回顾性连续纳入2018 年1 月至2019 年12 月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科实施复合手术治疗的17 例脊髓血管病患者｡17 例中,男12 例,女5 例;年龄19 ～71 岁,平均(52 ± 16)岁;病程3 d ～16 个月,中位病程4(3,12)个月;其中SDAVF 12 例,PMAVF 3 例,脊髓AVM 2 例;临床症状:下肢麻木10 例,下肢无力14 例,大小便困难5 例,胸闷1 例;体征:肌力下降15 例,浅感觉减退6 例,深感觉减退1 例,深浅感觉减退2 例,括约肌功能减退4 例;术前改良Aminoff-Logue 评分1 分3 例,2 分2 例,3 分3 例,4 分1 例,5 分2 例,6 分2 例,7 分2 例,8 分2 例;术前美国脊髓损伤协会(American Spinal Injury Association, ASIA)分级A 级1 例,B 级1 例,C 级6 例,D 级9 例,E 级0 例｡见表1｡患者均经门诊脊髓MR 血管成像(MRA)筛查和住院DSA 检查明确诊断,排除经影像学检查明确为神经变性疾病及椎管内占位等其他性质的疾病｡本研究方案经南京大学医学院附属鼓楼医院伦理委员会审核批准,患者或其家属签署了诊疗知情同意书｡

SDAVF 诊断标准:(1)年龄> 40 岁,尤其是男性患者;(2)表现为双下肢的感觉､运动和括约肌功能异常,且症状进行性恶化,体征不断发展;(3)选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通^[12]｡PMAVF 指脊髓前动脉､脊髓后动脉或者二者同时在脊髓软脊膜表面与引流静脉直接交通^[1,13]｡脊髓AVM(或者幼年异位AVM､青少年型AVM)诊断标准:青少年发生不明原因的节段性神经功能缺失或蛛网膜下腔出血,尤其是伴突发剧烈背痛､放射性疼痛或表皮中线血管瘤的患者;MRI提示脊髓水肿增粗,流空影,MRA 提示存在血管团､供血动脉和异常粗大､扭曲的静脉,选择性动脉造影提示动脉期摄片局部节段椎管内可见不规则扭曲的血管团,有1 根或数根粗大､显影较深的供血动脉,引流静脉早期出现于动脉期摄片上､扭曲扩张^[1,13]｡

复合手术室的主要仪器有UNIQ FD20医用血管造影X 射线系统(荷兰Philips 公司)､Zeiss Pentero 900手术显微镜(德国Carl Zeiss 公司)等｡(1)手术时机:所有入院患者在入院后1 d 内行脊髓DSA 检查,后行复合手术治疗｡(2)手术方法:患者全身麻醉后先仰卧,采用改良Seldinger 技术经单侧股动脉穿刺置5 F 动脉鞘,并导丝辅助下置换为50 cm 6 F 抗折血管鞘以便俯卧位造影用｡无菌敷料覆盖固定包扎后患者俯卧位,结合术前DSA,采用Cobra 导管(美国强生公司)再次超选责任供血动脉,病变显影并于背部体表投影定位标记切口｡根据病变位置选择性打开相应1 ～2 个节段椎板,整体铣下椎板—棘突骨块,切开硬脊膜并探查病变,吲哚氰绿造影动态显示病变供血动脉､引流静脉及其血管构筑情况｡对于SDAVF 和PMAVF,显露瘘口后应用临时动脉瘤夹夹闭,造影确定瘘口消失､病变不显影后,再次静脉推注吲哚氰绿时撤除动脉瘤瘤夹后镜下显示瘘口复通,病变及引流静脉再次提前显影,经造影管超选注射亚甲蓝后病变血管逐步显色,明确后电凝切除瘘口｡对于脊髓AVM,先辨别畸形团供血动脉和引流静脉,避免损伤过路血管,临时动脉瘤夹阻断责任动脉后,吲哚氰绿和DSA 明确畸形团完全不显影后,紧邻畸形团处分别离断动､静脉｡水密性缝合硬脊膜,医用生物蛋白胶黏合硬脊膜切口,椎板—棘突骨块钛连接片及钛钉固定于相应节段椎弓根,1-0 尼龙线逐层严密缝合,4-0皮内缝合线美容缝合切口｡

术后每月1 次通过网络､电话询问术后患者的临床症状,分别于术后3､6､12 个月专科门诊复查脊髓MRI､MRA,评估脊髓水肿变化(MRI 显示脊髓水肿节段消退1 个及以上节段为显著改善)以及迂曲静脉消退情况,综合评估脊髓功能恢复状况以及有无复发｡采用改良Aminoff-Logue 残疾评分^[14]､脊髓损伤水平分级(ASIA 分级)[15]对出院时以及术后12 个月患者脊髓功能状况进行评估和随访,以评估手术效果｡

改良Aminoff-Logue 残疾评分:评价内容包括步态障碍及排尿,其中步态障碍:0 分,正常;1 分,腿无力､行走或姿势异常,但不限制活动;2 分,活动受限制;3 分,走路时需要1 根拐杖;4 分,走路时需要2 根棍子､拐杖或步行器;5 分,被限制在轮椅上｡排尿:0 分,正常;1 分,具有犹豫性､频繁性､紧急性;2 分,偶尔出现尿失禁或尿潴留;3 分,完全尿失禁或尿潴留｡最高5 分,评分越高,脊髓功能越差｡

脊髓损伤水平分级:A 级,为完全性损伤,骶段(S4､S5)无任何感觉和运动功能保留;B 级,不完全损伤,损伤平面以下包括骶段有感觉但无运动功能;C 级,不完全损伤,损伤平面以下存在运动功能,大部分关键肌肌力Ⅲ级以下;D 级,不完全损伤,损伤平面以下存在运动功能,大部分关键肌肌力Ⅲ级或以上;E 级,正常,感觉和运动功能正常｡

脊髓功能评估:好转,改良Aminoff-Logue 残疾评分下降≥1 分,或ASIA 分级上升;无改善,改良Aminoff-Logue 残疾评分或ASIA 分级无变化;恶化,改良Aminoff-Logue 残疾评分上升或ASIA 分级降低｡

17 例患者复合手术均获得成功,无误切或残留｡所有患者术中镜下可见引流静脉不同程度的萎陷,颜色变深,术后脊髓水肿显著改善｡12 例SDAVF 患者中,1 例术前脊髓DSA 示高流量瘘,术中定位切除一处瘘口后即时造影发现另外一处瘘口,重新定位手术区域并切除后病变未再显影｡其余患者均一次性切除瘘口或畸形团,即时造影均显示病变未显影｡17 例患者中,10 例出院时下肢肌力及感觉障碍已有不同程度的改善,但术前4 例存在括约肌功能减退的患者中,3 例患者术后恢复不明显｡见表1｡

男,24 岁,因“右下肢麻木4 个月”于2018 年5 月20 日就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科｡患者既往无特殊病史｡入院专科体格检查:右侧腹股沟､右臀平面以下浅感觉减退｡术前DSA 示T9 椎体水平SDAVF,脊髓前动脉未参与供血,引流静脉显示不清,考虑高流量瘘可能(图1a)｡复合手术中探查发现该瘘口并阻断(图1b ～1d),术后即时造影发现存在另一瘘口(图1e,1f),一并切除后未再发现新瘘口(图1g,1h),手术成功｡术后门诊随访无复发,术后3 个月浅感觉减退好转。

男,67 岁,主诉“双下肢无力1 年,麻木1 个月”于2019 年11 月21 日就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科｡患者既往无特殊病史｡入院前1 年患者逐渐出现双下肢乏力,入院前1 个月开始出现双下肢麻木,症状持续无缓解｡入院专科体格检查:脐平面以下浅感觉减退,双下肢肌力Ⅱ级｡术前脊髓MRI 显示脊髓背侧静脉相关信号异常,呈“虫蚀”样血管流空影,脊髓广泛水肿(图2a);脊髓MRA 提示条索状迂曲扩张的引流静脉(图2b)｡术前DSA提示T11､12 椎体水平PMAVF(图2c)｡复合手术中探查发现瘘口并阻断(图2d ～2f)后即时造影,确认未发现残留(图2g,2h)后予以切除,术中显微镜下见引流静脉张力降低,脊髓水肿好转(图2i),手术成功｡术后门诊随访无复发,术后3 个月双下肢肌力已恢复至Ⅲ级,浅感觉减退好转;MRI 复查示脊髓水肿范围缩小(图2j)｡

女,19 岁,主诉“双下肢无力10 个月”于2019 年6 月6 日就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科｡患者既往无特殊病史｡入院前10 个月患者逐渐出现双下肢乏力,症状持续无缓解｡入院专科体格检查:双下肢肌力Ⅱ级｡术前脊髓MRI 显示脊髓周围血管相关信号异常,呈“虫蚀”样血管流空影,脊髓广泛水肿(图3a);脊髓MRA 提示迂曲扩张的引流静脉(图3b)｡术前DSA 提示左侧第2 腰椎动脉发出供血动脉,畸形团位于T12 椎体水平,分别向头､尾两端引流(图3c),引流静脉迂曲明显(图3d)｡复合手术中探查发现脊髓水肿严重,外膨明显(图3e),结合吲哚氰绿造影等辨认畸形团结果(图3f),术中阻断责任动脉,游离畸形团,无误伤过路血管,畸形团全切除后即刻脊髓水肿明显消退(图3g ～3k)｡术中椎板与棘突整体铣下,术后使用钛片､钛钉解剖复位固定(图3l)｡术后脊柱CT 血管成像,示复位效果理想(图3m)｡术后1 d 双下肢肌力即恢复至Ⅲ级,门诊随访无复发｡

20 世纪70 年代,研究者们认识到血液向脊髓静脉过度引流可引起充血性脊髓损伤,进而提出了脊髓静脉高压综合征的概念^[14]｡作为最常见的脊髓血管病类型,SDAVF 是脊髓静脉高压综合征最常见的病因^[1]｡尽管脊髓静脉高压综合征患者血管结构的病理改变可以通过手术或者栓塞进行纠正,但部分患者脊髓的功能却很难完全恢复,原因是各种因素导致脊髓正常静脉回流障碍,引起脊髓充血､毛细血管血流淤滞,早期可导致脊髓小动脉缺血､间质水肿,晚期可导致缺血性坏死,引起脊髓功能障碍^[13]｡

脊髓血管病的外科手术治疗目的是永久和完全闭塞通过动静脉直接或间接分流的异常通道^[16]｡因此瘘口或畸形团和骨窗暴露范围以及切口的准确定位对于手术来说非常重要｡在显微外科手术治疗工作中可能会发生节段定位有偏差,特别是当病变位于胸椎管段或者体积较小时,可能需要打开额外节段的椎板以求暴露｡由于血管性病变往往无明显占位效应,单纯依靠MRI 无法准确定位^[17]｡术前DSA 是诊断脊髓血管病的“金标准”,但也只能提供病变的大概位置,需要术中DSA 和吲哚氰绿造影验证^[18]｡术中C 形臂透视是经典的脊柱节段定位方法｡定位准确与否很大程度上取决于外科医师对椎骨认识的个人经验以及反复多次调整透视位置｡术中吲哚氰绿造影或经超选导管亚甲蓝造影可以在显微镜下实时显示血管性病变的血流走向以及病变构筑情况,有助于分辨供血动脉及引流静脉等血管结构,选择正确阻断部位以闭塞病变^[12,19-20]｡但由于骨窗暴露范围有限,如病变范围较广可能无法显示全貌,对术中处理决策会带来一定的困扰｡

DSA 被认为是诊断脊髓血管病的“金标准”^[1]｡随着介入技术的发展和材料的进步,血管内栓塞治疗已逐渐发展成脊髓血管病的外科手术替代方案｡然而,已有文献报道栓塞治疗存在一定局限性^[5]｡在某些情况下,如肋间动脉过于扭曲或者管径过细,微导管无法进入责任动脉到达瘘口;或者责任动脉同时发出脊髓前动脉,极有可能误栓正常动脉;亦或是高流量瘘时,栓塞剂极大可能流入引流静脉,从而导致正常静脉栓塞等,介入治疗的可行性､安全性明显受限｡

此外,血管内栓塞治疗的有效率和远期闭塞率也低于开放手术^[21]｡虽然新液体栓塞剂如Onyx 胶在颅脑血管性疾病治疗方面显示出良好效果,但对于脊髓血管病来说,开放手术通常很成功,并发症和远期复发也很罕见｡尽管栓塞治疗的完全闭塞率在新技术､新药物的加持下逐步提升,但据文献报道,其初次治疗失败率和复发率仍高达30%以上^[6,22-23]｡

复合手术是将显微外科开放手术和血管内介入治疗技术互补,传统手术室与先进医疗影像设备有机结合,使手术流程更加便捷､高效和精准｡近年来,随着脑､脊髓血管病精准外科治疗理念的提出以及复合手术室技术设备的进步,复杂的脑､脊髓血管病越来越倾向于使用复合手术方式治疗｡许多研究者报道了复合手术治疗复杂的脑和脊髓血管病的应用,临床效果良好^[7-11]｡传统的脊髓血管病治疗是在造影明确诊断后行单纯外科手术治疗,对于术中实时观察及评估有限,相对复杂的病变可能会被遗漏,术后复查DSA 可能存在病变残留,使患者可能需要接受再手术,延长了住院时间,增加了患者痛苦和医疗费用,严重影响治疗效果｡采取复合手术,可使患者的治疗更加有效和精准;术中DSA 结合吲哚氰绿造影可准确定位病变,显示畸形构筑情况,根据实时影像精准判断正常血管､责任血管与病变的空间关系,有利于指导治疗｡

本组17 例患者中,主要包括了临床最常见的三类脊髓血管性疾病,病变部位主要位于脊椎管内,病灶范围也主要集中于脊髓侧方和背侧,相对固定和局限,术前､术中造影以及术区开放步骤基本相同,有所区别的是病变构筑形态不同,手术具体处理方式也有所差异｡处理SDAVF 和PMAVF 重点在于辨认供血､过路动脉和引流静脉,明确瘘口位置并予离断｡处理脊髓AVM 除了需要辨认供血动脉､引流静脉以外,还需要明确畸形团范围并予整体切除｡

本研究所有手术患者无病变定位失准､术中遗漏､术后残留等情况｡在脊髓血管性疾病的诊疗过程中,我们充分发挥了复合手术的优势,有效规避了单纯开放或介入方式的弊端,病变定位精准,术区显露范围小而充分,血管畸形等复杂血管性病变构筑情况也更易于辨别,术中处理结果反馈及时｡虽然手术步骤较以往单一手术方式略显繁琐,但有效保证了治疗效果,真正做到了微创且高效｡