颞叶癫痫（TLE）在所有癫痫类型中病患占比达30%以上，其中，以海马硬化为主要特征的内侧型颞叶癫痫（MTLE）发作表现最具特征性：腹部不适等植物神经症状的先兆，口咽或肢体的自动症。
对于药物难治性MTLE，外科手术已成为首选治疗措施，且60%-90%的患者术后癫痫发作显著减少或消失。
然而，对于绝大多数的右利手患者而言，左侧颞叶内侧结构与记忆、认知、语言等神经心理功能关系密切。虽然也有研究指出——MTLE无论左侧还是右侧，采取前颞叶切除术（ATL）或者选择性海马杏仁核切除术（SAH）后，神经心理功能受损并不明显；但是，亦有文献指出——MTLE术后神经心理功能是否衰退与术前相关功能的基线情况有关，术前相关功能受损明显的术后变化不大，术前相关功能正常的术后副作用明显。
当这种学术界观点存在分歧的状况被我们在临床上遇到，即面对左侧MTLE患者时，便须格外警惕与小心抉择！
今天，来自兰大二院神经外科四病区的功能神经外科专业组与大家分享一例较特殊的MTLE。
该MTLE病例的最大特点在于，病因上既有明确的左侧颞叶内侧海绵状血管瘤（CM），又提示有左侧海马结构信号异常。详情如下：
1
病 史
患者：男，38岁，专业技术人员。
主诉：发作性愣神2年余，加重2个月。
现病史：2年多前无诱因、无先兆突发愣神，数秒后缓解，发作后不能回忆，无肢体抽搐，约1-2天发作1次，患者及家属未予重视，未服ASM；2个月前，患者发作频率增加，约每天2-3次，发作前有胃气上升感，继而喉鸣、口咽及手部自动症，数十秒后缓解。
既往史/个人史/手术外伤史/家族遗传及传染病史：均无特殊。
神经心理功能：患者家属诉患者基本可完成常规工作及日常生活，但瞬时记忆、短期记忆略有下降。中国修订韦氏成人智力量表（WAIS-RC）测验结果——全量表智商为85。
2
术前影像
左侧颞叶海绵状血管瘤（CM位于前颞内底部，海马旁回与枕颞内侧回前部）
左侧海马头肿胀，信号异常
3
术前脑电图
长程视频脑电图报告：
1.背景活动及睡眠周期大致正常
2.IID——睡眠期-清醒期，可见左侧前颞区/颞区大量低-高波幅的棘波/棘慢波，散发
3.SZ——复杂部分性发作2次：动作减少、胃气上升感，意识丧失→喉部发声，右手摸索等自动症，咂嘴→恢复交流；EEG起始在左前颞区
4
M D T
根据术前多模态评估，行MDT达成以下共识：
1.根据癫痫发作症状学、MRI、EEG、神经心理功能等情况，可明确左侧MTLE
2.MRI提示左颞存在海绵状血管瘤与海马信号异常，根据病程及MRI提示CM伴有出血等情况，倾向CM为致痫灶，但无法完全否定双重病理的可能性
3.患者术前存在神经心理功能轻度异常，以记忆力下降为主，在此情况下致痫灶的精确定位及左颞内侧结构的手术干预更具挑战
4.建议患者行SEEG进一步评估，明确CM与海马信号异常在致痫灶及致痫网络中的角色与作用
5.因患者VEEG提示存在大量或近持续状态的发作间期癫痫样放电，且位置固定、范围局限，故而术中行皮质脑电图监测的价值可能较高
6.根据我中心以往手术经验，结合该患者的具体情况，在未行SEEG评估的现阶段如直接手术，建议在术中皮质脑电图监测下行CM病灶及前颞叶新皮质切除术，保留左侧海马结构
5
手 术
与患者沟通后，患者拒绝进一步SEEG评估，要求直接行手术治疗。
手术在舒芬太尼+小剂量七氟醚复合麻醉下进行，避免应用对癫痫样EEG抑制明显的麻醉药物。采取仰卧头偏位+扩大翼点入路。
开颅并切开硬脑膜后，开始逐步行术中皮质脑电监测（详见第6部分）。结合IID范围，确定自颞前动脉向前进行切除手术。
切除CM并送检病理标本。行左前颞叶新皮质切除，保留海马结构。
6
术中皮质脑电图
切除术前，皮质脑电图监测 ↓
可见大量癫痫样放电，颞前、颞底、额底显著
*1点颞极处IID最显著
*1、2点颞极处IID最显著
*颞下回IID广泛，4-6点显著
*颞底IID广泛，6-7点显著
*3点额底IID显著
CM及左前颞新皮质切除术后，皮质脑电图监测 ↓
可见颞底极少量癫痫样放电
在保留海马等结构的切除手术后，癫痫样放电显著减少！
*此页面未见IID，突出背景的波形为伪差
*未见明确IID
*未见明确IID
*未见明确IID
*2点颞底少量IID
注：以上术中皮质脑电图均为标签页（左上角标签）截图，具有一定随机性，可见CM及左前颞新皮质切除前IID近持续性发放，术后（保留海马结构）IID显著减少（下降幅度90％以上），IID范围显著缩小，在颞底可见少量IID，结合术中皮质脑电的监测情况，进一步肯定了保留海马结构的信心！
7
术后影像与病例
术后复查CT与MR提示颅脑术后改变，出血量少，切除范围准确。
8
术后并发症与癫痫发作情况
术后患者恢复良好，无明显神经功能缺损并发症，术前患者每天癫痫发作数次，术后至今10日无癫痫发作。
术后，患者诉记忆力、言语功能无明显改变；患者家属诉患者记忆力较术前略有所下降。
患者术后癫痫发作消失，神经心理功能无明显障碍，符合我们的预期。但是，该患者若不保留左侧海马是否会导致显著的神经心理功能障碍，我们尚无法给出确定性的答案，还需要进一步的基础、临床研究，为合并海马信号异常与其他病理表现的左侧MTLE的手术决策提供更多、更有价值的科研证据。
参考文献
1.SHARMA A K, REAMS R Y, JORDAN W H, 等. Mesial Temporal Lobe Epilepsy: Pathogenesis, Induced Rodent Models and Lesions[J]. Toxicologic Pathology, 2007, 35(7): 984–999.
2.ODDO S, SOLIS P, CONSALVO D, 等. Postoperative Neuropsychological Outcome in Patients with Mesial Temporal Lobe Epilepsy in Argentina[J]. Epilepsy Research and Treatment, 2012, 2012: 370351.
3.MENDENHALL S, COHEN-GADOL A. Anteromedial Temporal Lobectomy[M/OL]//COHEN-GADOL A. Neurosurgical Atlas. Neurosurgical Atlas, Inc., 2017[2022–01–23].
http://www.neurosurgicalatlas.com/volumes/epilepsy-surgery/temporal-lobe-surgery/anteromedial-temporal-lobectomy.
4.黄秀武, 刘永建, 王阳华, 等. 前颞叶切除术或选择性海马杏仁核切除术治疗顽固性内侧颞叶癫痫患者神经心理功能改变的研究[J]. 卒中与神经疾病, 2018, 25(02): 163–167.
作者简介
史哲，主治医师，硕士研究生，现就职于兰州大学第二医院神经外科，四病区神经电生理专业小组。
更多精彩内容 请关注作者
