《Child’s Nervous System》 2022 年1月19日在线发表美国 Weill Cornell Medicine的 Alexander P Kelly, Jeffrey P Greenfield, Georgiana A Dobri ,等撰写的《相比成人垂体腺瘤，儿童垂体腺瘤更具进袭性，更能分泌激素，更难治愈:病例系列和系统文献综述Pediatric pituitary adenomas are more aggressive, more likely to be hormone producing and are more difficult to cure than adult pituitary adenomas: case series and systematic literature review》 （doi: 10.1007/s00381-022-05445-3.）。
目的：
儿童垂体腺瘤(pPAs)是一种罕见的疾病。因此，对它们的表现和治疗后的结果较成人垂体腺瘤(aPAs)的了解更少。
pPA非常罕见，约占儿童颅内病变的3%。这些良性肿瘤通常出现在成年期，因为它们生长缓慢。然而，与aPA相比，pPA可能不那么惰性，并且更具有积极的代谢活性（less indolent and more metabolically aggressive ）。无论年龄如何，PAs都有可能由于激素分泌过多和/或组织受压而造成损害。大多数患者需要治疗，可以通过多种手术和非手术方法来完成。然而，在大多数患者中，经蝶窦手术仍然是金标准的治疗方法。近几十年来，经蝶手术经历了从显微镜到内镜方法的转变。在成人中，研究表明EETS对于较大的无功能性PA (NF-PA)具有明显的优势，而对于较小的功能性肿瘤则不那么明显，这些肿瘤通常位于鞍区中线。在本研究中，我们将我们用EETS治疗PA的经验与已发表的文献进行了比较，比较了其表现和结果。我们还研究了使用EETS或METS的儿科系列报告的结果。
方法：
回顾性分析2005-2020年在纽约长老会医院/威尔康奈尔医学院(NYP/WCM)接受内镜经鼻蝶窦手术(EETS)的所有pPA患者。我们确认了11例患者，并回顾了年龄、性别、腺瘤特征、手术细节和结果等相关信息。我们还对文献进行了系统综述，比较了EETS和显微镜下经鼻蝶窦手术(METS)对pPA的疗效。
结果：
2005-2020年，11例患者在NYP/WCM接受EETS检查。平均手术年龄14.9± 2.7岁，男性5例(45.5%)。10个腺瘤(90.9%)为分泌激素的腺瘤。功能性腺瘤中分泌PRL的 8例(80.0%)，分泌GH的 2例(20.0%)。腺瘤最大直径(MAD) 1.2- 5.1 cm，中位1.55 cm。2例泌乳素大腺瘤有海绵窦侵袭(CSI)。10例(90.9%)接受大体全切除术（GTR）。5/10(50.0%)患者出现生化缓解。术后并发症8例(72.7%)，包括尿崩症、垂体功能低下、鼻窦炎、体重增加、脑脊液漏、脑膜炎、脑积水。系统文献综述105例显微镜下病例和175例内镜下病例，发现分泌激素肿瘤发生频率高(83.6%)，GTR (82.4% vs 85.1%)和生化治愈率相似(75.8% vs 64.3%)。
结论：
pPA更可能产生激素，可能比aPA更具进袭性和难以治愈。EETS是一种有效的治疗方法，尽管并发症的发生率可能高于成人人群。
在本研究中，EETS后并发症的发生率高于以往的aPA研究，可能是由于pPA具有高度增殖性。本研究证实pPA更有可能是分泌激素的，并表现出KI-67 LI >3%，这两个因素都与肿瘤增殖性和可能的肿瘤侵袭性有关。因此，pPA可能更容易侵入局部脑结构，使手术切除更具挑战性，并导致较高的相对复发率和术后激素并发症。总的来说，这些数据表明，与类似的aPA相比，pPA更具进袭性，更难治愈，更有可能导致下丘脑功能障碍。需要进一步的研究来了解这类肿瘤的扭曲的生物学行为（skewed biologic behavior），并设计出更优的治疗模式来改善结果。
