意大利那不勒斯Santobono-Pausilipon儿童医院小儿神经外科的Giuseppe Cinalli等依据脑相位对比磁共振静脉造影，进行硬脑膜静脉窦流出道狭窄的影像学分级，以及评估位置性斜头畸形与硬脑膜静脉窦通畅性的相关性，其结果与对照组进行比较，确定硬脑膜静脉窦流出道狭窄在外部型脑积水形成的作用。结果发表在2021年8月的《Child's Nervous System》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Cinalli G, et al. Child Nerv Syst. 2021 Oct;37(10):3021-3032. doi: 10.1007/s00381-021-05322-5. Epub 2021 Aug 24.】
为评估小儿外部型脑积水患者的硬脑膜静脉窦解剖变异，意大利那不勒斯Santobono-Pausilipon儿童医院小儿神经外科的Giuseppe Cinalli等依据脑相位对比磁共振静脉造影（PC-MRV），进行硬脑膜静脉窦流出道狭窄的影像学分级，以及评估位置性斜头畸形与硬脑膜静脉窦通畅性的相关性，其结果与对照组进行比较，确定硬脑膜静脉窦流出道狭窄在外部型脑积水形成的作用。结果发表在2021年8月的《Child's Nervous System》在线。
研究共纳入外部型脑积水患儿97例，为病例组；其中男76例、女21例；平均年龄8.22个月。另设75例为对照组；其中，男35例，女40例。患儿均行颅脑MRI和PC-MRV检查。根据硬脑膜静脉窦的通畅程度，将其分为1级（狭窄）、2级（完全中断）和3级（完全发育不全）（图1）。根据解剖学狭窄程度从双侧硬脑膜静脉窦对称开放至双侧横窦发育不全分为0级至6级。用分割软件在连合平面上方测量脑室和蛛网膜下腔容积。分析位置性斜头畸形（Positional Plagiocephaly，PP）和不对称小脑幕嵌入 （asymmetric tentorial insertion，ATI）与静脉窦闭塞的相关性。并与对照组患儿进行比较。
图1. 硬脑膜静脉窦闭塞分级示意图。A.0级：双侧横窦和乙状窦从窦汇到颈静脉孔清晰可见，与颈静脉连接完整，全长直径无明显变化；B.1级：直径缩小（＞50%）；C.2级：血流信号完全中断；D.3级：一侧静脉窦发育不全。
病例组患儿平均头围在99.18百分点，中位数为99.8。硬脑膜静脉窦异常发生率和分级显著高于对照组（分别为84.53%:25.33%和2.5:0.45）。82例（84.53%）患儿出现颅内静脉引流改变；静脉引流改变分级与疾病诊断以及血管异常的严重程度与蛛网膜下间隙（subarachnoid space，SAS）扩大均显著相关。
病例组中，34例出现非对称的小脑幕嵌入（图2），13例并发位置性斜头畸形和小脑幕嵌入两种解剖学变异。与对照组比较，病例组患儿的位置性斜头畸形（39.1%:21.3%）和非对称小脑幕嵌入（35.4%:17.3%）的发生率均明显提高。
图2. 非对称小脑幕嵌入（ATI）。a.左枕叶跨过中线，低于对侧枕叶；与对侧的窦汇移位有关。b.PC-MRV显示，双侧横窦不对称，左侧横窦近端三分之一狭窄和下移。
常在位置性斜头畸形的扁平侧出现非对称性硬脑膜静脉窦异常，右侧 （p≤0.001）与左侧（p≤0.001）发生率相近（图3）。位置性斜头畸形患儿出现窦道异常时，扁平侧硬脑膜静脉窦梗阻分级明显增高（p≤0.001）。
图3. 右侧位置性斜头畸形。右枕骨颅盖变平，伴有明显的横窦不对称；PC-MRV示右侧横窦发育不全。
硬脑膜静脉窦解剖变异分级随年龄增大而改变，7例患儿在最后一次PC-MRV静脉分级与初步诊断时一致，5例患儿的闭塞或狭窄改善，6例加重（图4）。
图4. 硬脑膜静脉窦变异分级随年龄改变。a.11个月M/WSS女婴。PC-MRV显示，右侧横窦近端1/3明显血流中断（2B级）。b.与a图同一患儿6岁6个月时，PC-MRV显示，右侧横窦发育不全（0级）。c.9个月M/WSS男婴。PC-MRV显示双侧横窦的血流中断（4A级）。d.为c图同一患儿13个月后PC-MRV显示右侧横窦的血流中断仍明显，但左侧横窦大小和血流均有所改善（2B级）。
该研究结果与预期相符，病例组的颅内容积（p≤0.001）、脑室容积（p≤0.001）和蛛网膜下腔容积（p≤0.001）均明显大于对照组。将颅内容积标准化后，血管异常分级与脑室容积的相关性不显著（rho=-0.02；p≥0.05）；而血管异常分级与蛛网膜下腔容积存在显著相关性（rho=0.24，p=0.01）。
该研究结果表明，硬脑膜静脉窦通畅性降低和由此所致的静脉流出道阻力增加可能是3岁以内患儿外部型脑积水形成的病理生理机制之一。在位置性斜头畸形儿童中，颅骨扁平可能会影响同侧硬脑膜静脉窦的通畅性，导致硬脑膜静脉窦的异常和出生后最初几个月的静脉引流障碍。
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