01
病史
男，11岁，头痛、呕吐10天。外院行头部CT检查发现松果体区占位并幕上梗阻性脑积水，为求手术转来我院。
02
查体
神清，精神差，眼球活动无明显受限。
03
实验室检查
甲胎蛋白（AFP）：120.5ng/ml，参考范围（0-13.6）；绒毛膜促性腺激素（β-HCG）：0.19mIU/ml，参考范围（0-2.00）
04
影像学
术前头部CT检查：
松果体区可见大小约30*25*20mm团块状混杂密度灶，其内可见点状、结节样偏心性钙化灶。
术前头部MRI检查：
松果体区可见大小约32*22*26mm（上下径-前后径-左右径）团片状稍长T1等T2信号灶，FLAIR呈稍高信号，T1增强扫描呈明显不均匀强化。头部CT及MRI均显示幕上脑室扩大。
05
手术入路
经幕下小脑上入路（Krause入路）。
06
术后实验室资料与影像学资料
甲胎蛋白（AFP）：11.8ng/ml，参考范围（0-13.6）；绒毛膜促性腺激素（β-HCG）：0.13mIU/MI，参考范围（0-2.00）
术后MRI：
07
病理结果
生殖细胞肿瘤（生殖细胞瘤10%，卵黄囊瘤10%，成熟畸胎瘤80%，Ki60%）
08
辅助治疗
儿童脑肿瘤多学科治疗团队会诊建议放射治疗与化疗。
09
体会与总结
松果体区病变的诊治一直是神经外科领域的难点。由于此区域病变病理类型多样，且常常涉及生殖细胞肿瘤，因此在治疗方案上一直缺乏广泛的共识。当松果体区占位为生殖细胞肿瘤时，其治疗方案的优化对神经外科医生而言是一个考验。
就该病例而言，病灶内可见偏心性钙化，肿瘤标志物甲胎蛋白增高不多绒毛膜促性腺激素在正常范围，提示混合性生殖细胞肿瘤可能。如先实施化疗或者放疗可能起效慢，而脑积水症状有可能短时间加重。如手术只单纯解决脑积水（如三脑室底造瘘术、脑室分流手术），后续的放射治疗与化疗可能无法彻底消除肿瘤，仍需二次手术切除肿瘤（Second look surgery）。因此考虑首选手术切除肿瘤并一期打通导水管，根据病理结果决定后续治疗方案。
患者采取左侧俯卧位，打开骨瓣（上缘至横窦下缘至枕骨大孔），剪开硬膜向下牵拉小脑显露肿瘤后，先行肿瘤内减压，再处理尾侧底部与两侧供血及引流血管。最后小心分离肿瘤囊壁与深部大静脉的黏连。肿瘤全切除后可以看到三脑室两侧壁与顶壁，其前方即为室间孔区。相对于经纵裂胼胝体入路，经幕下小脑上入路利用了颅内结构的自然间隙，避免了胼胝体的切开；但是由于不能同时行三脑室底造瘘手术，因此需要全切除肿瘤才能够确保打通循环。另外侧俯卧位时，过快释放脑脊液有可能导致远隔部位（幕上）血肿。术者在发现显露不佳时，应注意此问题发生的可能，并做相应处理后再继续进行手术。不可在显露不佳时强行手术。
赵杰
中南大学湘雅医院 副主任医师
赵杰，神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。2012年2月- 2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年。现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
主攻神经系统肿瘤（尤其儿童脑肿瘤）与脑积水。擅长儿童神经系统（尤其中线区域如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（包括胶质瘤、生殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其他少见肿瘤包括胚胎性肿瘤等）的手术治疗与综合治疗；擅于处理各种类型的复杂性与难治性脑积水，及各种原因导致的颅内压增高（如：新型隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。
主持国家自然科学基金与湖南省自然科学基金各1项，参与获得湖南省科技进步二等奖1项，发表SCI论文十余篇。
