2020年10月16日周六早上9点，来自安徽阜阳6岁的小邵小朋友起床时突发小便失禁，面色苍白，神情呆滞，同时伴有右侧肢体偏瘫，行走不能，语言反应迟钝。家长遂带孩子至当地医院就诊，急诊行头颅CT检查提示，脑干病变，当地医生建议立即至上海新华医院小儿神经外科马杰教授团队接受专业治疗。
2020年10月17日患儿家属携带小朋友凌晨到达新华医院，经小儿神经外科急诊医生确认患儿罹患脑干病变伴出血，情况危急，随即联系并紧急安排入住小儿危重症监护室（PICU）病房，同时积极完善术前准备和术前检查。
2020年10月20日，王保成主治医生予患儿行全脑血管造影见检查，提示患儿为脑干海绵状血管瘤。
2020年10月21日行头颅磁共振检查提示：脑干偏左类圆形异常信号，大小约为2.8×2.2cm，周围脑水肿较明显。左侧颞部大片脑脊液信号，大小约为7×5×5cm，左侧颞叶蛛网膜囊肿。
2020年10月22日下午马杰教授给予患儿行脑干血管畸形切除术+颅内蛛网膜囊肿剥离开窗术，手术顺利完成，患儿术后转入PICU继续治疗。
2020年11月09日患儿一般情况良好，神志清，言语对答切题，四肢肢体活动自如，恢复可，予以出院，嘱其出院后继续康复治疗和随诊。
脑干是大脑的核心区域，同时又因其周围密布神经，既往常被称为手术的禁区，脑干为生命中枢部位，脑干出血病情严重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，这个部位是人体最脆弱的地方，脑干病变致残致死率高，手术治疗极具有挑战性。
那么是什么原因导致了小邵罹患了致命疾病？原来是一种叫海绵状血管瘤的东西，长在了小邵的脑干左侧，即左侧桥脑部位，同时颅内还有一巨大囊肿-左侧颞叶囊性病变（蛛网膜囊肿）。
蛛网膜囊肿是CSF在蛛网膜内的积聚，囊肿内衬的蛛网膜细胞分泌CSF。蛛网膜囊肿约占颅内肿块的1%。随着更多患者因与该病无关的症状接受神经影像学检查，无症状性蛛网膜囊肿的发病率逐渐增加。在一项纳入超过48,000例连续成人脑MRI的回顾性研究中，蛛网膜囊肿的患病率为1.4%；其中，仅5%有症状。在那些有症状的蛛网膜囊肿中，75%发生于儿童。
一项研究回顾了45例儿科患者（2-17岁）就诊时的神经系统体征和症状，结果发现，头痛是主要症状（61%的患者），而31%的患者有癫痫。在那些有癫痫发作的患者中，91%有位于左颞区的囊肿。
对于存在已久的病变，平片成像可能显示邻近骨变薄。CT检查发现符合CSF密度肿块，轻度占位效应，无强化（除非伴有出血或感染）。MRI同样显示CSF特性（T1加权像低信号和T2加权像高信号）且无强化。
治疗取决于囊肿是否有症状。对于绝大多数无症状的病变，连续影像学检查和神经系统检查已足够。如果具有颅内压增高、癫痫发作、局灶性神经功能障碍或认知损害的症状，则需要行手术治疗。手术方案包括：颅骨切开术用于部分或完全囊肿切除术、蛛网膜下腔开窗术或囊肿-腹腔分流术。
参考文献
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3. Morshed RA, Wu SY, Sneed PK, McDermott MW. Radiotherapy for recurrent intracranial epidermoid cysts without malignant transformation: a single-institution case series. J Neurooncol 2019; 144:89.
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