病史简介
患者，女，59岁，因“左侧面部发作性抽动2月余”入院。患者2月余前无明显诱因出现左侧面部不自主抽动，精神紧张时加重，每次持续数秒至数分钟不等，无面瘫，门诊拟“左侧面肌痉挛”收治入院。患者既往左耳突发性耳聋10余年。 查体：神清，右耳听力粗测正常，左侧听力丧失，额纹对称，左侧面部可见不自主抽动，张口居中，伸舌居中，四肢肌力V级，双侧病理征阴性。辅助检查：（2021-03-03）面神经电生理检查提示：1. 瞬目反射：未见明显异常 ；2.侧方电位：记录于眼轮匝肌、颏肌，刺激同侧下颌支，左侧可见侧方电位（LSR）（图1A）。
入院后完善纯音听阈（图1B）、面神经MR（图2）等相关检查，MR提示左侧面神经根部附近有一可疑责任血管。排除手术禁忌症后于2021-03-11行左侧面神经微血管减压术（MVD）。
图1. 术前电生理及纯音听阈检查。（A）面神经电生理检查提示刺激同侧下颌支时，左侧可见LSR；（B）纯音听阈测听显示左耳有严重的感音神经性听力损失。
图2. 术前面神经MRI。（A）3D-FIESTA磁共振成像显示左侧桥小脑角周围空间狭窄；（B）3D-TOF磁共振成像显示面神经附近一可疑责任血管。注：红色箭头为面神经；黄色箭头为：可疑血管。
手术经过
患者全麻成功后，取右侧卧位，经左侧枕下乙状窦后入路。V形剪开硬脑膜，基底朝向乙状窦，挑开蛛网膜，松解游离后组颅神经的蛛网膜粘连，再向上游离暴露面听神经，见同侧小脑前下动脉紧邻面神经根部（图3A），用显微探子分离神经及血管，予涤纶絮团将其与面神经分隔开，术中LSR未消失（图4）。进一步沿面神经向内听道方向探查，见前下动脉在近内听道入口处横跨穿过面听神经之间，此处面、听神经稍弧形外凸（此患者左耳突聋10余年考虑和此处的动脉对听神经的压迫有关）。游离面听神经间隙，见细短的内听动脉发自横跨面听神经的前下动脉拐弯处。横跨穿行在面听神经之间的前下动脉、内听动脉对在近内听道入口的面神经及听神经有一定程度的压迫。用剥离子将前下动脉、内听动脉及听神经，与面神经分开后侧方电位立刻消失，移除剥离子，前下动脉、内听动脉及听神经恢复原位后，LSR再次出现。遂予以小涤纶絮团将面神经与听神经、前下动脉、内听动脉垫开（图3B-C），侧方电位消失（图4），逐层关颅，术毕。
患者麻醉复苏后即见左侧面部不自主抽动完全缓解，听力无缓解，无面瘫等特殊不适。术后一周出院，无并发症，出院至今，症状未再出现。
图3. 手术中照片。（A）AICA紧邻面神经根部，在近内听道入口处横跨穿过面听神经之间；（B）用小涤纶絮团将面神经与听神经、前下动脉、内听动脉在内听道口处垫开；（C）用小涤纶絮团将面神经根部与听神经、前下动脉垫开。注：五角星：AICA；三角形：听神经；米字：面神经；圆形：涤纶絮团；弧线：内听道口。
图4. 术中电生理监测。注：黑色箭头：当抬起内听动脉，听神经，小脑前下动脉复合体离开面神经时，面肌电图LSR（侧方电位）消失；黄色箭头：当复合体复位时LSR再次出现；绿色箭头：用涤纶絮团将复合体和面神经垫开时，LSR消失。讨论
面肌痉挛（HFS）是指以一侧面神经支配的肌肉不自主、不规则的阵发性收缩为临床特征的疾病，通常开始于单侧眼轮匝肌，并逐渐累及到同侧的其他面部肌肉，包括眶周、面部、口周的肌肉甚至颈阔肌[1,2]。面肌痉挛可以是原发性的，也可以是继发性的。原发性面肌痉挛通常由血管压迫引起，常见的责任血管包括小脑前下动脉（AICA）、小脑后下动脉（PICA）和椎动脉（VA）。引起继发性面肌痉挛的原因包括肿瘤压迫、多发性硬化等。
基于面肌痉挛的病因，MVD是一种有效且安全的治疗方法[3,4]。面神经从脑干发出的根部（root exit zone, REZ）是最容易受血管等机械刺激的部位，其易感性高的原因是该处面神经刚出脑干，其轴突髓鞘组成的中央少突胶质细胞逐渐被雪旺细胞所替代，神经纤维的保护层不均一不完整[5]。Mauricio等根据面神经的受压部位将其分为4个区：1区为根出脑处，即面神经从脑桥延髓沟发出点；2区是脑干附着区，即面神经从脑干分离延伸至脑桥的表面; 3区是根脱离区，即面神经离开脑干之分离处；4区是脑池段，即离开脑干后一直延伸到内听道直至出颅部分[6]。1-3区是最易受影响的区域，即传统的REZ区[7]。神经血管冲突发生在1-3区约占96%，发生在4区约占3%[6]。MVD术中对4区是否需要仔细探查，一直存在争议。部分学者认为4区探查会增加术后听力下降、面瘫的发生风险，而单纯1-3区的处理也能达到近85.1%的治愈率[8]。毫无疑问，全根神经减压技术要求神经外科医生有更加熟练的手术技术。根据Zhong Jun等的文献，全神经根减压不仅不会增加风险，而且还可以提高减压成功率，减少二次手术的可能性[9]。曾经有多个文献报道远端（4区）压迫造成的面肌痉挛的病例[10-12]，其中一半以上的病例有过多次MVD手术史，究其原因：1.未进行全程探查，只对一个压迫位置进行了微血管减压，或者并没有找到真正的压迫位点进行减压就结束了手术。2.术中未进行电生理监测，没有很好把握手术终点。因此我们认为面神经全根探查可以提高面肌痉挛的治愈率，其是否增加听力损伤、面瘫风险与术者显微操作具有相关性。术中电生理监测对于判断责任血管及减压是否充分具有重要参考价值。本例患者手术过程中，术者对第一个可疑血管压迫位点充分分离、减压，但减压后LSR未消失，提示存在其他压迫位点可能。术者继续沿面神经分离探查，直到找到真正的责任位点并进行分离时，LSR消失，而当恢复压迫血管位置时，LSR复现，证实该部位为责任血管压迫位点。随后，术者对该处血管神经压迫进行完全减压，术中LSR消失且直至手术结束LSR均未复现。本例病例也可说明面肌痉挛在进行微血管减压术时应当行术中电生理监测，并将其作为一个判断是否对血管神经压迫进行完全减压的标准，为我们何时结束手术提供一个良好的参考[13]。综上，内听道口附近的血管神经压迫也可能引起面肌痉挛。微血管减压术中在常规的1-3区探查减压后，若术中电生理监测LSR未消失应积极探查4区，找到并解除真正的血管神经压迫位点，以求更高的治愈率。
[1] WANG A, JANKOVIC J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment [J]. Muscle Nerve, 1998, 21（12）: 1740-7.[2] CHAUDHRY N, SRIVASTAVA A, JOSHI L. Hemifacial spasm: The past, present and future [J]. J Neurol Sci, 2015, 356（1-2）: 27-31.[3] MIZOBUCHI Y, NAGAHIRO S, KONDO A, et al. Prospective, Multicenter Clinical Study of Microvascular Decompression for Hemifacial Spasm [J]. Neurosurgery, 2021, 88（4）: 846-54.[4] SINDOU M, KERAVEL Y. [Neurosurgical treatment of primary hemifacial spasm with microvascular decompression] [J]. Neurochirurgie, 2009, 55（2）: 236-47.[5] TOMII M, ONOUE H, YASUE M, et al. Microscopic measurement of the facial nerve root exit zone from central glial myelin to peripheral Schwann cell myelin [J]. J Neurosurg, 2003, 99（1）: 121-4.[6] CAMPOS-BENITEZ M, KAUFMANN A M. Neurovascular compression findings in hemifacial spasm [J]. J Neurosurg, 2008, 109（3）: 416-20.[7] ALFIERI A, FLEISCHHAMMER J, STRAUSS C, et al. The central myelin-peripheral myelin transitional zone of the nervus intermedius and its implications for microsurgery in the cerebellopontine angle [J]. Clin Anat, 2012, 25（7）: 882-8.[8] XIA L, ZHONG J, ZHU J, et al. Delayed relief of hemifacial spasm after microvascular decompression [J]. J Craniofac Surg, 2015, 26（2）: 408-10.[9] ZHONG J, LI S-T, ZHU J, et al. Is entire nerve root decompression necessary for hemifacial spasm? [J]. Int J Surg, 2011, 9（3）: 254-7.[10] FUKUDA M, KAMEYAMA S, HONDA Y, et al. Hemifacial spasm resulting from facial nerve compression near the internal acoustic meatus--case report [J]. Neurol Med Chir （Tokyo）, 1997, 37（10）: 771-4.[11] RYU H, YAMAMOTO S, SUGIYAMA K, et al. Hemifacial spasm caused by vascular compression of the distal portion of the facial nerve. Report of seven cases [J]. J Neurosurg, 1998, 88（3）: 605-9.[12] KAWASHIMA M, YAMADA M, SATO S, et al. Hemifacial spasm caused by vascular compression of the distal portion of the facial nerve associated with configuration variation of the facial and vestibulocochlear nerve complex [J]. Turk Neurosurg, 2009, 19（3）: 269-75.[13] YAMASHITA S, KAWAGUCHI T, FUKUDA M, et al. Abnormal muscle response monitoring during microvascular decompression for hemifacial spasm [J]. Acta Neurochir （Wien）, 2005, 147（9）:（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第四医院神经外科徐小慧研究生整理，莫俊副主任医师和陈毅力主任医师审校，张建民主任终审）
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、脑医咨询所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。未经许可，禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用，亦须注明来源。欢迎转发、分享。
