儿童视路胶质瘤是常见鞍区肿瘤，发病率仅次于颅咽管瘤。目前，国内外关于儿童视路胶质瘤的治疗无统一规范，是定期随访还是积极治疗；是放疗、化疗还是靶向治疗；若手术，肿瘤是全切、部分切除还是活检；众说纷纭，治疗效果大相径庭。据此，神外资讯采访了北京天坛医院小儿神经外科主任宫剑教授，作为全国最大的儿童视路胶质瘤诊疗中心，请他谈谈天坛诊疗规范，供全国同道借鉴。以下是访谈实录。
教授，主任医师，博士研究生导师，北京天坛医院小儿神经外科病区主任。中国医师协会神经外科医师分会小儿专家委员会副主任委员，中国医药教育协会小儿神经外科分会副主任委员。
主要研究方向：1. 儿童颅内肿瘤；2. 儿童颅脑先天性疾病。
目前主持科技部十三五、国家自然科学基金等多项课题，国内外专业杂志发表医学论著30余篇。
宫剑教授：
视路胶质瘤（Optic Pathway Glioma，OPG）是起源于视觉传导通路的星形细胞瘤，可累及视神经、视交叉、视束、视放射、下丘脑、第三脑室等多个解剖区域。儿童多见，60%发生于5岁之前的幼儿，男性多于女性，约占儿童颅内肿瘤的4-5%，儿童幕上肿瘤的15%[1-3]。视路胶质瘤多以水平眼震为首发症状，可伴视力减退、视野缺损；若累及下丘脑，表现为极度消瘦、性早熟；若堵塞室间孔或导水管，造成梗阻性脑积水，可出现头痛、呕吐等高颅压症状。视路胶质瘤依据解剖受累范围临床分型（Dodge分型，Ⅰ型占比25%、Ⅱ-Ⅲ型占比75%）：Ⅰ型是肿瘤仅累及视神经；Ⅱ型是肿瘤侵犯视交叉；Ⅲ型是肿瘤侵犯下丘脑、突入第三脑室，可引发梗阻性脑积水[4]。视路胶质瘤经手术减压辅助放疗，5年生存率高达84.1%，预后良好[5]。视路胶质瘤组织病理以毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）和毛黏液样星形细胞瘤（WHOⅡ级）多见[6]；纤维型星形细胞瘤（WHOⅡ级）少见，高级别胶质瘤罕见[7-9]。儿童视路胶质瘤有何特点？如何与其它儿童鞍区肿瘤准确鉴别？宫剑教授：
首先要纠正一个误区，并不是儿童鞍区病变都是肿瘤，也并不是儿童鞍区肿瘤都是颅咽管瘤，若经验不足，将儿童鞍区病变当做颅咽管瘤加以根治性切除可能导致灾难性后果。儿童常见鞍区病变包括郎罕氏细胞增多症、垂体干淋巴炎、甲减继发垂体增生等，不需外科治疗[10, 11]；儿童鞍区肿瘤最常见的是颅咽管瘤（33%-54%）、其次是视路胶质瘤（16%-20%）、生殖细胞肿瘤（7-14%），垂体瘤少见（3%）[12-16] [17-19]。各肿瘤治疗方法完全不同：颅咽管瘤需要根治性切除、鞍区生殖细胞瘤不需要手术而是通过化放疗加以治愈、视路胶质瘤需要部分切除配合放疗，因此，儿童鞍区肿瘤准确鉴别至关重要，一旦误诊误治，患儿可能致残致死。在此，对儿童鞍区肿瘤鉴别的关键点加以梳理，以期各位同道在临床实践中做出准确判断。
（1）颅咽管瘤：a. 主诉多为生长发育迟缓；b. 可出现视力减退、视野缺损，很少出现尿崩症；c. CT特征性影像为鞍区病变蛋壳样钙化。
（2）视路胶质瘤：a. 水平眼震多为首发症状；b. 婴幼儿期多极度消瘦、恶液质表现，可伴有性早熟（图1A）；c. CT呈低密度影、多不伴钙化；d. 若皮肤分布牛奶咖啡斑，则NF1型OPG诊断明确（图1B）。
（3）鞍区生殖细胞瘤：a. 多为青春期女性，首发症状为多饮多尿；b. CT呈团块状高密度影、多不伴钙化；c. 若血清HCG轻度升高则诊断明确[18]。
需要特别注意，儿童垂体腺瘤极为少见，75%为功能性垂体腺瘤[20]，治疗目的是使垂体功能恢复正常。若手术导致垂体功能低下，发育停滞、不孕不育，则治疗不成功[20, 21]。因此，小儿神经外科医生对儿童鞍区病变的治疗应怀有敬畏之心，若诊断不明，宁可随访观察，也不应贸然手术，造成不可逆损伤（图2）。
图2. 9岁男性患儿，主诉“头痛伴视物模糊1月余，逐步缓解”。头颅CT示鞍区混杂密度影，未见明显钙化；MRI示鞍区短T1长T2信号影，内部可见液平，外周环形强化（A排）。否认多饮多尿史，血清PRL轻度升高，FT4略降低，AFP(-)、HCG(-)。颅咽管瘤还是垂体瘤卒中实难决断，因此随访观察。两周后患儿头痛缓解、视力明显改善，鞍区病变显著缩小（B排），颅咽管瘤可除外。为什么谈视路胶质瘤（OPG），就必然提到神经纤维瘤病I型（NF1）？有何内在关联？首先谈一下神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）与Ⅱ型（NF2），二者均为常染色体显性遗传性疾病。NF1发病率约为33/10万，是定位于染色体17q11.2的NF1基因发生突变，临床表现为皮肤牛奶咖啡斑、皮下多发性神经纤维瘤等，损害程度与NF1基因突变类型有关，移码突变>剪切位点突变>错义突变[22]。最严重的是NF1基因大片段杂合缺失，表现为婴儿期面部畸形、智力低下、早发恶性肿瘤等[22, 23]。有报道国人23例NF1仅2例合并OPG[24]，欧美人群约15%-20%的NF1合并OPG，发病率是国人的2-3倍[25]。NF2发病率约为1/25,000[26, 27]，是定位于染色体22q12.2的NF2基因（抑癌基因）发生突变，90%-95%发生双侧听神经瘤、45%-77%发生脑膜瘤（均与NF2基因失活有关 ）[28, 29]。
儿童视路胶质瘤合并NF1突变，即可明确诊断为NF1型OPG；反之，则诊断为散发型OPG。儿童视路胶质瘤为何要依据NF1突变分型呢？因为NF1型OPG的预后远好于散发型OPG。近2/3的NF1型OPG终身无进展，不需要手术干预；反之，近90%的散发型OPG持续进展，最终需要临床干预[30]。因此，当患儿初步诊断为OPG时，首先要判定是散发型还是NF1型，以确定进一步诊疗方案（表1）。需要指出，NF1型OPG欧美人多见，国外报道约30%的OPG患儿合并NF1突变[31]；而我们曾对21例国人儿童OPG样本进行基因检测，仅1例存在NF1突变（4.8%），突变率远低于欧美人群。NF1型OPG多幼年起病、进展缓慢，常因皮肤咖啡斑就诊偶然发现颅内占位，高达70%的NF1型OPG没有临床症状，甚至存在肿瘤自然消退现象[32] (图3)；若肿瘤稳定，10岁后进展的概率逐步降低，成年后再进展则极为罕见。总体上仅有1/3的NF1型OPG需要临床干预，预后较好[33]。反之，散发型OPG国人多见，全年龄段发病，因视力减退、头痛呕吐等发现颅内占位，病程短、进展快，90%需要临床干预（图4、图5）[30]。
表1：儿童视路胶质瘤NF1型与散发型之差异
图3. 4岁女性患儿，因“新生儿黄疸”行颅脑MRI检查发现鞍区病变，外周血基因检测显示NF1突变，NF1型OPG诊断明确。A排：8月龄时可见视交叉、双侧视束占位；B排：4岁时瘤体明显缩小，提示肿瘤消退；C排：5岁时瘤体进一步缩小，自然消退趋势明显。
图4. 5岁女性患儿，主诉：双眼水平震颤3年，视力下降2年，头晕1月余。3年前发现视交叉、视束占位，外周血NF1基因突变（-），散发型OPG诊断明确。A排：2岁时发现视交叉、视束占位，因顾虑手术风险，选择动态观察；B排：5岁时右眼视力减退明显，MRI提示肿瘤进展，累及右侧丘脑、视放射。最终选择手术部分切除，病理回报：星形细胞瘤；免疫组化：IDH1（-），ATRX（+），P53(5%弱+)，ki-67（约2-6%），H3K27me3(+)，BRAFV600E(-)；基因检测：NF1突变(-)。整合诊断：儿童型弥漫性低级别胶质瘤，NOS型。术后放疗效果好，视力较前改善明显。
图5. 6岁男性患儿，6月龄时因头围增大发现鞍上占位，因顾虑手术风险，选择动态观察。A排: 6月龄显示鞍区占位；B排：3岁显示肿瘤明显增大，双侧视力减退明显；C排：6岁显示肿瘤持续进展，突入侧脑室并向对侧视束播撒，双眼仅存在光感。家长终于下决心手术，行肿瘤部分切除，病理回报：毛细胞型星形细胞瘤；免疫组化：IDH1（-），ATRX（部分+），P53(偶见+)，ki-67（约1-3%），BRAFV600E(-)；基因检测：BRAF突变（+），NF1突变（-）；整合诊断：毛细胞型星形细胞瘤，伴BRAF突变。后续放疗，进行中。WHO CNS肿瘤分类新版变化较大，OPG在分类上该如何归属呢？
宫剑教授：
无论新旧版，都未对儿童视路胶质瘤进行单独分类。旧版（2016，第四版）以组织病理为基础，新版（2021，第五版）则强调基因变异并结合组织病理、免疫组化予以整合。迄今为止，国内外均未对儿童视路胶质瘤的分类进行梳理，据此，我们归纳出儿童视路胶质瘤（OPG）整合诊断（天坛2021），并期望在实践中不断完善（表2）。依据2016版分类，视路胶质瘤多属于毛细胞型星形细胞瘤（PA，WHOⅠ级）或毛黏液样型星形细胞瘤（PMA，WHO Ⅱ级），高级别胶质瘤仅占2%[34]，胶质母细胞瘤极为罕见，全球仅见3例报道[7-9]（图6）。
依据2021版分类，视路胶质瘤归为儿童型弥漫性低级别胶质瘤（DLGG）与局限性星形细胞胶质瘤（CAS）。前者包括（1）弥漫性星形细胞瘤，伴MYB或MYBL1改变；（2）弥漫性低级别胶质瘤，伴MAPK 信号通路改变；（3）青少年多形性低级别神经上皮肿瘤；后者包括（4）毛细胞型星形细胞瘤；（5）具有毛样特征的高级别星形细胞瘤[35]。
图6. 12岁女性患儿，主诉：视力减退一年，头痛加重1月。头颅CT/MRI显示：鞍上、视交叉、左侧视束、视放射占位，行肿瘤部分切除。病理回报：胶质母细胞瘤（Ki-67：30%）；免疫组化：GFAP（+），Olig-2（散在+），SMA（血管阳性），S100（+），INI-1(+)；基因未检测。整合诊断：儿童型弥漫性高级别胶质瘤，NOS型，术后4个月死亡。
研究显示，儿童低级别胶质瘤存在的基因突变主要与促分裂素原活化蛋白激酶（MAPK）信号传导通路上调的基因相关，如BRAF2突变或融合，FGFR1突变或重构，NF1突变以及NTRK基因家族融合等[36]，70%以上的毛细胞型星形细胞瘤可观察到KIAA1549-BRAF基因融合[37, 38]。反之，ATRX、CDKN2A、TP53突变的儿童低级别胶质瘤预后较差[39]，BRAFV600E突变合并CDKN2A/B纯合缺失可能导致低级别胶质瘤恶性转化[39, 40]。因此，利用分子特征对儿童低级别胶质瘤进行危险分层，有助于临床决策：合并NF1突变、KIAA1549-BRAF融合、CRAF突变的可归为低风险；合并BRAFV600E突变、IDH1突变、FGFR1突变的可归为中风险；合并H3K27M突变或BRAFV600E突变合并CDKN2A/B纯合缺失的归为高风险[40]。表2：儿童视路胶质瘤整合诊断（天坛2021）
备注：
*毛细胞型星形细胞瘤/毛黏液样型星形细胞瘤，若发生KIAA1549-BRAF融合、BRAF突变、NF1突变，在新版分类中归属为毛细胞型星形细胞瘤（1级）。
**毛细胞型星形细胞瘤/毛黏液样型星形细胞瘤若发生ATRX突变、CDKN2A/B纯合缺失，则提示恶性转化，在新版分类中归属为具有毛样特征的高级别星形细胞瘤（3、4级）。
迄今为止，国内外针对儿童视路胶质瘤均缺乏规范化治疗方案，何时治疗？如何治疗？是否需要手术？如何手术？术后是放疗、化疗、还是靶向治疗？治疗效果如何？既缺乏大宗病例总结、长时间随访，也缺乏令人信服的治疗效果与诊疗规范。作为全国最大的儿童视路胶质瘤诊疗中心，我们正着手进行梳理，有义务尽早推出天坛的数据与同行共享，造福广大患儿。
目前多数学者认为，对于偶然发现的视路胶质瘤，若无临床症状，应进行外周血检测，判定是散发型还是NF1型OPG。前者近90%患儿发生病情进展，需要临床干预，应坚持逐年复查，及时治疗；后者可长期随诊，10岁后肿瘤进展概率逐年减小，复查间隔可延长至1次/3-5年，仅1/3患者最终需要临床干预[33, 41, 42]。若出现临床症状，应积极手术治疗。我们与众多学者意见一致，OPG的手术治疗不可替代[43, 44] 。手术目的：①明确组织病理及分子特征，对指导后续治疗具有决定性作用；②充分减轻瘤负荷，尽量切断瘤内供血，使肿瘤从富血供向乏血供转化，提高放疗敏感性[45]；③打通脑脊液循环，缓解高颅压，降低后续治疗风险。具体而言，对于局限于一侧眶内DodgeⅠ型OPG，若瘤体持续进展且存在颅内侵犯风险时，应及时请眼科医生评估是否行根治性切除以阻断肿瘤向颅内蔓延[46]；若肿瘤累及视交叉、下丘脑（DodgeⅡ-Ⅲ型）出现相应症状，应由神经外科医生主导，采取部分切除，且要避免视路与下丘脑的损伤。
Jenkin认为，OPG手术部分切除后，应积极放疗，治疗效果好于手术后单纯观察的患者[43]。Awdeh报道，手术配合放疗对患者视力的恢复明显好于单纯放疗的患者。因此，放疗前瘤体充分内减压，视力改善效果明显[45]。放疗作为治疗OPG的传统方法，能够有效地控制肿瘤的进展（总剂量40～56Gy）。接受放疗的OPG患儿10年生存率高达80％～90％，视力、视野改善率达到30%～55%，明显好于化疗[47]。我国采用3岁以上即可接受放疗的标准，5-7岁以上散发型OPG,放疗是术后首选治疗[48]。化疗作为传统治疗方式，用于OPG的治疗至今已有近50年的历史。化疗更适用于轻症患儿，卡铂联合长春新碱（CV方案）治疗初诊和复发的OPG有效率分别为66.67%与50%[49]，化疗对视力、视野的改善作用有限，部分患者化疗效果不佳，需要手术补救，总体治疗效果逊于手术治疗及放疗（表3）[43, 44, 50]。
表3：世界主要治疗中心儿童视路胶质瘤疗效对比[44, 51-55]
图7. 4岁女性患儿巨大视路胶质瘤，部分切除配合放疗，视力恢复好、激素水平正常，肿瘤基本消失，正常学习生活（图8）。A排: 4岁初诊时MRI显示鞍上、鞍旁巨大占位；B排：肿瘤部分切除，病理提示：毛细胞型星形细胞瘤，术后及时放疗；C排：放疗后半年肿瘤大部消失；D排：放疗后一年半肿瘤已不明显；E排：放疗后两年半肿瘤基本消失，疗效满意。
如前所述，众多学者认为，OPG的手术治疗不可替代，手术切除配合放疗是最佳选择。目前争议最大的是肿瘤切除程度，存在两个极端：有的学者顾虑手术风险，谨慎采用活检配合放疗[5]；有的学者则激进的提出根治性切除，从而避免后续放化疗[51]。前者，事实上OPG根据临床与影像学特征基本可以明确诊断，活检并不是放化疗的前提[55]，单纯活检不能减轻瘤负荷，配合放疗效果不佳[45]。而后者，则坚决反对。我们知道，视路胶质瘤起源于视觉传导通路、毗邻下丘脑，对肿瘤进行根治性切除，势必造成视觉传导通路的中断，这种医源性的损伤是难以接受的。同时，根治性切除必将造成严重的下丘脑损伤，本可以治愈的低级别胶质瘤因为手术导致昏迷甚至死亡，应严格避免。因此，我们认为儿童视路胶质瘤，部分切除配合放疗是最佳选择。B：若采用部分切除，切除范围可否量化？
儿童视路胶质瘤的手术，天坛小儿神外历经20年的改进与传承，究竟切除到什么程度，始终没有量化标准，口口相传的是“适可而止”，该如何领会呢？
如前所述，视路胶质瘤部分切除的目的：1. 明确病理；2. 充分减轻瘤负荷；3. 打通脑脊液循环。但是，明确病理可以通过活检实现，打通脑脊液循环不如脑室-腹腔分流更可靠。因此，手术的关键在于第2点：充分减轻瘤负荷，尽量切断瘤内血供，保证后续放疗效果[45]。若切除过少，术后残余肿瘤易发生卒中，严重者危及生命；若切除过多，易导致下丘脑损伤，严重者同样危及生命（图9）。“适可而止”该如何拿捏呢？笔者体会：
1. 视路胶质瘤的手术同样要遵循“中线肿瘤，中线入路”的原则，尽量避免侧方入路，造成视觉传导纤维的损伤。
2. 依据肿瘤生长方向，若选择前纵裂入路，下丘脑损伤轻，应注意视路的保护；若选择胼胝体-穹隆间入路，视路损伤轻，应注意下丘脑的保护。
3. 手术以减轻瘤负荷为目的，沿中线纵行切开肿瘤包膜，严格进行瘤内操作、囊内减压，避免游离肿瘤边缘造成视觉传导通路与下丘脑的损伤。要直视下操作，避免盲刮、盲拽，过度牵拉。
4. 视路胶质瘤存在高度的异质性，若呈胶冻样、血供不丰富，应尽量吸除，充分囊内减压；若血供丰富，瘤内富含成簇小分支动脉，应确切电凝止血，既防止残余肿瘤卒中，又尽可能使肿瘤由富血供向乏血供转化，提高对后续放疗的敏感性[2, 56, 57]；若瘤体硬韧、钙化明显，可采用超吸（CUSA）瘤内减压，但切记保持包膜完整，避免突破包膜与基底池沟通，造成视交叉或下丘脑的损伤。
图9. A排：肿瘤切除过少，残余肿瘤卒中，紧急二次开颅清除；B排：肿瘤根治性切除，术后深昏迷，去脑强直，预后差；C排：肿瘤切除恰到好处，效果好。
C：NF1型OPG术后能否放疗：
NF1型OPG术后可否放疗目前存在争议。有学者认为放疗可导致儿童认知功能减退、内分泌功能障碍，甚至诱发新生肿瘤及恶性转化[13]。作为国内最大的儿童视路胶质瘤治疗中心，我们认为OPG的治疗是以挽救视力与保护生命为首要前提，术后选择放疗还是化疗，应该是哪个有效就选择哪个。事实证明，放疗优于化疗，特别是对视力改善，优势明显 [7, 33, 51]。至于放疗导致内分泌功能障碍，我们知道，累及下丘脑的肿瘤本身可导致内分泌功能障碍，进而诱发认知功能障碍[5, 58]，哪些是放疗引起的，值得进一步探讨[59]。NF1患者随访过程，3%新生颅内肿瘤[25]，若把新生肿瘤都归于放疗，未免牵强，需要更多病例加以证实。因此NF1型OPG患者并非放疗禁忌症[13]。
D：OPG合并梗阻性脑积水该如何处理？
视路胶质瘤多位于中线部位，易发生梗阻性脑积水（约30%）[2]。因此，在切除肿瘤前，通过脑室-腹腔分流缓解脑积水、解除高颅压，安全可靠（图10）。有学者提出通过切除肿瘤，打通脑脊液循环而避免分流手术，初衷很好，但临床可行性差。我们知道，视路胶质瘤的手术原则是部分切除肿瘤，明确病理、减轻瘤负荷，即使手术一时打通了脑脊液循环（解除肿瘤对室间孔、导水管上口的阻塞，图11），残余肿瘤的术后肿胀很容易再次阻塞脑脊液循环。再加上手术残渣、凝血块、止血材料等因素的影响及后续放疗过程中脑组织顺应性改变，术后脑积水再发率极高。我们回顾了近3年天坛小儿神外80例儿童视路胶质瘤，合并梗阻性脑积水40例，21例术前分流，顺利进行手术及后续放化疗，无脑积水再发；19例术前未分流，术后放化疗期间脑积水再发11例（57.9%），5例（23.8%）急诊行脑室-腹腔分流加以抢救，辅助治疗被打断，效果不佳（图12）。在此我们明确告诫同行，不要试图通过切除视路胶质瘤缓解梗阻性脑积水，疗效极不确切，脑积水再发率高，潜藏巨大风险：轻则打断后续治疗，重则突发脑疝、呼吸停止，危及患儿生命，我们都是有深刻教训的。因此，若OPG合并梗阻性脑积水，先行脑室-腹腔分流确切解除高颅压，为后续治疗全程提供安全保障，值得推广。
图10. 15岁女性患儿，主诉：左眼视力减退2月，头痛加重伴呕吐一周。头颅CT/MRI显示：视路胶质瘤，梗阻性脑积水(A排、B排)。急行左侧脑室-腹腔分流术缓解高颅压，患儿状态明显改善。继而行肿瘤大部切除术（C排），术后恢复好，左眼视力有所改善，顺利转入放疗。整个治疗过程连贯有序，一气呵成。
图11. 术中照片：A. 暴露导水管上口；B. 暴露右侧室间孔。
图12. 6岁男性患儿，主诉：间断性头痛呕吐2月余，左眼内斜视2周。头颅CT/MRI显示：视路胶质瘤，梗阻性脑积水（A排）。未先行分流，直接肿瘤切除，脑积水暂时缓解（B排）。后续治疗中，脑积水再发，病情危重（C1、C2），急行左侧脑室-腹腔分流术挽救生命（C3、C4），辅助治疗中断，效果不佳。
E：OPG肿瘤播散，治疗效果如何？
儿童视路胶质瘤多为组织学良性表现，但少数毛细胞型星形细胞瘤具有很强的侵袭性，约3-12%会出现播散转移[60-62]，多发生于颅内或椎管内软膜下腔[63]。若OPG已出现播散转移，仍可通过部分切除配合全脑全脊髓放疗，以及口服替莫唑胺（TMZ）等方案综合治疗，患者的临床症状和影像学表现多会改善，部分患者可以治愈[62, 64, 65]。
图12. 儿童视路胶质瘤，脑干、小脑、脊髓多发软膜下播散转移。
多数儿童低级别胶质瘤（LGG）与MAPK通路中相关分子上调有关，出现某些基因突变的OPG可试行靶向药物治疗[66]：达拉菲尼、维莫菲尼等BRAF抑制剂，对合并BRAFV600E突变的难治性OPG有效[67]；但若应用于BRAF-KIAA1546融合或BRAF野生型OPG中，反而会加速肿瘤进展[68]。新一代BRAF抑制剂PLX8394目前还处于临床试验阶段[69]，MEK抑制剂曲美替尼对一些难治性OPG有一定疗效[70]，司美替尼在BRAF基因变异或NF1相关的LGG均有效，该药近期已获得美国FDA批准，可用于治疗>2岁NF1型OPG[71]。mTOR抑制剂依维莫司对复发进展性NF1型OPG疗效显著[57]，抗血管生成剂贝伐单抗可使肿瘤缩小、改善患儿的视力[72]。FGFR、ALK、ROS1以及NTRK等突变在儿童OPG中较为少见，相关靶向治疗仍处于探索阶段[66]。
需要指出，各类靶向药物属于补充治疗。儿童视路胶质瘤的首选依然是减瘤手术加放疗，对此，广大同道与家长应该清醒认识。
据此，我们结合大量临床实践，制定出儿童视路胶质瘤（OPG）天坛诊疗规范（2021）：1. 儿童视路胶质瘤合并梗阻性脑积水，若出现头痛、呕吐等症状，应先行脑室-腹腔分流术缓解高颅压，为后续治疗提供安全保障。
2. 儿童视路胶质瘤若临床症状明显，应首选手术治疗。手术策略是肿瘤部分切除，明确病理，减轻瘤负荷，将肿瘤从富血供向乏血供转化而增加放疗敏感性。手术应注意视路与下丘脑的保护，禁忌根治性切除。
3. 术后若条件允许，应尽早（一月内）行放疗、次选化疗，肿瘤治疗效果及视力改善程度，放疗优于化疗。
儿童视路胶质瘤天坛诊疗规范（2021）
视路胶质瘤（OPG）是儿童常见鞍区肿瘤，迄今为止，国内外均没有标准的诊疗规范，治疗效果差异巨大。在此，我们提出OPG整合诊断及治疗规范，与同道共享，希望大家汲取我们的经验教训，少走弯路，提高疗效，造福广大患儿。
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