
脊髓空洞症最常继发于Chiari畸形(CM-I),也可继发于创伤、髓内肿瘤、脊髓栓系或没有扁桃体异位的“致密枕大池”,目前对神经系统症状恶化的进行性空洞的外科治疗可能包括对Chiari畸形减压或采用空洞-蛛网膜下腔分流术引流。但既往文献报道的自发性缓解的脊髓空洞数量并不少见,其中以小儿的较为常见,而成人的相关报道仅为个位数。脊髓空洞症的自发缓解通常猜测有以下因素:儿童随年龄增长扩大的后颅窝、随年龄增长的小脑萎缩、颅颈交界区CSF通路的自行恢复、脊髓空洞与脊髓蛛网膜下腔之间的撕裂CSF自发引流,后颅窝处的静脉流量发生变化,脊柱重复过度伸展1。
近日来自美国佐治亚州亚特兰大埃默里大学神经外科系David Painton Bray博士,在英国顶级神经科学领域杂志《J Neurol Neurosurg Psychiatry》发表了一篇有趣的与减重相关的自发性缓解脊髓空洞病例,此外作者还对其可能的病理生理机制进行了相关讨论2。
病史如下:一位体重指数(BMI)高达52 kg/m2的42岁女性,自诉左手放射痛出现数月,此外患者描述了左手间歇性感觉异常和温度觉减退。并且她有轻微的左手无力和不灵活。她否认有步态不稳或大小便障碍。她既往没有外伤史,也没有特发性颅高压(IIH)相关的症状。

完善全脊柱MRI平扫后,我们注意到巨大的颈椎和胸椎空洞,最大直径为14 mm(图1)。值得注意的是,她没有小脑扁桃体下疝。头颅、全脊柱的增强MRI以及脑脊液(CSF)流动成像序列显示,无隐匿性肿瘤、蛛网膜网和颅内病变。
考虑到患者严重肥胖和相对轻微的神经症状,建议患者首先减重以降低手术风险。并将其转诊到一位营养学家和一位外科减重专家处,并计划在一年后进行影像学随访。
患者在不久后接受了腹腔镜下辅助胃旁路手术。在她复诊时,她体重减掉了约40公斤,体重指数到了38公斤/平方米。她的神经症状也有所改善,脊柱MRI仍显示颈胸段脊髓空洞。
一年后,患者的神经症状得到缓解,并且令人惊讶的是颈胸段MRI平扫显示空洞几乎完全消退(图2)。尽管症状有所改善,但注意到轻度小脑扁桃体下移(5.2毫米)。鉴于她的影像学和症状改善,我们不再建议对该患者进行神经外科治疗。


作者考虑:正如外科减重医生通过快速减重治疗IIH(特发性颅高压)的经验中所报告的那样,脑脊液流体动力学的变化可以通过体重变化得以解决。Sugerman等人推测,IIH患者中,腹压升高导致静脉压升高,而静脉压升高又导致脑脊液引流减少,继而导致颅内压升高3。因此,随着体重减轻,脑脊液再吸收可能增加。
此外,我们回顾相关文献注意到:既往已有一些作者报道,在手术减压失败后,减重可以改善空洞,推测这与颅腔和脊柱间的压力梯度变化有关4。BMI和CM-I之间潜在关系的基础往往依赖于CM-I和颅内压(ICP)变化之间关联,有许多证据表明肥胖与特发性颅内高压之间存在关联3。颅内压升高可能使得颅颈部脑脊液循环恶化,并增加空洞形成的风险5。但也有一些作者强调,CM-I患者的BMI和空洞形成之间没有或几乎没有关联6。
最后作者建议道:尽管如此,对于非机械因素导致的脊髓空洞,减重可能是一种保守的治疗手段。
Reference
1. Yuan C, Yao Q, Zhang C, Jian F. Spontaneous resolution of syringomyelia with a 16-year serial magnetic resonance imaging follow-up: A case report and literature review. World Neurosurg. 2019
2. Bray DP, Bouobda G, Laxpati NG, Gary MF. Spontaneous resolution of cervicothoracic spinal cord syrinx after significant weight loss. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021.
3. Sugerman HJ, DeMaria EJ, Felton WL, 3rd, Nakatsuka M, Sismanis A. Increased intra-abdominal spanssure and cardiac filling spanssures in obesity-associated pseudotumor cerebri. Neurology. 1997;49(2):507-511
4. Sugerman HJ, DeMaria EJ, Felton WL, 3rd, Nakatsuka M, Sismanis A. Increased intra-abdominal spanssure and cardiac filling spanssures in obesity-associated pseudotumor cerebri. Neurology. 1997;49(2):507-511
5. Batzdorf U, McArthur DL, Bentson JR. Surgical treatment of Chiari malformation with and without syringomyelia: experience with 177 adult patients. J Neurosurg. 2013;118(2):232-242.
6. Smith BW, Strahle J, Kazarian E, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Impact of body mass index on cerebellar tonsil position in healthy subjects and patients with Chiari malformation. J Neurosurg. 2015;123(1):226-231.

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