患儿9岁，男性，两周前突发剧烈头痛呕吐晕厥，当地医院考虑松果体区占位病变致梗阻性脑积水。患儿后于我院就诊，查体见双眼上视不能。头颅MRI明确三脑室后部混杂信号病变，中脑顶盖和四叠体受压下移，增强扫描见肿瘤显著不均匀强化，与大脑内静脉和Galen复合体关系密切；头颅CT提示肿瘤密度不均伴钙化，幕上脑室系统显著扩大（图1）
图1 - 术前影像及手术入路。头颅核磁共振提示三脑室后部混杂信号病变，中脑顶盖和四叠体受压下移（A, B），增强扫描见肿瘤显著不均匀强化（C, D），头颅CT提示肿瘤密度不均伴钙化（E）。示意图显示幕下小脑上入路在神经内镜观察下进行肿瘤切除（F）。
手术采用幕下小脑上入路，在神经内镜观察下经自然间隙切除肿瘤（图2）。小骨窗开颅后显露窦汇和双侧横窦。切开硬脑膜后，电凝切断小脑上表面桥静脉，显露四叠体池蛛网膜。锐性分离四叠体池蛛网膜，牵开Galen复合体后暴露肿瘤。肿瘤起源于缰连合、松果体和后连合，向前突入三脑室生长，与脑室侧壁无粘连。电凝切断脉络膜后内侧动脉供应肿瘤分支后，完整切除肿瘤。探查见三脑室明显扩张，双侧大脑内静脉、室间孔及三脑室底等结构形态正常。撤出内镜观察见小脑皮层无挫伤。术后患儿清醒迅速，遵嘱肢体活动良好，拔除气管插管后，视觉及语言功能无明显异常。术后第二天下床活动，复查MRI证实肿瘤全切，无脑组织挫伤（图3）。病理诊断成熟畸胎瘤。
图2 - 神经内镜下肿瘤切除过程。锐性分离四叠体池蛛网膜牵开Galen复合体后暴露肿瘤。肿瘤起源于缰连合、松果体和后连合，向前突入三脑室生长。完整切除肿瘤后可经三脑室直视双侧大脑内静脉和室间孔。
图3 - 术后复查头颅CT和核磁共振证实肿瘤全切除，无脑组织挫伤。
三脑室后部松果体区肿瘤的内镜手术已被张晓彪主任等演绎到极致，无法超越；同时也让人们感觉到这类手术不再可怕，可以推广应用。我们也初步体会到松果体区肿瘤内镜手术的巨大优势（前人之述备矣），在此补充两点：
一是扩大了肿瘤切除的适应证，在内镜下可以更好地显露和分离肿瘤边界或包膜，提高了肿瘤的全切除率；即使是生殖细胞瘤，全切除预后更好。二是能更好地践行“无瘤原则”，松果体区肿瘤2/3为生殖细胞肿瘤，大多数容易沿脑脊液播撒，完整切除肿瘤无疑能够减少播撒；即使不能整块切除，也能在分离、保护好边界的情况下作瘤内减压，最后全切除肿瘤，也能一定程度上减少播撒。
畸胎瘤是松果体区常见的非生殖细胞肿瘤，包括成熟畸胎瘤和不成熟畸胎瘤。前者细胞分化良好，不浸润周围组织，呈良性表现，预后良好；后者包含不成熟的原始神经外胚叶和成横纹肌细胞，呈恶性表现，容易颅内播撒。所幸的是，本例为成熟畸胎瘤，完整切除后有望治愈。
