中间神经痛也被称为膝状神经痛或者原发性耳痛，是一种十分罕见的面部疼痛类型，具有疼痛位于耳朵深部和持续几秒或几分钟的断续发作特征，疼痛可能位于外耳道、耳廓、耳后区域，甚至软腭，有时放射到颞区或者下颌角。疼痛可能被外耳道后壁的感觉或者机械刺激所触发，例如淋浴时的水、一股风、或者其它的皮肤刺激触及外耳道后壁。迄今为止在英文杂志上报道的该病病例不过几百例，因此关于该病的发病率、诊断、和治疗的精确数据仍然不可知。
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中间神经的命名来源于其位于面神经和前庭上神经之间。 它走行在面神经的运动成分旁边，被认为是这个神经的一部分。（如下图）
中间神经和面神经运动支的行程可以被分为脑池部、内听道部、迷路部、颅外部。中间神经按照与位听神经和面神经的关系被分为三段，三段中的每段的平均长度接近2cm。第一段紧贴位听神经的根部，第二段独立走行于面听神经之间，第三段在内听道内加入面神经运动支。（如下图）
中间神经痛的临床表现是变化多端的，为了正确的诊断，所有其它可能的非神经痛的耳痛原因必须要排除。这些疾病包括:外耳或中耳炎;耳廓、外耳道、颞骨、鼻咽部位的恶性肿瘤;⽛牙科起源的病变;颞下颌关节疾病; 血管病变;涉及来自鼻咽部和喉部病变的疼痛;桥小脑角的颅内病变;以及罕见综合征例如依格尔综合征(Eagle syndrome,茎突过长综合征)。因此必须执行详细的神经学、牙科学和其它详尽的耳鼻喉科的检查。
鉴别中间神经痛和其它的神经痛也很重要。耳的感觉由第五、七、九、十等神经供应，以及第二和第三颈神经，因此与其它的面部神经痛重叠并不罕见，而最可能的鉴别诊断是三叉神经痛和舌咽神经痛。它们的疼痛特征非常相似，唯有疼痛的部位和分布可资鉴别。
中间神经痛首要的治疗是内科治疗，手术只作为顽固性患者的选择。通常使用的药物是卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪。因为这些药物影响兴奋的不同部位，所以联合用药可能对那些使用单药治疗标准疗程无效的患者有益。在药物不耐受、无效、过敏、副作用等情况下可以考虑选择手术。最常见的两种手术是:中间神经脑池段切断术和邻近脑干的神经根入口区显微血管减压术。
案 例
患者，女，44岁，因“左耳内疼痛6+月，加重伴左侧颜面部疼痛1+月”入院。
现病史 ：6+月前，患者无明显诱因感左耳内疼痛，呈阵发性针刺样疼痛，一日发作约3-4次，每次持续时间约几秒钟，无颜面部麻木，无明显颜面部疼痛及耳鸣眩晕等。遂至当地医院就诊（诊疗不详），予长期口服卡马西平，开始有效后需逐渐增加卡马西平用量才能缓解症状。入院前1+月，患者左耳内疼痛症状加重，伴左侧颜面深部疼痛，服用卡马西平后症状无明显缓解。遂于今日来我院门诊求治，门诊以"左侧三叉神经痛"将患者收入我科住院。
既往史、个人史、家族史无特殊。
专科查体情况：意识Ⅰ级，应答切题，查体合作。头颅无畸形，双瞳等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。双侧颜面部痛触觉对称，无明显扳机点及诱发因素。四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级。腱反射可对称引出，颈阻阴性，克氏征和布氏征阴性，病理征阴性。
术前MRI未见颅内异常。
手术方案拟定：乙状窦后入路中间神经切除术。
手术简要过程：全麻后行乙状窦后入路，暴露面听神经复合体，显露中间神经，将桥小脑池内的三段中间神经全部切除。
术中视频：
术后患者无手术并发症，麻醉醒后疼痛即刻消失（Pain free）。
关于手术的一点个人见解
1.关于两种手术方式的选择问题
个人更喜欢选择神经切断，除了病因不全是血管压迫外，如果选择显微血管减压，此处移动血管神经并发症更严重。
2.术后效果不佳的原因。
如果出现术后效果不佳，首先要考虑诊断是否正确；如果诊断是正确的，那么要考虑中间神经是否切除完全，特别是有部分中间神经位于内听道内（见本文第二图），需要考虑磨开内听道切除中间神经。
