面肌痉挛合并不典型舌咽神经痛一例（浙大四院神经外科系列二）---浙二神外周刊（第329期）

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前言

浙江大学医学院附属第四医院（简称浙大四院）坐落于“国际小商品城”—浙江义乌，是浙江大学唯一不在杭州的附属医院，是校市合作典范，2014年10月开业。“浙江大学一带一路国际学院”挂靠在浙大四院。2019年全国三级公立医院绩效考核中荣获A+等级。神经外科由国内著名神经外科中心之一的浙大二院全面支持，对口建设，由张建民教授任学科带头人，陈毅力教授任科室主任，主持工作。现有执业医师14名，主任及副主任医师8名，主治医生2名，住院医生4名，神经电生理技师1名，拥有神经外科手术机器人、神经导航、高端手术显微镜、高清神经内镜等众多高精设备、仪器，熟练开展神经外科各类手术，为义乌及周边老百姓提供国内著名医院水平的神经外科诊疗服务。周刊自第328期开始系列报道浙大四院神经外科的相关病例，敬请大家交流、讨论、批评指正。

病史简介

患者女，69岁，因“左外耳道跳痛11月，左面部抽动4月”入院。

患者11月前左侧外耳道内出现阵发性跳痛，伴击鼓样耳鸣，持续数分钟，每次疼痛持续1-2天，无咽喉部疼痛，吞咽时无耳痛。4月前出现左侧面部抽动，持续数秒至数分钟不等，门诊以“左侧面肌痉挛”收治入院。

查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，视力、听力粗测正常，额纹对称，左侧面部可见不自主抽动，张口尚居中，伸舌居中，四肢肌力V级，肌张力正常，双侧病理征阴性。

辅助检查：（2021年8月12日浙大四院）面神经电生理检查：1. 瞬目反射：未见明显异常；2. 侧方电位：记录于眼轮匝肌、颏肌，刺激同侧下颌支，左侧可见侧方电位。

诊治经过

入院后完善面神经磁共振、双耳纯音听阈等相关检查，面神经磁共振上可见左侧椎动脉与面神经根部贴近（图1）。患者既往有外耳道跳痛史，不排除责任血管压迫面神经的同时压迫舌咽神经或者中间神经，排除手术禁忌症后于2021年8月13日行左侧面神经微血管减压术。

图1. 面神经MR提示左侧椎动脉冗长迂曲压迫面神经根部（A：3DTOF，B：FIEST）。

手术经过

患者气管插管全麻成功后取右侧卧位，Mayfield头架固定，取左侧枕下乙状窦后入路。V形剪开硬脑膜，基底朝向乙状窦，挑开蛛网膜，缓慢释放脑脊液后，松解后组颅神经的蛛网膜粘连，打开侧方池进一步释放脑脊液，再向上探查暴露听神经，松解其根部的粘连，显微镜下继续探查面神经根走行，见同侧椎动脉推挤小脑前下动脉（AICA）压迫舌咽神经根部及面神经3区（图2），三叉神经未见明显血管压迫，中间神经未见明显血管压迫。锐性游离椎动脉、AICA及面听神经周围蛛网膜，将椎动脉用康派特胶粘附在附近硬脑膜，AICA与舌咽神经及面神经之间分别垫入涤纶絮团，完全隔离神经血管（图3）。术中电生理监测提示侧方电位完全消失，听觉诱发电位正常。逐层关颅，术毕。

图2. 术中见同侧椎动脉推挤小脑前下动脉（AICA）压迫舌咽神经根部及面神经3区。

图3. 椎动脉粘附在硬脑膜，AICA与面神经、舌咽神经之间分别垫入涤纶絮团。

术后第1天，患者左侧面部不自主抽动完全缓解，左侧外耳道疼痛缓解，无面瘫及听力下降等特殊不适。术后第5天纯音听阈提示左侧较术前改善（图4）。出院至今，症状未再出现。

图4. 手术前、后患者左耳纯音听阈报告（左图：术前，右图：术后）。

讨论

面肌痉挛是一种以患侧面部肌肉发作性的不自主抽搐为特点的运动障碍性疾病，尽管大多数人在发病伊始能够耐受面肌痉挛所带来的不适，但随着病程的增长，症状逐渐加重，影响患者的社交形象，降低患者的生活质量甚至引起功能性失明^[¹^]。一般认为面肌痉挛的发生主要是由于责任血管接触、压迫面神经所致，因此可以通过手术解除压迫而得到缓解，众多患者在接受微血管减压术后的症状缓解也反过来证实了这一理论^[2]。在Barker等手术治疗的六百多例面肌痉挛患者中，动脉性病因占478例（73.8%），静脉性19例（2.9%），动静脉混合性113例（17.5%）^[3]，只有极少数患者是因为其它原因导致面肌痉挛的发生。

椎动脉压迫导致的面肌痉挛往往是椎动脉及一支或者数支分支共同压迫面神经所致^[4]，包括小脑前下动脉、小脑后下动脉以及小脑前下、后下动脉的合干^[5]。本例病例中，冗长的椎动脉推挤AICA压迫面神经3区引起患者面肌痉挛，减压术后患者面部抽搐出现了立竿见影的好转。

与三叉神经痛及面肌痉挛相比，舌咽神经痛较为少见，主要症状包括一侧舌根部、咽部及扁桃体区反复、顽固性的阵发性剧痛^[6]，少部分不典型患者表现为外耳道、耳廓、乳突区及下颌角区疼痛^[7]。舌咽神经痛的发病机制目前尚无定论，治疗方法主要为微血管减压术及舌咽迷走神经根切断术^[8,9]。本例患者最初的临床表现为左侧外耳道阵发性跳痛，伴击鼓样耳鸣，后出现面肌痉挛表现，患者无咽喉部疼痛，吞咽时无耳痛，因此并不是典型的舌咽神经痛表现。

中间神经由本体感受传入纤维（面部肌肉）、内脏传入纤维（舌头前三分之二）和内脏传出纤维（泪腺和唾液腺）组成，并且支配包括内侧外耳道的一小部分，外耳道后壁、后鼓膜和耳后区的感觉传入^[10]。中间神经痛在临床上较为罕见，临床表现有两种方式：一种以耳痛为主，呈间歇性、阵发性或是持续性疼痛，此种类型需与舌咽神经痛相鉴别；另一种表现为持续性的边界不清的面部疼痛，多伴有同侧副交感神经活动过度^[11]，微血管减压术是最主要的治疗方法^[12]。

患者术前影像学未发现充足的证据，因此术前难以鉴别是否存在责任血管压迫舌咽神经或是中间神经^[13]。另外，考虑耳区的重叠神经支配，耳痛除了考虑舌咽神经、中间神经外，还需考虑第V、X对颅神经或是枕神经源性^[14]。

术者术中探查发现患者同侧椎动脉推挤小脑前下动脉（AICA）压迫舌咽神经根部及面神经3区，未见明显血管压迫中间神经与三叉神经，将椎动脉粘附在附近硬脑膜及解除AICA对舌咽神经及面神经的压迫后，患者术后第1天左侧外耳道疼痛便得到缓解，因此我们有充足的证据诊断患者为面肌痉挛合并舌咽神经痛。

结论

面肌痉挛患者合并间歇性、阵发性或持续性耳痛表现时，需警惕同时存在责任血管压迫面神经、三叉神经、舌咽神经、迷走神经以及中间神经的可能性。不典型的舌咽神经痛以及以耳痛表现为主的中间神经痛术前诊断困难，因此手术解除面神经血管压迫的同时，需要同时探查同侧三叉神经、舌咽神经、迷走神经以及中间神经有无血管压迫，从而改善患者的症状。

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参考文献

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2.Samii, M., et al., Microvascular decompression to treat hemifacial spasm: long-term results for a consecutive series of 143 patients. Neurosurgery, 2002. 50(4): p. 712-8; discussion 718-9.

3.Barker, F.G., et al., Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg, 1995. 82(2): p. 201-10.

4.陈毅力, et al., 椎动脉复合体压迫引起的面肌痉挛的手术治疗, in 中华中青年神经外科交流协会第二届学术大会论文集. 2013: 苏州. p. 229-230.

5.Kim, K.J., et al., The association between vertebrobasilar dolichoectasia and hemifacial spasm. Parkinsonism Relat Disord, 2016. 32: p. 54-59.

6.刘江, et al., 面肌痉挛合并舌咽神经痛的外科治疗(附五例报告). 中华神经外科杂志, 2017. 33(9): p. 911-915.

7.Taha, J.M. and J.M. Tew, Jr., Long-term results of surgical treatment of idiopathic neuralgias of the glossopharyngeal and vagal nerves. Neurosurgery, 1995. 36(5): p. 926-30; discussion 930-1.

8.张黎, et al., 显微神经外科手术治疗舌咽神经痛的术式选择和随诊观察. 中华神经外科杂志, 2006. 22(12): p. 745-747.

9.Chen, J. and M. Sindou, Vago-glossopharyngeal neuralgia: a literature review of neurosurgical experience. Acta Neurochir (Wien), 2015. 157(2): p. 311-21; discussion 321.

10.Yentür, E.A. and I. Yegül, Nervus intermedius neuralgia: an uncommon pain syndrome with an uncommon etiology. J Pain Symptom Manage, 2000. 19(6): p. 407-8.

11.Alfieri, A. and C. Strauss, Familial occipital neuralgia with sporadic nervus intermedius neuralgia (NIN). J Headache Pain, 2011. 12(6): p. 657.

12.杨冬, et al., 显微血管减压术治疗中间神经痛18例报告并文献复习. 中华神经外科杂志, 2014. 30(10): p. 1043-1045.

13.陈毅力, et al., 微血管减压术治疗中间神经痛二例. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015. 50(5): p. 415-417.

14.Chen, Y., et al., Intermediate nerve neuralgia can be diagnosed and cured by microvascular decompression. J Craniofac Surg, 2014. 25(4): p. 1187-9.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第四医院神经外科曹林天住院医师整理，莫俊副主任医师和陈毅力主任医师审校，张建民主任终审）

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