瑞士巴塞尔大学医院神经外科的Ladina Greuter等进行文献综述，比较pLGG和aLGG之间的差异，强调儿童和成人的LGG是两种不同的肿瘤实体，应该采用不同的诊治策略。文章发表于2021年11月《Children》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Greuter L, et al. Children (Basel). 2021 Nov 22;8(11):1075. doi: 10.3390/children8111075.】
研究背景
儿童胶质瘤约占儿童期脑肿瘤的1/3。胶质瘤中，儿童低级别胶质瘤（pLGG）占2/3。成人低级别胶质瘤（aLGG）占胶质瘤的15%-25%。pLGG的10年总生存率（OS）超过90%，而aLGG的中位生存期约为7年，10年总生存率少于60%。瑞士巴塞尔大学医院神经外科的Ladina Greuter等进行文献综述，比较pLGG和aLGG之间的差异，强调儿童和成人的LGG是两种不同的肿瘤实体，应该采用不同的诊治策略。文章发表于2021年11月《Children》在线。
研究结果
在儿童期，大多数LGG是毛细胞性星形细胞瘤（65%），成人LGG超过3/4为弥漫性低级别胶质瘤（WHO II级）。约60%的pLGG位于幕上或幕下，而60%的aLGG发生在幕上，其中80%位于功能区。6% pLGG在大脑的其它部位或脊髓播散；而在成人仅高级别胶质瘤有播散。
I型神经纤维瘤病（NF-1）及结节性硬化综合征（TSC）是与LGG相关的易感综合征。NF-1患者发生视路胶质瘤（OPG）的风险较高，而其病理性质比散发的OPG偏良性，治疗目标主要是保护视觉。大约20%的结节性硬化综合征患者伴发室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），如果肿瘤巨大，可引发癫痫和脑积水，建议手术治疗。也有报告，采用mTOR抑制剂治疗，或术前用药，减少肿瘤血供。儿科专家认为，NF-1相关的视路胶质瘤及TSC相关SEGA的诊断通常仅根据典型的影像学特征即可，活检并非必需；而成人拟诊LGG通常需要组织学诊断。
小儿和成人LGG的主要治疗方法是手术全切除（GTR），可显著改善OS。然而，在pLGG中，GTR后有望治愈，比成人的预后好。成人LGG全切后仍有复发和向恶性转化的机会。这是组织学和肿瘤生物学的差异。
对于复发、影像学检查有肿瘤残留或手术部位困难的pLGG，建议辅助治疗。化疗是一线辅助治疗，优先于放疗（RT）。NF-1相关的pLGG对化疗（卡铂、长春新碱）的反应较好，PFS为69%，其余pLGG为39%。对于NF-1和不能切除的肿瘤，建议化疗作为一线治疗，同时不必活检。
对于低风险的aLGG不考虑辅助治疗。影像学发现肿瘤进展，肿瘤体积增大＞25%或复发不适合手术者，建议辅助治疗。推荐化疗的同时进行RT。RT不适用于低风险aLGG，但在进展期，可作化疗的辅助治疗。
近年来，肿瘤分子学研究发现，在pLGG中，存在BRAF基因的突变或融合、丝裂原活化蛋白激酶/细胞外信号调节激酶（MAPK/ERK）激活途径异常，而在aLGG则不存在。84% pLGG有驱动因子突变，即35% KIAA1549-BRAF和17% BRAFV600E及NF-1 突变。基于pLGG的分子生物学特性，应用BRAF-MEK抑制剂是新的治疗方法，包括司美替尼和曲美替尼等药物正在进行试验，可能有较好的疗效。
结论
总之，儿童和成人低级别胶质瘤的病理学和解剖位置不同，其治疗的策略也有差别。一般来说，低级别胶质瘤患儿适合在有小儿肿瘤科、小儿神经科和小儿神经外科的医疗中心治疗。
