作者：李长宇、宋少军等
作者单位：海南省肿瘤医院 神经外科
内镜经鼻切除垂体生长激素腺瘤
患者男，张某某，53岁，最近两年慢慢的发现自己面容发生了改变，眉弓变得突出，鼻子嘴唇也变厚了，下巴变大了，脸也变长了，手脚变大了，原来穿40码的鞋，现在穿42码的。睡眠打鼾很严重，最近两个月有喝水增多，排尿增多的现象，一夜要去4~5次卫生间，到当地医院做检查，发现血糖升高。
后到海南省肿瘤医院，经过检查头部核磁，才发现颅内长了一个小肿瘤：垂体瘤。采血显示：生长激素增高。在海南省肿瘤医院神经外科住院，在神经内镜下经鼻微创手术，切除肿瘤，血糖好转，打鼾好转，排尿也好转。
垂体生长激素腺瘤是什么病呢？一个1厘米左右的小肿瘤会引起这么多症状吗？
病史简介
病史：张某某，男，53岁，因“肢端肥大面容2年，多饮多尿两个月”入院
入院查体：外貌呈肢端肥大特点，面容宽大、眉弓颧骨高，鼻唇肥大，下颌突出，手足肥厚，手指及足趾关节粗大。粗侧视野正常。
头部CT：鞍区稍高密度影。
MRI：鞍区异常信号影，增强后不均匀强化，垂体柄向右侧偏移。
垂体成长激素腺瘤导致肢端肥大症的表现
术前检验
胰岛素样生长因子（IGF-1）：736ng/ml
生长激素抑制试验：
30分：6.02ng/ml
60分：9.48ng/ml
120分：11.4ng/ml
180分：15.21ng/ml
血糖：
30分：12.27mmol/l
60分：16.28mmol/l
120分：14.8mmol/l
180分：11.1mmol/l
TSH3.31ulU/ml ACTH:7.47pmol/l
PRL:99.53ulU/ml
皮质醇：882.4nmol/l
诊断：生长激素腺瘤、糖尿病
术前影像
CT：鞍区高密度影
MRI：鞍区异常信号影，增强后不均匀强化，垂体柄向右侧偏移
手术过程
术后头颅CT
MRI肿瘤完全切除
病理：
术后检验
胰岛素样生长因子（IGF-1）：233ng/ml
生长激素（GH）：0.42ng/ml
患者术后生长激素和胰岛素样生长因子降至正常范围，视力、嗅觉正常，顺利出院。
术者总结
垂体很小，功能很强大
垂体体积只有1CM大小，分为神经垂体和腺垂体。腺垂体细胞分泌的激素主要有7种，他们分别为生长激素、催乳素、促甲状腺素、促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素）、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。控制多种对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用激素的分泌。
肢端肥大症内分泌改变
肢端肥大症病因是体内产生过量的生长激素（GH），可以让人的各个器官长大或者增生。GH刺激肝脏产生胰岛素样生长因子-1（IGF-1），肢大患者长期过量分泌的GH和IGF-1促进全身软组织、骨和软骨过度增生，导致患者出现典型肢大症状、体征，并可引起呼吸系统、心血管系统、消化系统和糖代谢等多器官/系统并发症；
垂体腺瘤局部压迫或侵袭可致患者头疼、视觉功能障碍和腺垂体功能减退等。
生长激素腺瘤常见症状
1.面容宽大：脸变长，眉弓颧骨突出，嘴唇肥大，下颌突出，牙齿稀疏，皮肤褶皱增加
2.手足肥大，关节软骨增厚，手足关节增粗
3.心脏肥大：左心室肥厚，心脏舒张功能障碍
4.糖脂代谢并发症：过量的生长激素抑制糖的利用，使血糖升高
5.呼吸系统并发症：软组织增厚、上呼吸道结构改变致患者出现睡眠呼吸暂停综合征
6.骨骼系统并发症：肢大相关的骨关节并发症包括关节软骨增厚、骨关节病和椎体骨折
7.消化系统：结肠息肉
8.腺瘤压迫所致的症状：头疼、视力下降等
9.腺垂体功能减退症状：月经紊乱、闭经和不孕，性功能减退；甲状腺功能减退引起的畏寒、便秘和浮肿；肾上腺皮质功能减退引起的乏力和纳差
治疗方法
手术：手术切除腺瘤是垂体GH腺瘤患者的首选治疗方案。手术可达到消除或缩小腺瘤、降低GH和IGF-1水平的治疗目标。内镜手术的初始缓解率比较高。
药物：SRLs、DAs和GH受体拮抗剂（GH receptor antagonist，GHRA）三大类，主要用于手术后未缓解患者的治疗。
放疗：垂体GH腺瘤放疗后血清GH水平下降较慢，可能引起垂体功能减退等并发症，通常不作为垂体GH腺瘤的首选治疗。放疗常用于术后未缓解或复发不能再次手术的患者或药物治疗效果不佳的患者。
影响手术效果的主要因素
1.体腺瘤的体积、质地和侵袭性；
2.术前GH和IGF-1水平与手术疗效呈负相关
3.手术医师的临床经验
4.垂体腺瘤病理结果提示致密颗粒型GH细胞腺瘤的术后缓解率常高于稀疏颗粒型腺瘤
5.术中辨认腺瘤假包膜及尽可能尝试假包膜外切除能提高手术疗效
