ISC2022 | 儿童烟雾病研究进展

烟雾病好发于儿童，轴突髓鞘生成以及脑储备的评估研究很少，以及分流是否在这种发病机制不明疾病中起了作用，尚不清楚。ISC2022儿童脑血管病版块对这些困惑进行了解答。

磁共振弥散张量成像（DTI）发现非脑卒中烟雾病患儿的轴突髓鞘形成减少

作者：Banu Ahtam, Henry A Feldman, Marina Solti, et, al.

导言：

烟雾病是一种进展性脑血管疾病，可导致Willis环动脉狭窄。使用弥散张量成像（DTI）发现，即使常规成像正常成年烟雾患者，与对照组相比其白质分数各向异性（FA）也显著降低。这引发了人们对白质损伤认识不足的担忧。烟雾病儿童的全脑表观弥散系数（ADC）值显著增加。然而，据我们所知，参与特定认知领域相关的烟雾病儿童特定白质束的尚未得到评估。

方法：

我们报道了一组16名患有烟雾病的儿童，他们中25个受影响的大脑半球没有发生脑卒中，与25名正常儿童对照组进行比较。使用无迹卡尔曼滤波器（UKF）纤维束成像分析DTI数据，并使用纤维聚类方法提取主要的白质通路。我们使用方差分析比较了全脑范围内以及每个白质束内的FA、ADC、AD和RD。

结果：

烟雾病儿童和对照组的年龄和性别没有显著差异。在所有白质束中，烟雾病儿童的FA显著降低（-7.0%，p=0.04），ADC（5.7%，p=0.002）和RD（9.5%，p=0.002）升高。AD也较高，但不显著（2.3%，p=0.21）。受到显著影响的特定白质束包括：额枕下束、下纵束、上纵束和丘脑额叶束。

讨论：

较低的FA和较高的ADC和RD与轴突髓鞘形成减少一致。烟雾病儿童的分水岭区域神经束尤其受到影响。这些发现也与烟雾病儿童慢性血流灌注不足的担忧相一致。未来的研究需要确定这些发现是否是可逆的。

烟雾病患儿全身麻醉下磁共振血氧水平依赖脑血管反应性的评估

作者：Eun Jung Choi, William Logan, Fenella J Kirkham, et, al.

背景：

烟雾病是一种进行性动脉疾病，其特征是Willis动脉狭窄闭塞。使用高碳酸血症激发进行 MRI扫描可对血氧水平依赖性脑血管反应性（BOLD-CVR）进行成像，从而评估脑血管储备。对7岁以下儿童或明显行为障碍的儿童进行MRI研究需要麻醉。本研究的目的是验证在全身麻醉（GA）下呼吸机诱导的高碳酸血症激发的使用。

方法：

烟雾病儿童在GA（GA-CVR）下同时接受两次BOLD-CVR成像。检查重复扫描之间CVR估计值和组内相关系数（ICC）的差异，以确定灰质、白质组织和血管区域的重复性。使用Bland-Altman图显示扫描之间的总体变化。还研究与年龄、烟雾类型和脑卒中表现的关系。由训练有素的神经学家进行视觉检查进行定性评分。

结果：

分析了32对配对的GA-CVR研究（共64次扫描）（平均年龄：7.07（2.74-17.95）岁，13名女性）。41%的人群在7岁以下，77%在10岁以下。当按组织和血管区域进行汇总时，在重复扫描中未发现CVR统计值存在显著差异。在配对研究中，全脑CVR评估的重复性（ICC）非常好。Bland-Altman图显示了95%置信区间水平内全脑CVR的总体变化。重复性指数不受儿童年龄和其他临床因素的影响。在定性评分方面，科恩加权kappa在右半球（0.75）和左半球（0.81）表现出实质性的一致性。

结论：

我们的研究支持GA-CVR在所有年龄和疾病条件下的临床应用。GA-CVR提供了一种可行的、可重复的、可靠的工具，用于评估患有烟雾病的年幼和行为障碍儿童的脑血管储备。

烟雾病患者分流的患病率

作者：Lori Xu, Wilmot Bonnet and Michael M Dowling.

烟雾病（MMD）是一种罕见的进行性大脑前循环狭窄疾病，其病因不明，在神经纤维瘤病1、21三体综合征、镰状细胞病（SCD）和东亚人群中发病率较高。血管活性物质通常在肺部失活，我们假设其可能通过从右向左分流逃脱失活，并有助于高危人群MMD的发展。我们比较了MMD患者与无MMD对照组的分流患病率。在一项经IRB批准的回顾性研究中， 67名1991年至2018年间接受超声心动图检查的MMD患者，并将潜在右向左分流的患病率与之前研究中123名无MMD或卒中患者的对照组进行比较。在MMD组中，超声心动图显示有32例（48%）潜在分流（23例（34%）为心内分流，9例（13%）为肺内分流），而对照组有29例（24%）潜在分流（P=0.0006）。在43例无SCD的MMD患者中，超声心动图显示21例（49%）存在潜在分流，而我们的对照组有29例（24%）存在潜在分流（P=0.0018）。总之，这些观察结果支持了我们的假设，即可能未知的血管活性物质通过逃逸肺失活，随后诱导易感性疾病患者的血管改变，从而促进MMD的发展。这具有潜在的机制和治疗意义，需要在更大的前瞻性研究中得到验证。

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脑医汇-神介资讯延续打造《ISC2022进行时》栏目，每日精选数个主题，特邀刘建民教授携手中国卒中领域青年才俊（乔宏宇、卢旺盛、张颖影、吴培、袁正洲、王浩教授及文婉玲、张永鑫、张小曦、陈成伟医师，陈雪梅老师），为您深度解读ISC2022最新动态和亮点。感谢加奇生物对本次栏目的支持！

解读人：

袁正洲

西南医科大学附属医院

脑卒中中心副主任，医学博士。

中国卒中学会第二届全国会员代表，中国卒中学会神经介入分会青年委员，四川省卒中学会青年理事会副理事长，四川省卒中学会介入分会青年委员会副主任委员，四川省卒中学会远程医疗分会副主任委员，四川省中医药学会神经介入分会副主任委员，四川省老年医学会介入分会委员，四川省医师协会神经介入分会青年委员，四川省医学会神经病学分会脑血管学组委员，四川省预防医学会卒中预防与控制分会青年委员，四川省卒中学会介入分会委员，四川省卒中学会高危筛查分会委员。

两获全国取栓病例大赛冠军（2019年、2020年），全国取栓病例大赛决赛评委（2021年）。浪潮联盟取栓论坛发起人，创办卒中论坛微信公众号。所率卒中团队荣获“急性脑梗死再灌注治疗质量改进全国十佳模式”（2021年）。国内率先报道多种罕见脑血管疾病及多种取栓技术。

近年发表SCI及核心期刊论文二十余篇，其中取栓SCI论著七篇。参与国家“十三五”慢病专项研究、国家自然基金多项，主持市院级课题两项。

领衔解读专家：

刘建民主任

刘建民

海军军医大学附属长海医院

主任医师，教授，博导。

脑血管病中心主任，全军脑血管病研究所所长。

国家卫健委脑卒中防治工程专家委员会秘书长，国家卒中中心管理专家委员会副主任，中国卒中专科联盟副主席，国家“百万减残工程”南方办公室主任，中国医师协会介入医师分会副会长，中国医师协会神经外科医师分会常务委员，中华医学会神经外科分会常务委员，全军神经外科专业委员会副主任委员。

世界神经介入大会（WLNC）执委，2011世界颅内支架大会（ICS）主席，2016/2021 WLNC主席，东亚神经介入大会（EACoN）主席，脑医汇-神介资讯主编。

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