【病例概述】
2021年1月接诊一例来自青海隆化的8岁男性患儿（身高：123cm，体重：27kg）。主诉：因头痛体检时发现颅内占位17天。患儿17天前外院检查时发现颅内占位，伴间断呕吐，症状逐渐加重。10天前于兰大二院行“脑室穿刺外引流术”，术后患儿头痛缓解，遂来我院就诊。门诊查体：神清语利，自主体位，生长发育良好，神经系统查体（-）。血清学肿瘤标记物：AFP、HCG（-）。既往否认多饮多尿病史。我院头颅CT显示：鞍区、三脑室、桥前池及右CPA池占位，内含散在颗粒样钙化，梗阻性脑积水伴室旁水肿（图1）；头颅MRI显示：鞍区、三脑室、斜坡、右侧CPA占位，大小约67mm×41mm×29mm，呈不规则囊实性占位，多囊腔分隔状，T1、T2呈混杂信号：颅咽管瘤可能性大，畸胎瘤、脊索瘤待除外（图2）。
图1. 鞍区、三脑室、桥前池及右CPA池占位，多囊变伴散在颗粒样钙化，鞍背、斜坡骨质未见明显破坏。
图2. 鞍区、三脑室、斜坡、右侧CPA占位，大小约67mm×41mm×29mm，呈不规则囊实性占位，多囊腔分隔状，T1、T2呈混杂信号：颅咽管瘤可能性大，畸胎瘤、脊索瘤待除外。
儿童鞍区肿瘤病种繁多，诊断困难。本例首先考虑颅咽管瘤，视路胶质瘤、畸胎瘤、脊索瘤均不能除外，生殖细胞瘤基本排除。手术目的1明确诊断；2根据术中冰冻结果确定切除范围，不除外二期手术的预案。与家属充分沟通、知情理解后，于2021年1月27日在全麻下行右额开颅经胼胝体-穹隆间入路肿瘤切除术。常规右额开颅，双侧胼周动脉间切开胼胝体1.5cm，经透明隔间腔、穹窿柱之间进入第三脑室。肿瘤充满第三脑室，色灰黄、囊实性，多间腔，肿瘤实体质地软，血供中等，内含散在颗粒状钙化；囊腔内富含油脂的黄色囊液流出（图3）。瘤体与三脑室各壁轻微粘连，仔细游离，分块切除；术中冰冻提示颅咽管瘤。鉴于肿瘤血供中等，与毗邻组织粘连不紧密，遂决心尽量全切。辨别并妥善保护好下丘脑，探查肿瘤下极直达中下斜坡，囊实性瘤体顺利牵出摘除，脑干、基底动脉保护完好；继而探查右侧CPA区，肿瘤易松解，该区域肿瘤亦顺利摘除，右侧桥臂及三叉神经清晰可辨。手术顺利，肿瘤镜下全切，术中出血约200 ml，输异体红细胞 1 单位，新鲜血浆100ml,术后安返ICU监护。
图3.术中所见：A，经透明隔间腔-穹隆间进入第三脑室，暴露三脑室内肿瘤；B，肿瘤囊壁完整，与毗邻结构轻微粘连，保护好下丘脑，顺利游离至中下斜坡肿瘤下极，完整摘除；C.右侧CPA区肿瘤顺利摘除，肿瘤全切，右侧桥臂及三叉神经保护完好。
患儿术后神清语利、精神好，视力、视野基本同术前，当晚复查头颅CT显示肿瘤切除满意（图4上）。患儿术后一度出现发热、多尿、血钠波动等下丘脑症状，给与激素补充、限钠补钠对症处理后趋于平稳。病理回报：造釉细胞型颅咽管瘤，累及脑组织，周围胶质细胞增生，Rosenthal纤维形成。术后一周复查头颅MRI显示肿瘤切除满意（图4下），术后三周顺利出院，随访中。
图4.术后当晚复查头颅CT肿瘤切除满意，术野干净（上）；术后一周复查头颅MRI显示肿瘤全切（下）。
【治疗体会】
儿童鞍区肿瘤病种复杂，治疗原则大相径庭。最常见的是颅咽管瘤，其它还包括拉克氏囊肿、视路胶质瘤、鞍区生殖细胞瘤、畸胎瘤等，垂体瘤、脊索瘤相对少见。儿童颅咽管瘤90%以上是造釉细胞型[1]，患儿生长发育迟缓，瘤体影像学上呈典型蛋壳样钙化，本例确实不符；儿童鞍区生殖细胞瘤以青春期女性为主，首发症状多饮多尿，血清HCG可轻度升高，本例基本可除外；儿童视路胶质瘤以幼儿为主，极度消瘦，首发症状多为视力减退伴水平眼震，本例亦不相符；畸胎瘤CT未见典型脂类信号，待除外；脊索瘤未见明显骨质破坏，基本除外；本例鞍上占位，垂体清晰可辨，垂体瘤可除外。再次仔细阅片，TI矢状位可见肿瘤下极短TI信号，提示富含油脂，从常见病考虑，第一诊断仍是颅咽管瘤，视路胶质瘤、畸胎瘤待除外，生殖细胞瘤、脊索瘤、垂体瘤可除外。具体手术方案，应根据术中冰冻结果，视路胶质瘤选择部分切除；颅咽管瘤、畸胎瘤则根据术中实际情况，决定一次全切或分期手术，提前制定预案并告知家长。在此，需要强调，基层医院的外科医生可能接触小儿神经外科病种相对较少，见到儿童鞍区肿瘤就诊断为颅咽管瘤并施行手术治疗；见到儿童松果体区肿瘤就诊断为生殖细胞瘤并施行伽玛刀治疗。这些情况非常普遍，往往后果严重，甚至致残致死，且难以补救。因此，慎重起见，建议推荐患儿到上一级小儿神经外科诊疗中心进行正规治疗，以挽救更多的家庭和生命。
依据天坛儿童颅咽管瘤手术难度分型，本例涉及三脑室、斜坡、CPA区，归为复杂型，属于手术难度最高的一级颅咽管瘤。如前病例多次介绍[2]，儿童颅咽管瘤位于鞍区中线部位，我们近80%-90%的病例采用经前纵裂入路，由于暴露好、全切率高、术后并发症少，被称之为“黄金通道”；剩余10-20%左右的病例，可依据肿瘤生长方向，采用经蝶手术、侧方入路、经胼胝体-穹隆间入路。依据我们的经验，儿童颅咽管瘤手术入路的选择：能走中线不走侧方，能走前纵裂不走胼胝体，能走第一间隙不走第四间隙，慎重选择经蝶手术。简称“三走三不走一慎重”，以便最大限度的切除肿瘤，降低术后并发症。
Apuzzo于1982年首次提出经胼胝体－穹窿间入路切除三脑室病变[3]；Winkler-Angelo进行了系统研究，认为该入路术后癫痫发生率较额部皮层造瘘少，对三室内型小肿瘤效果最佳[4,5]；马振宇教授应用该入路切除儿童三脑室肿瘤效果良好,总结为路径短、损伤轻[6]。但是，颅咽管瘤起源于拉克氏囊袋，将下丘脑顶向肿瘤上方，若经胼胝体入路暴露肿瘤，首先面对的是肿瘤顶壁，可能含有正常的下丘脑结构，易造成损伤。有报道，经胼胝体-穹隆间入路切除颅咽管瘤的病例，90%术后尿崩、70%术后电解质紊乱[7]，严重者危及生命。因此，只有肿瘤巨大、广泛侵袭第三脑室、肿瘤顶壁下丘脑结构受挤压变菲薄、甚至消失，如本例，手术才相对安全；若肿瘤轻微突入第三脑室，严禁选择此入路，以免造成严重的下丘脑损伤。
总结：若采用经胼胝体-穹隆间入路切除颅咽管瘤，要选择好适应症，肿瘤巨大、鞍上生长、突入并充满第三脑室，可采用本入路，术中特别要注意下丘脑结构的辨别与保护。
参考文献
