什么是烟雾病？

烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种罕见的、慢性的脑血管疾病，又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，表现为颅内的颈动脉闭塞或狭窄，进入脑部的血流减少，为维持脑部血流，脑底部的细小血管开始扩张。由于这些异常的血管网在脑血管造影中很像“烟雾”，故得名烟雾病。

为什么会患上烟雾病？

烟雾病的发病原因至今尚不明确，根据目前研究显示，推测遗传因素和环境因素可能与烟雾病的发生有关。烟雾病在东亚国家的发病率最高，因此推测该病可能与遗传因素有关，部分烟雾病患者家族中还有其他人患病。部分易感基因被证实与烟雾病有很大的关联，如自身患有血液疾病、代谢疾病、免疫疾病等，则更容易患有烟雾病。越来越多的研究表明烟雾病主要是内膜增生性疾病，烟雾病患者远端劲内动脉的组织病理学表现为平滑肌细胞或内皮细胞增生、内膜纤维细胞增厚导致狭窄或闭塞。

为什么有些烟雾病患者会有症状表现，而有些烟雾病患者却毫无症状呢？

烟雾病按照病情程度有不同的分类，不同类型的烟雾病症状表现不同。

▶ 无症状型：该类烟雾病患者没有任何症状，可能是在体检或其他检查中偶然发现。

▶ 中度危险型：该类烟雾病患者会出现短暂性脑缺血症状，如头痛、头晕、短暂性失明等。

▶ 重度危险型：该类烟雾病患者一般已经诱发了其他脑部严重疾病，如脑出血、脑梗死等。

其中，有症状的烟雾病主要表现为大脑缺血和出血两个方面，不同年龄发病的烟雾病患者的临床表现不同。

• 儿童患者以脑梗死或反复发作的短暂性脑缺血（TIA）为主，常见偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等，部分患者会出现头痛、智能减退、癫痫发作。

• 成年患者常表现为出血性中风，常见颅内出血，如脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑出血等，部分患者会出现脑梗死、反复晕厥。

那如果是没有症状的烟雾病，还需要治疗吗？

烟雾病是一种进展性的疾病，病情会有恶化的风险。有些患者在被确诊为烟雾病后，并没有出现明显的烟雾病症状表现，如果患者运气好的话，可能终身不会发病，但大部分患者的病情只会越来越重，甚至可能会有死亡的风险。因此，广大患者不可寄希望于不发病的微小可能，而是应该积极寻求治疗。

烟雾病患者该如何进行治疗呢？

早发现、早诊断、早治疗是治疗烟雾病的关键，烟雾病的治疗目标是减轻患者症状、改善脑部血流和降低发生严重并发症的风险。通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。目前，脑血管重建手术是治疗烟雾病最主要的方法，该手术又分为直接血管重建手术、间接血管重建手术和联合手术。

⭕ 直接血管重建手术：最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，颞浅动脉-大脑前动脉、颞浅动脉-大脑后动脉吻合术可作为补充或替代。

⭕ 间接血管重建手术：包括脑-硬脑膜-动脉血管吻合术（EDAS）、脑-肌肉血管融合术（EMS）等，目的是逐渐增加脑部的血流。

⭕ 联合手术：即直接血管重建手术和间接血管重建手术的组合。

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