袁某,中年女性,体检发现“脑瘤”3年入院,无头部不适。查体:神清,精神可,神经系统无阳性体征。头CT、MRI右侧额叶及延髓-颈髓背侧明显强化肿瘤。血管母细胞瘤可能(图1A、B、C)。鉴于肿瘤血管丰富,术前行DSA造影和肿瘤供血动脉栓塞,栓塞效果良好(图1D、E)。
A
B
C
D
E
A、B、C增强磁共振示延髓、右额叶血管母细胞瘤,明显强化;D,DSA造影显示肿瘤染色明显,主要为小脑后下动脉分支供血;E,栓塞后DSA显示肿瘤染色几乎消失。
手术分期完成,先切除延髓肿瘤,1周后切除右侧额叶肿瘤。第一期俯卧位,枕下后正中入路。术中见肿瘤栓塞效果好,边界清楚,几乎没有出血,完整摘除肿瘤。第二期,仰卧位,右侧额颞小骨瓣开颅顺利切除肿瘤。两次手术失血很少,均未输血术后病人恢复良好,按期拆线出院,1年后随访复查磁共振未见肿瘤残留复发(图2)。
A
B
C
血管母细胞瘤,又称血管网状细胞瘤,并不少见,但像本例这样幕上、幕下同时出现的血管母细胞瘤少见。延髓血管母细胞瘤,尤其是瘤体巨大者,手术风险很大,主要因为出血凶猛和随之而来的瘤脑界面不清容易误伤脑干及其供血小动脉。
本例手术顺利是因为术前有效栓塞,能够做到无血切瘤,手术自然安全。