2021年11月03日发布 | 6023阅读

苏州大学附属儿童医院陈民主任及合作团队:儿童下腰动作后截瘫的发病机理探讨及预防措施

陈民

苏州大学附属儿童医院

王杭州

苏州大学附属儿童医院

贾文清

首都医科大学附属北京天坛医院

曾高

首都医科大学宣武医院

达人收藏



无骨折脱位型脊髓损伤(spinal cord injury without radiographic abnormalities,SCIWORA)是一种特殊类型的脊髓损伤,是指脊髓受到外力损伤后,放射学检查没有脊柱骨折、脱位等异常表现,所以又被称为无放射影像骨折脱位型脊髓损伤。该概念于1982年由Pang和Wilberger Jr提出的概念。SCIWORA在儿童中较常见,≤8岁以下儿童发病率高于其他年龄段。Pang和Pollack将其定义为一种综合征,其表现为外伤性脊髓损伤的临床特点(截瘫和/或大小便功能障碍)。国外报道的儿童SCIWORA以高能量损伤为主。近年国内学者开始逐步关注此疾病,相关报道显示国内患儿以舞蹈等运动损伤造成的低能量损伤为主。舞蹈下腰动作后患儿出现截瘫和大小便功能障碍,给受伤患儿家庭带来巨大伤痛,也一定程度上影响了我国儿童舞蹈培训的推广。


图片来源:互联网






上海儿童医学中心的鲍南主任较早在国内学术会议上对该病进行了病例报道,认为此病的发病机制可能与终丝有一定的相关性。受此启发,苏州大学附属儿童医院神经外科陈民主任团队连同济南市儿童医院神经外科及徐州市儿童医院神经外科对合并有终丝型脊髓拴系的8例患儿资料进行了较为系统的研究。部分研究成果发表在2021年第10期《中华神经外科杂志》上。文末我们还邀请了国内此领域的两位专家北京天坛医院神经外科贾文清主任和宣武医院神经外科曾高主任做同行点评。


资料与方法


资料来源:8例患儿中,来源于苏州大学附属儿童医院神经外科4例、济南市儿童医院神经外科 2例、徐州市儿童医院神经外科2例。


影像学检查及治疗方法:8例患儿均行全脊柱CT和MRI检查。治疗方法包括补液、卧床、双下肢按摩、预防压疮等处理措施,有尿潴留患儿予以导尿。8例患儿中,4例行经单侧椎间隙入路终丝切断手术,3例行终丝切断术+椎管减压术治疗。1例患儿家长选择保守治疗。


结 果


8例患儿中,女7例,男1例;年龄为5岁至8岁9个月。7例受伤原因为舞蹈训练下腰伤,1例为摔伤所致;受伤前均无神经系统功能损伤表现。6例患儿伤后数分钟内出现症状,2例为伤后数小时后出现症状。


影像学检查结果:CT显示,8例患儿中,3例无异常,1例合并脊柱侧弯,4例合并腰骶椎隐裂。MRI显示,3例脊髓有少量出血,病损位置均以胸段脊髓损伤为主;所有患儿合并有终丝型脊髓拴系。


伤后随访8-33个月,5例患儿肌力 和(或)感觉功能、大小便功能一定程度恢复,3例无改善。


讨 论


舞蹈下腰动作后患儿出现截瘫,给受伤患儿家庭带来巨大伤痛,也给我国儿童舞蹈培训机构工作人员造成了巨大的心理阴影。在国外报道中,舞蹈下腰训练造成的儿童SCIWORA比例非常低。而在国内确有着大量的关于儿童舞蹈等运动损伤造成的低能量损伤的报道。国内最大的一组数据来自于中国康复研究中心(北京博爱医院)脊髓损伤康复科研究2005年1月至2014年12月之间接受治疗的120例患儿,一半的患儿发病与舞蹈下腰动作有关。


既往的文献分析,儿童低能量SCIWORA的损伤机制可能与如下方面相关,包括:1.儿童脊柱的解剖结构特点:儿童的椎体和椎间盘含水量较高、韧带松弛及关节囊弹性较大,可以承受过度的拉伸而不发生断裂或者撕裂;但年幼儿童椎 体未完全骨化,呈前部较薄的楔形,≤10岁的儿童尚未形成可限制椎体向侧方和旋转运动的钩突,关节活动度大,关节突的关节面浅,即使轻微外力作用也可使其发生滑脱,故椎体一过性滑脱是导致脊髓损伤的可能原因。早期有关儿童低能量SCIWORA的文献多为骨科医生报道,所以这种机制最早被阐述。


2017年首都医科大学北京宣武医院神经外科张鸿祺主任团队在世界小儿神经外科权威杂志《Childs Nerv Syst》上分析了1组12个病例的儿童舞蹈下腰动作后出现的胸段脊髓损伤的磁共振影像资料。他们猜测患儿下腰动作引起的脊髓纵向轴性牵拉是造成患儿脊髓损伤的原因。这组病例中没有分析患儿合并终丝型脊髓拴系情况。


下腰动作后,脊髓受到纵向的轴性牵拉示意图。图片来源:Ren J, Zeng G, Ma YJ, et al. Pediatric thoracic SCIWORA after back bend during dance practice: a retrospective case series and analysis of trauma mechanisms[J]. Childs Nerv Syst, 2017,33(7):1191-1198. DOI: 10.1007/s00381-017-3407-0.


国内脊柱外科学者史建刚团队提出“腰骶神经弓弦病”的定义,其认为脊柱腰骶部形态似一张弓,神经根如同弓弦,某些先天发育性因素、脊柱脊髓退变因素、医源性损伤、终丝型脊髓拴系等致腰骶神经牵拉,出现轴向高张力。这个概念提示患儿合并了脊髓拴系,可能是儿童舞蹈下腰后出现脊髓损伤的高危因素。


根据我们这组病例分析,我们认为当患儿有腰部过度背伸动作时腰段椎管的后壁会向前顶向终丝,增加脊髓的轴向张力。合并终丝型脊髓拴系患儿的终丝弹性差,是导致低能量SCIWORA发病的高危因素。低能量SCIWORA患儿脊髓容易受损的节段也提示脊髓受牵拉是该类型损伤的解剖因素。相对于脊髓的颈膨大和腰膨大,较细的胸段脊髓和圆锥为容易受牵拉损伤的节段。胸段脊髓血管缺乏吻合支也可能是该节段容易受牵拉损伤的另一个因素(再灌注损伤)。我们这组患儿的脊髓受损节段以胸髓和圆锥为主,和张鸿祺教授报导的常见损伤部位类似。低能量SCIWORA不一定均合并脊髓拴系,我们的数据中还有一组正常终丝儿童在下腰部极度背伸时亦引发此病的病例。


通过调阅受伤时的视频分析,我们发现本组病例中的大部分患儿都是在下腰动作时,因疲劳等因素失去平衡造成损伤。我们认为下腰动作是基础,失去平衡的追加损伤才是患儿发生低能量SCIWORA的关键节点。


SCIWORA合并脊髓拴系患儿磁共振  a:MRI矢状位可见终丝和胸段脊髓水肿,圆锥部位亦有信号异常;b:MRI T1横断面上可及高信号的终丝。图片来源:苑斌,王杭州,王勇强,李政委,王广宇,朱炳鑫,谢仕刚,陈民等. 儿童低能量无骨折脱位型脊髓损伤合并脊髓拴系八例[J].中华神经外科杂志,2021,37(10):1019-1021.DOI:10.3760/cma.j.cn112050.20210621.00298



小结和建议

1. 舞蹈下腰动作后患儿出现截瘫和大小便功能障碍,给受伤患儿家庭带来巨大伤痛,也给我国儿童舞蹈培训机构工作人员造成了巨大的心理阴影。


2. 脊髓完全损伤的SCIWORA患儿很少有好转;部分损伤严重但不完全性损伤者可有所改善,但很少会恢复正常;轻到中度损伤者可能完全恢复。


3. 我们有限的研究表明终丝型脊髓拴系是儿童下腰运动后出现截瘫和大小便功能障碍的高危因素。


4. 正常终丝患儿下腰动作后亦可能引起低能量SCIWORA。


5. 从理论上讲,对合并有终丝型脊髓拴系的SCIWORA患者,尽早行终丝切断术并不能对脊髓损伤恢复有直接帮助,但可能有助于明确病因,并避免脊髓的再次损伤。


6. 我们通过录像发现儿童下腰动作后SCIWORA的关键节点并不在于下腰动作本身,而是在于下腰动作中失去平衡的一刹那。所以我们并不反对儿童舞蹈培训,也不反对下腰训练。我们强调的是在儿童做每一次下腰动作时都要有专业人员用手在患儿腰下保护。


7. 儿童下腰动作后低能量SCIWORA病例的大量出现是在我们国家的经济社会大发展的背景下出现的。发展中出现的问题需要进一步发展来解决。我们相信通过我们医务工作者对此病机制的深入研究,更多的孩子可以更安全地进行舞蹈训练,塑造形体,陶冶情操。舞蹈培训机构从业者也将更为安心的工作,迎来行业发展的更大契机。


同行观点


贾文清教授

1982年Pang和Wilberger Jr提出了无骨折脱位型脊髓损伤(Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormalities,SCIWORA)的概念。在此之前已有该病的散在病例报道。核磁共振的出现是诊断此类疾病的前提。有了高场强核磁共振,SCIWORA不再是一种无影像学异常表现的疾病。1977年人类完成了MRI的扫描,并于1987年首次描述了急性脊髓损伤的MRI独特信号。然而这并不能因此否定Pang和Wilberger对SCIWORA的定义,由于MRI检查需要更多地时间、空间以及对患者配合度要求更高,所以是急性脊髓损伤不可或缺的而非首选检查。MRI已经成为诊断脊髓损伤的金标准。SCIWORA患者的MRI检查主要有5类表现:脊髓完全横断、脊髓大量出血、脊髓少量出血、脊髓水肿和正常影像。其主要的临床表现为瘫痪、肢体感觉障碍、大小便潴留等。


SCIWORA可分为高能量型脊髓损伤(车祸,坠落伤等)和低能量型脊髓损伤(大多为运动损伤)。绝大部分成人损伤为高能量损伤。挥鞭样过伸损伤比较常见,损伤部位常见为颈髓损伤。合并有颈椎椎管狭窄的中老年患者外伤后可出现一种特殊的临床表现,我们称之为Central cord syndrome。


儿童SCIWORA以舞蹈下腰等低能量损伤为主似乎是中国特色,因为国外并没有这么多的病例报道。这与我国社会经济迅速发展,大量少年儿童进入舞蹈培训有关,还与早期医学研究人员、舞蹈培训机构、家长对此病还缺乏认识有关。我非常同意陈民王杭州主任团队“发展中出现的问题需要进一步发展来解决”的观点。该研究通过几个中心的合作初步较为全面地阐述该病的发病机理,并提出解决方法。


科学家的首要任务是全心全意解决人民群众在生产、生活中遇到的实际技术难题。该研究紧密结合人民群众的迫切需要,破除思维定势,多中心合作,并有国内外的文献分析,结论可信,值得推荐。


曾高副主任医师

近年来,儿童后下腰动作引起的SCIWORA已经受到越来越多的关注,但不幸的是,此类患儿仍然可以在临床上不断见到,无论给患儿一生,还是家庭都造成了灾难性的影响,也是社会的沉重负担。遗憾的是,此种严重的外伤后瘫痪,除了缺乏有效的治疗方法,预后极差以外,目前受伤机制仍与高危因素仍然未明。


宣武医院神经外科在2017年报道的12个病例中,并没有伤后即刻瘫痪的病例。患儿大多是伤后30分钟至4小时后才出现瘫痪。核磁显示脊髓并不是解剖上的横断,脊髓大的结构仍然完整好。我们为两名患者进行了伤后脊髓血管造影,未发现大口径血管异常,说明脊髓前动脉等较为粗大的血管很少受累及。推测后下腰导致脊髓延迟出现损伤表现的原因有多方面,脊髓受到钝性牵张力与卡压后,除了包括脊髓挫裂伤、出血、水肿、灌注不足,还有自由基损伤、脂质过氧化、兴奋毒性、微环境紊乱、细胞凋亡死亡以及炎症/免疫反应等导致延伸到周围白质和灰质,不仅会损伤轴突和神经细胞,也会导致微血管瘀点出血,血管内血栓形成和加重微血管循环功能障碍。


陈民、王杭州主任团队报道的这一组病例显示终丝型脊髓拴系是导致儿童低能量SCIWORA的一个高危因素,我们深表认可,脊髓拴系的病理基础会加剧脊髓轴性牵拉损伤,尽管低能量SCIWORA不一定都合并脊髓拴系,正常终丝患儿在下腰部极度背伸亦可以引发此病。无论患儿是否伴有终丝型脊髓拴系,这一类型脊髓损伤的发生机理是一致的。


我很荣幸陈民主任团队在研究中能够引用我们的研究成果。近年来,我国小儿神经外科发展迅速,我们希望国内各儿童神经外科中心在此领域能够继续合作,共同推动中国小儿神经外科的深入发展。


专家简介


陈民  主任医师

苏州大学附属儿童医院

苏州大学附属儿童医院神经外科主任。1993年在医院支持下创建苏州大学附属儿童医院神经外科。该科是国内儿童医院体系中最早成立的小儿神经外科之一。2003年在江苏省卫生健康委和医院支持下引进香港的余仲平、范耀华医生团队,2017年牵头开设国内第一个脊柱裂多学科诊疗门诊,2018年引进德国汉诺威国际神经医学研究所的Bertalanffy教授和Di Rocco教授,使该专科成为国内最具国际化的小儿神经外科中心之一。专注于我国小儿神经外科青年医师培训工作,所在科室连续六年举办全国神经外科青年技术骨干培训班,培养了王广宇、王杭州、王勇强、李政委等一批专业技术人员。从事本专业近30年,擅长儿童神经系统先天结构畸形的诊治,对裂隙脑室综合征的诊治具有独到见解。


王杭州  副主任医师

苏州大学附属儿童医院

副教授,苏州大学附属儿童医院神经外科22病区主任,中国肢残人协会脊柱裂与脑积水专委会顾问。曾3次获江苏省卫生健康委国际合作处资助到德国和英国研修。擅长儿童中线深部脑肿瘤、成人和儿童神经管畸形诊治以及脑脊液动力学研究。


点评专家简介


贾文清  主任医师

首都医科大学北京天坛医院

教授,首都医科大学北京天坛医院神经外科脊髓脊柱病区主任,多次赴美国和欧洲研修。擅长脊髓肿瘤、脊髓空洞症和脊柱退行性变的诊治,对脊柱脊髓的力学和脑脊液动力学有深入见解,是国内神经外科脊髓脊柱手术中电生理检查技术和脊柱内固定技术的倡导者和推广者之一。


曾高  副主任医师

首都医科大学宣武医院

首都医科大学宣武医院神经外科儿童组主任,擅长儿童脑肿瘤,脑动静脉畸形、颅缝早闭、先天性腰骶脂肪瘤与复杂脊髓拴系、儿童小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗与儿童脑积水的脑室镜的手术治疗。


参考文献


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[9]Ren J, Zeng G, Ma YJ, et al. Pediatric thoracic SCIWORA after back bend during dance practice: a retrospective case series and analysis of trauma mechanisms[J]. Childs Nerv Syst, 2017,33(7):1191-1198. DOI: 10.1007/s00381-017-3407-0.
[10]苑斌,王杭州,王勇强,李政委,王广宇,朱炳鑫,谢仕刚,陈民,等. 儿童低能量无骨折脱位型脊髓损伤合并脊髓拴系八例[J].中华神经外科杂志,2021,37(10):1019-1021.DOI:10.3760/cma.j.cn112050.20210621.00298


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