病史
男，1岁4月。喉中痰鸣20余天，行走不稳10天，发热5天入院。
20余天前以喉中痰鸣起病，抗炎治疗无好转，10天前出现走路不稳，并出现抽搐意识障碍1次。外院头部CT发右侧桥小脑角区巨大占位并幕上梗阻性脑积水。为求进一步治疗来院。体查：体温：37.8度，心率：110次/分，呼吸：45次/分，血压：124/75mmHg，神志昏睡，瞳孔等大等圆3mm，光反应灵敏，角弓反张位，急性病容，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。
影像学资料
术前头部CT
脑干与小脑半球可见一团片状密度增高影，大小约46*51*55mm3边界欠清，内可见班点状钙化灶，病灶突入四脑室内，第四脑室受压变窄，脑室系统扩张明显。肺部CT：双肺可见多发斑片状片状密度增高灶，边界欠清，以右肺为甚，部分病灶内可见支气管充气征;叶间裂无移位，气管支气管通畅。
术前头部MRI
右侧桥小脑角区可见一不规则等T1、等-T2信号灶，大小约46*51*55mm3边界欠清，病灶突入四脑室内，第四脑室受压变窄，强化明显。
术后复查影像学资料
头部CT显示病变已切除，未见明显颅内血肿。头部MRI显示病变已切除未见肿瘤残留。
术后CT
STUDY
术后MRI
病理检查
间变性室管膜瘤。
出院时情况
神清，无发热，精神可，声音有嘶哑，四肢肌力正常。
出院时肺部CT显示双肺感染较前吸收。
术后3月及6月复查未见肿瘤复发。但术后6月复诊时家属诉患儿近日不愿独自站立，行走时常需家人牵手。进一步复查CT显示脑室有扩大趋势。遂决定实施脑室腹腔分流手术，术后站立行走有改善。
术后6月MRI
讨论
分析患儿的病史与影像学资料，考虑诊断以室管膜瘤可能性大，手术选取枕下后正中入路。
抬起小脑显露肿瘤后，分别从各方向分离显露肿瘤。上方的分离要注意保护四脑室防止血液与肿瘤细胞污染脑室系统;下方应小心寻认辨识小脑后下动脉及其分支;内侧应注意保护脑干;外侧有后组颅神经被包裹或者崁顿于肿瘤内，应注意分离保护。脑干及其附近操作有时可引起心率血压骤升骤降，要分析原因，不可过早放弃全切肿瘤的计划。
由于室管膜瘤对放射治疗与化疗均不敏感，因此手术全切除是治疗的关键。对于手术是否达到全切，不能仅凭术后即时复查的影像学检查结果评估，似应在术后3月或更久之后复查才能做出判断。另尽管室管膜瘤似比髓母细胞瘤少出现术后脑积水，但不应放松对此并发症的警惕，尽早处理对于患儿的恢复会有较大帮助。术中减少血性液体对脑室及蛛网膜下腔系统的污染，保护正常室管膜的完整对于降低术后脑积水的发生或有一定帮助。
