脑医汇-神介资讯延续打造《ISC2022进行时》栏目，每日精选数个主题，特邀刘建民教授携手中国卒中领域青年才俊（乔宏宇、卢旺盛、张颖影、吴培、袁正洲、王浩教授及文婉玲、张永鑫、张小曦、陈成伟医师，陈雪梅老师），为您深度解读ISC2022最新动态和亮点。感谢加奇生物对本次栏目的支持！
人们对烟雾病的认识已经超过了60年，烟雾病的基本病理学包括以下六个阶段：
第一阶段：颈内动脉末端狭窄；
第二阶段：烟雾病的初始阶段；
第三阶段：烟雾病的确认；
第四阶段：烟雾状血管开始减少；
第五阶段：进一步减少；
第六阶段：烟雾状血管消失。
第四五六阶段的发生是由于颅内外血管经过硬脑膜等吻合所致。
铃木3期阶段患者DSA影像
铃木4期阶段患者DSA影像
RNF213是烟雾病的易感基因，同时RNF213基因的多态性对烟雾病脑血管重建术后软脑膜血管也有影响。
烟雾病的发病年龄呈双峰形式，好发于儿童及40岁左右成年人，其临床表现形式在儿童中主要是发生缺血性脑卒中，而成人缺血与出血都较为常见。
日本卒中学会进推荐外科血管重建手术治疗由烟雾病导致的缺血性脑卒中症状患者（推荐级别B，证据等级低）。
外科血管重建手术包括直接搭桥术、间接软脑膜血管重建术以及联合血管重建术。
直接搭桥术包括：
STA-MCA（颞浅动脉大脑中动脉）搭桥术
STA-ACA（颞浅动脉大脑前动脉）搭桥术
STA-PCA（颞浅动脉大脑后动脉）搭桥术
其他动脉搭桥术
间接搭桥术包括：
脑-肌肉贴附术(encephalo-myo synangiosis, EMS)，即将题肌直接贴附在脑表面上，肌肉的血管逐渐长入缺血的脑组织中，为其补充血供
脑-血管贴附术(encephalo -arterio synangiosis，EAS)
脑-硬脑膜-肌肉贴附术(encephalo-duro-myo synangiosis, EDMS)
脑硬膜-血管贴附术(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)，即将硬膜切开，将一段颢浅动脉和相邻的帽状腱膜游离，两端仍保持通畅，贴附在脑表面将帽状腱膜的边缘固定在硬膜上
其他方式手术
结合直接搭桥及间接搭桥的为联合血管重建术。
一位10岁患者进行的颞浅动脉大脑中动脉搭桥术
关于烟雾病导致的出血性脑卒中，日本卒中学会进行了如下推荐：血运重建外科手术对于出血性烟雾病是合理的，特别是既往已经脑出血，为了预防再次脑出血（推荐级别B，证据等级中等）。
烟雾病外科手术也有一些并发症，主要包括脑梗死以及脑高灌注综合征。脑梗死主要有分水岭梗死、脑栓塞以及EMS手术所致的机械压迫；脑高灌注主要有一过性神经功能缺损、癫痫以及迟发性脑出血。
烟雾病具有具有独特的动态特性，其供应血管从颈内动脉系统转换为颈外动脉系统对于表现为脑梗死的儿童烟雾病患者以及出血的成人烟雾病患者，血管重建手术是合理的应通过强化围手术期护理避患者出现脑梗死及过度灌注综合征。
袁正洲
西南医科大学附属医院
刘建民
海军军医大学附属长海医院
世界神经介入大会（WLNC）执委，2011世界颅内支架大会（ICS）主席，2016/2021 WLNC主席，东亚神经介入大会（EACoN）主席，脑医汇-神介资讯主编。
