断性造影证实没有脑内静脉流入畸形或其附近。将5F导管置于椎动脉进行血管造影和TAE备用。通过右颈静脉将7F导引导管与125cm 5F诊断导管在微导丝配合下同轴导航至直窦。然后使用一或两根Apollo 3cm头端可解脱微导管经VOG逆行注射EVOH。将第一根可拆卸尖端微导管置于畸形团主要引流的VOG内。如果在其他静脉中发现了引流，也可将另一个Apollo cm3可拆卸微导管置入其中。如果需要，放置第三根微导管（Headway 17）在Apollo微导管解脱点之间，用于输送弹簧圈。将收缩压降至70mmHg以下，以降低栓塞材料经静脉返流的机会，并开始填塞弹簧圈形成“塞子”。通过Apollo导管放置Barricade弹簧圈，通过Headway微导管放置Hydrosoft弹簧圈。弹簧圈一直放置到即将到达Apollo微导管的解脱点标记处。当静脉被弹簧圈牢牢填住后，将EVOH间歇地通过前方可解脱微导管注入畸形巢和VGAMs供血动脉。当EVOH返流到弹簧圈塞子和引流静脉血流几乎阻塞时，通过弹簧圈微导管将n-BCA注入弹簧圈完全阻断引流静脉。EVOH将以逆行方式进一步注射到VGAMs，直到整个病灶被填满。在确认VGAMs完全闭合后，将所有导管撤出结束手术。术后患儿在儿科ICU密切观察，不拔除气管插管，并在48小时内将收缩压维持在80-100mmHg。