病例报告
李某，女，75岁。因右侧枕部疼痛3月余入院。患者3个多月前无诱因出现右侧枕部疼痛。疼痛性质为搏动性疼痛，不剧烈，开始为间断发作，此后症状持续加重。不伴有恶心、呕吐，无视力下降及行路不稳。CT检查显示右侧枕下骨质吸收消失，取而代之的是密度不均的软组织肿块，和小脑分界不清（图1）。头颅MRI检查示右侧小脑占位（图2）。无外伤、肿瘤手术史；无高血压、心脏病、糖尿病、甲亢、肾病、血液病等病史。
图1，平扫CT及骨窗
图2，磁共振示右侧小脑短T、长T2信号病灶，增强扫描显示肿瘤明显强化，自颅外向颅内、右侧小脑内生长
手术
左侧卧位。取右侧耳后"S”切口。逐层切开皮肤、筋膜，向两侧牵拉显露乳突及后方枕骨，可见灰黄、灰红色肿瘤穿透颅骨生长。后颅窝骨质侵蚀破坏严重，局部骨质明显缺失。肿瘤呈右侧小脑半球-颅底-上颈段颅内外沟通生长，颅外肿瘤为实性，色灰黄/灰红、质地软韧不均一、血供一般，与周边软组织边界不清。沿着肿瘤周围正常组织界面游离肿瘤。先切除颅外部分肿瘤，咬除受损骨质至周边正常骨质，颞骨乳突气房开放，骨蜡封闭乳突气房；然后切除小脑内肿瘤。小脑肿瘤与硬膜外肿瘤相延续，质地不均，中央坏死出血，与周边脑组织边界不清，但瘤周脑水肿明显。围绕瘤周水肿带完整游离切除肿瘤，切除受累硬膜。横窦、乙状窦硬膜完整。取人工硬脑膜修补硬脑膜缺损，留置硬膜外皮下引流管；分层间断缝合肌肉、皮下组织和皮肤。术后当天复查CT示术后改变，未见出血（图3）。术后恢复顺利，无神经功能障碍。术后病理为高级别肌纤维母细胞肉瘤，免疫组化结果显示：Vimentin(3+)，SMA(2+)，AE1/AE3(1+，局部表达)，Ki-67(+40%)，S-100(-)，Desmin(-)，Myogenin(-)，MyoD1(-)，ALK(-)，CD34(-)，EMA(-)，INI1(+)，GFAP(-)。术后需要进一步放化疗。目前后续治疗随访中。
图3，术后平扫CT
讨论
肌纤维母细胞肉瘤(Myofibroblastic sarcomas, MS)，是一类起源于肌纤维母细胞的恶性软组织肿瘤。肌纤维母细胞作为一种独特的梭形间充质细胞，具有平滑肌细胞和纤维母细胞的共同特征。该肿瘤好发于成年人的骨与软组织，具有广泛异质的组织形态和生物学行为，有筋膜炎性低级别/低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(Low-grade myofibroblastic sarcoma, LGMS)，和高级别肌纤维母细胞肉瘤 (High-grade myofibroblastic sarcoma, HGMS)。
CT或MRI是MS主要的检查手段，能够较好地显示肿瘤范围和骨质改变，虽无特异性，但可为早期发现和早期诊断提供依据，并对确定临床分期及手术方案提供帮助。MS的诊断主要依据其组织学、免疫组织化学表型及光镜检查结果，其中免疫组化结果尤为关键。本病例按照FNCLCC (French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le Cancer) 系统进行分级，为G3级，属于HGMS, 肿瘤细胞异性型性明显，密集区核分裂相月30个/2平方毫米，未见明确坏死，肿瘤侵犯小脑组织和横纹肌组织。
HGMS与具有肌源性分化（平滑肌、横纹肌）的肉瘤在预后上无明显差异, 但与其它同级别肉瘤相比, 具有较高的复发、转移和死亡率。一般认为手术切除是治疗肌纤维母细胞肉瘤的主要手段，术后辅助放化疗，但后者的疗效尚不能肯定。也有研究表明当病变侵犯广泛，手术切除的安全边界受到一定的限制时，术前放化疗可能对控制肿瘤有一定的帮助。
