01
病史
女，10岁，因头痛、呕吐1月在急诊科就诊。
02
体查
神清精神差。
03
影像学资料
头部CT显示：小脑蚓部可见一肿块灶，大小约48*47mm3，平扫CT值约32-46HU，其内可见钙化灶。第四脑室明显受压变窄，幕上脑室明显扩张积水，双侧侧脑室旁可见对称性低密度灶。病灶内可见双侧小脑后下动脉分支穿行其中。
术前CT
头部MRI显示：小脑蚓部可见一稍长T1稍长T2信号肿块影，大小约47*50*52mm3，增强扫描后其内可见片状不均匀显著强化影。双侧小脑、侧脑室旁可见片状FLARE高信号。病灶与四脑室关系密切。四脑室不规则变小，左侧明显，右侧脑室前角可见引流管影，双侧侧脑室略大。
术前MRI（行侧脑室外引流后）
04
病理检查
髓母细胞瘤。
05
治疗经过
患者在急诊完善相关检查期间出现病情变化，双侧瞳孔散大（左侧4mm，右侧5mm，光反射迟钝），自主呼吸消失，紧急气管插管、侧脑室外引流后双侧瞳孔迅速回复（左侧2mm，右侧4mm，光反射迟钝），之后自主呼吸恢复，随即双侧瞳孔恢复至正常（左侧3mm，右侧3mm，光反射灵敏）。进一步检查评估后认为：侧脑室外引流手术后患儿脑积水缓解，但是小脑扁桃体下疝未完全解除，肿瘤对脑干仍有压迫，需急诊手术切除肿瘤。
选择枕下后正中入路切除肿瘤。术中见肿瘤边界清楚，予以全切除。未发现肿瘤内有出血坏死。术后第2天拔除气管插管，持续呼吸机辅助通气（CPAP模式），第19天完全停止呼吸机辅助。术后第14天拔除侧脑室外引流管。
术后2月复诊时可以扶墙行走。
术后2月CT
06
点评
患儿病情变化考虑急性梗阻性脑积水导致枕骨大孔疝，也有患者系发生肿瘤卒中导致，应注意鉴别。侧脑室外引流可以迅速且有效的解决该危象。部分后颅窝肿瘤巨大者在外引流手术后应注意倒疝的发生。如为肿瘤卒中导致的患者需更积极实施手术切除肿瘤。
术后第2日患者即可遵嘱伸舌，意识恢复。但是脑干功能受到影响，呼吸频次及幅度不够，血压偏低。需短期间断辅助机械通气（CPAP）及升压药物维持。此类短期支持对患者的恢复非常必要。
本例患者术后顺利拔除脑室外引流管。但是其仍然存在发生脑积水的风险，应注意防范。该种脑积水常常为缓慢发展，急性加重。其发生节点常为术后6月内。
